《European Journal of Neurology》：The Diagnostic Accuracy of the Second Revision of the European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society Guideline for Diagnosing Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy
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背景：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的诊断依赖于临床和电诊断特征。2021年，欧洲神经病学学会/周围神经学会（EAN/PNS）修订了CIDP指南，取代了2010年欧洲神经病学学会联盟（EFNS）/PNS指南。本研究比较了两版指南的诊断准确性，并评估了
背景：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的诊断依赖于临床和电诊断特征。2021年，欧洲神经病学学会/周围神经学会（EAN/PNS）修订了CIDP指南，取代了2010年欧洲神经病学学会联盟（EFNS）/PNS指南。本研究比较了两版指南的诊断准确性，并评估了特定标准变更和神经传导研究（NCS）全面性的影响。
方法：纳入符合2010年EFNS/PNS电诊断标准（至少为可能CIDP）或具有推定临床CIDP诊断且对治疗有客观反应的患者。匹配的对照组为疑似慢性免疫介导性神经病但最终诊断为非CIDP的患者。使用两个阈值评估诊断准确性：一个包括可能CIDP，另一个仅限于（很可能/确诊）CIDP。评估了电诊断标准变更和NCS全面性对诊断性能的影响。
结果：研究人员纳入了339例患者和339例匹配对照。2010年EFNS/PNS指南在包括可能CIDP时的敏感性为92%，对于很可能/确诊CIDP为91%，特异性分别为67%和78%。2021年EAN/PNS指南在包括可能CIDP时的敏感性为94%，对于CIDP为83%，特异性分别为66%和86%。差异源于感觉标准和传导阻滞标准的变更。单侧NCS会漏诊77例可能CIDP诊断。
结论：在包括可能CIDP时，敏感性和特异性相当，但2021年EAN/PNS指南在仅诊断CIDP时表现出较低的敏感性和较高的特异性。修改标准（包括去除感觉异常）以及更全面的NCS提高了准确性。
**论文解读：2021年EAN/PNS指南诊断CIDP的准确性评估**
**研究背景与问题**
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP）是一种免疫介导的周围神经疾病，其诊断依赖于临床特征和电诊断检查。2010年欧洲神经病学学会联盟/周围神经学会（EFNS/PNS）发布的CIDP指南因其较高的诊断准确性而被广泛接受和应用。然而，CIDP的误诊仍然常见，导致过度治疗或治疗不足，尤其是在CIDP变异型患者中。2021年，欧洲神经病学学会/周围神经学会（EAN/PNS）发布了第二版指南，取代了2010年指南，旨在提高特异性和临床适用性。主要变更包括：将诊断类别从三个（确诊、很可能、可能CIDP）缩减为两个（CIDP和可能CIDP）；增加了CIDP变异型的临床定义；修改了电诊断标准，包括增加变异型特异性标准和感觉异常标准。这些修订部分基于专家意见而非经验证据，各项变更的独立影响尚未被系统研究。此外，有限的神经传导研究（nerve conduction study, NCS）方案在临床实践中常用，但漏诊程度尚未被量化。因此，本研究旨在比较两版指南的诊断准确性，并评估特定电诊断标准变更和NCS全面性的影响。
**研究方法概述**
研究人员从国际CIDP结局研究（ICOS）、机器学习-CIDP电诊断（ML-CIDP EDX）数据库以及两个荷兰前瞻性炎症性神经病队列中筛选患者。CIDP患者需满足2010年EFNS/PNS电诊断标准（至少为可能CIDP）或具有临床推定诊断且对治疗有客观反应。对照组为疑似慢性免疫介导性神经病但最终诊断非CIDP的患者，并排除了可能满足CIDP电诊断标准的脱髓鞘性神经病（如吉兰-巴雷综合征、遗传性神经病、多灶性运动神经病和自身免疫性结节病）。按年龄、身高和性别进行1:1匹配。所有NCS数据由临床神经生理学家依据两版指南标准统一评估，并应用标准化支持性标准。探索性分析评估了修改电诊断标准（如去除感觉异常、重新引入部分运动传导阻滞阈值、纳入胫神经传导阻滞）以及NCS全面性（全部NCS vs. 有限NCS）对诊断准确性的影响。统计分析采用McNemar检验比较敏感性和特异性差异。
