一名患有右心室双出口且肺动脉瓣缺失的成人，其右肺动脉壁内存在环上开口狭窄

《Indian Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery》：Intramural right pulmonary artery with supra-annular ostial stenosis in an adult with double outlet right ventricle and absent pulmonary valve

　　

摘要

引言

尽管人们对先天性心脏异常已有相当深入的了解，但成人患先天性心脏病时仍可能出现一些意外的解剖学特征。我们报告一例特殊的病例，其特征为右肺动脉在肺动脉环内走行且存在严重开口狭窄，同时伴有双出口右心室和缺失的肺动脉瓣。

病例介绍

一名39岁的男性被诊断为双出口右心室和肺动脉狭窄，他有运动性呼吸困难（纽约心脏协会分级为II级）、轻度发绀以及数年来持续的嗓音嘶哑。进一步检查显示左肺动脉明显扩张，左肺门阴影突出，右肺动脉相对较小，且没有肺动脉瓣。在心脏手术过程中，除了肺动脉瓣缺失外，还发现右肺动脉起源于肺动脉环稍上方，存在严重开口狭窄（3毫米），并在主肺动脉内沿壁走行。这段沿壁走的血管段全程没有顶盖，因此可以通过#13号Hegar扩张器来扩大管腔。这些没有顶盖的边缘为肌肉组织。手术完成后，用23毫米的Flomero生物瓣膜替换了肺动脉瓣。术后恢复顺利，患者在术后第五天出院。

结论

我们报告了一例独特的双出口右心室病例，该病例存在肺动脉瓣缺失，同时右肺动脉在肺动脉环上方起始处存在狭窄，并在主肺动脉内沿壁走行。这种异常在术前影像学检查中未能被发现，是在手术中才诊断出来的。通过对沿壁走的血管段进行手术处理，成功使右肺动脉得到适当扩大，术后效果良好。了解这种罕见的解剖学变异有助于及时识别并采取恰当的手术治疗措施。