**研究结果**
**3.1 筛选与匹配**
共筛选428例CIDP患者，排除89例后纳入339例；958例潜在对照中排除267例，剩余691例合格对照，经1:1匹配后纳入339例。对照组包括轴索神经病（30%）、运动神经元病（27%）以及其他多种疾病。16例对照最初被误诊为CIDP，随访中获得替代诊断。
**3.2 指南比较**
在全部NCS数据下，2010年EFNS/PNS指南在包括可能CIDP时的敏感性为91%，特异性为67%；2021年EAN/PNS指南敏感性为94%，特异性为66%，两者无显著差异（p>0.05）。对于（很可能/确诊）CIDP（不包括可能CIDP），2010指南敏感性为90%，2021指南降至83%（p<0.001），特异性从79%升至86%（p<0.001）。诊断准确性在两组指南间相似（包括可能CIDP时均为80%左右；仅CIDP时均为85%）。电诊断标准变更导致26例（8%）CIDP患者和68例（20%）对照被重新分类。新感觉标准使15例CIDP患者和8例对照降级；排除胫神经传导阻滞使7例CIDP患者和23例对照降级；重新引入部分运动传导阻滞（≥50%波幅降低）作为弱支持脱髓鞘的最低要求提高了敏感性但降低了特异性。支持性标准方面，2021指南下有59%的CIDP患者满足两项以上支持性标准（2010年为43%），主要由于神经超声的加入。对于典型感觉运动性CIDP，2021指南敏感性从92%降至86%（p=0.007），特异性不变；多灶性CIDP敏感性从83%降至67%（p=0.012），特异性从70%升至88%（p<0.001）。其他变异型无显著变化。
**3.3 电诊断标准修改的影响**
去除感觉异常标准（Set A）后，包括可能CIDP的敏感性从94%升至96%（不显著），特异性从66%降至62%（p<0.001），准确性相似（79% vs. 80%）；仅CIDP的敏感性从83%升至87%（p<0.001），特异性相似（85% vs. 86%）。重新引入部分运动传导阻滞作为最低要求（Set B）使包括可能CIDP的敏感性从94%降至92%（p<0.05），特异性从66%升至75%（p<0.001），准确性从80%升至83%；仅CIDP的指标无显著变化。加入胫神经传导阻滞（Set C）使包括可能CIDP的特异性从66%降至60%（p<0.001），准确性降至77%；仅CIDP的敏感性从83%升至84%（p<0.05），特异性从86%降至84%（p<0.05），准确性为82%。结合Set A和Set B时，包括可能CIDP的特异性升至73%（p<0.001），敏感性保持93%，准确性从80%升至83%；仅CIDP的敏感性升至86%（p<0.001），特异性保持85%，准确性为86%。
**3.4 NCS全面性的影响**
与全部NCS相比，有限NCS（单侧四个运动神经和四个感觉神经，仅远端段）在2021指南下显著降低敏感性（包括可能CIDP时从94%降至78%；仅CIDP时从83%降至51%），但特异性略有升高。77例（23%）患者不再满足弱支持脱髓鞘的电诊断标准，导致55例（16%）可能CIDP患者被漏诊。在至少接受广泛NCS的亚组（271例CIDP和335例对照）中，全部NCS与广泛NCS的敏感性和特异性相似。
**讨论与结论**
本研究表明，2021年EAN/PNS指南在包括可能CIDP时与2010年指南的诊断准确性相当，但仅诊断CIDP时敏感性较低而特异性较高，主要源于电诊断标准变更。感觉异常标准的加入对敏感性影响最大（降低4%），但基于专家意见而非经验证据，本研究结果支持既往研究显示的感觉标准诊断价值有限。重新引入部分运动传导阻滞可提高特异性，结合去除感觉异常可改善准确性，但需独立队列验证。有限NCS严重降低敏感性，建议临床实践中进行更广泛的NCS检查，特别是近端刺激。神经超声等支持性标准增加了支持性证据，但需注意其特异性。研究局限性包括对照组为回顾性便利样本、排除部分脱髓鞘疾病可能高估特异性、以及参考标准依赖现有指南和专家意见导致纳入偏倚。结论：2021年EAN/PNS指南在诊断（很可能/确诊）CIDP时更特异但敏感性略低，尤其在有限NCS下，临床应用中需谨慎。建议在感觉运动表型或满足弱支持脱髓鞘标准的患者中，考虑额外检查（如神经超声、脑脊液分析）和试验性治疗以增加诊断确定性。探索性修改（如去除感觉异常标准）可能提高准确性，但需外部验证。
