模块1

《Journal of the International Society of Physical and Rehabilitation Medicine》：Module 1

　　本模块探讨了痉挛的病理生理机制及其背后的病变基础。它分析了痉挛的临床表现，并说明了应记录的相关临床病史。同时解释了痉挛的阳性与阴性体征，阐述了痉挛的各类表现形式，并通过表格详细说明了如何识别每位患者病情中涉及的肌肉。此外还介绍了用于评估病情严重程度的几种常用方法，即阿什沃思量表、改良阿什沃思量表以及塔尔迪厄量表。模块还讨论了中风后出现痉挛的可能性及可能的长期预后。同时阐述了让患者参与自身治疗方案制定的重要性，包括运用SMARTER系统设定目标，以及随着病情进展需要不断评估和调整治疗方案。

学习目标
完成本模块后，学习者将能够：
- 根据疾病类型、病情状况及病变位置，阐述导致痉挛的病理生理机制；
- 比较和对比痉挛的阳性与阴性体征，预测痉挛发生的可能性；
- 说明评估患者病史及当前状况时的关键要点；
- 解释不同类型的痉挛表现及各种痉挛性肢体姿势，识别导致姿势异常的具体肌肉；
- 列出痉挛对患者生活质量的影响；
- 概述实施改良阿什沃思量表或改良塔尔迪厄量表的步骤；
- 运用目标达成评分法与患者共同制定治疗目标。

病理生理机制
基于疾病类型、病情状况及病变位置的痉挛病理生理机制
上运动神经元通路受损会导致肌肉过度活跃，即肌张力增高，这是较为常见的后果。肌张力增高有多种类型，且临床表现各异。肌肉过度活跃的临床特征主要（还需结合其他因素）由上运动神经元通路病变的位置和范围决定。了解与上运动神经元相关的基本神经解剖结构及病理生理机制，有助于临床医生选择最有效的治疗方案。本学习目标重点关注上运动神经元损伤的一个典型阳性体征——痉挛。

多年来，“痉挛”这一术语被用来指代上运动神经元综合征中的多种体征和症状。在过去的40年里，其定义一直存在争议并不断被讨论。争论的焦点在于：是应基于纯粹的生理学描述来定义痉挛，还是应更侧重于临床表现及后遗症。目前最被广泛接受的定义包括：
- 一种运动障碍，表现为牵张反射的强度随速度增加而上升，同时腱反射过于亢进，这是上运动神经元综合征的组成部分[1]；
- 静止状态下对短暂牵拉的反应性增强[2]；
- 由于上运动神经元病变导致的感统控制紊乱，表现为肌肉的间歇性或持续性非自主收缩。该定义出自2005年的SPASM项目，即用于构建痉挛测量数据库的支持计划[3]。

作为最后的运动传导通路，上运动神经元在调控肌肉张力和活动方面起着重要作用。它接收来自上行的抑制性及兴奋性纤维信号，这些信号会对脊髓反射活动起到平衡调控作用。“上运动神经元病变会打破上行抑制性信号与兴奋性信号之间的平衡，从而导致脊髓反射出现净去抑制状态。”[4] 痉挛正是由于牵张反射的这种过度兴奋所引起的。肌肉张力的维持依赖于皮质脊髓束和背侧网状脊髓束的抑制性作用，以及对伸肌张力的促进作用（主要由内侧网状脊髓束发挥，在人类中 Vestibulospinal束也有一定作用）。

在痉挛性瘫痪综合征中起重要作用的四条下行传导通路在脊髓中的分布如下：外侧索包含皮质脊髓束和背侧网状脊髓束，而内侧索则包含Vestibulospinal束（在人类痉挛中作用较小）[5]以及内侧网状脊髓束（位于内侧纵束附近）[6]。上运动神经元综合征的阳性体征更可能与脑干起源的锥体外系运动通路受损有关，而非锥体束受损[5]。

痉挛是由于牵张反射的过度兴奋所导致的。这种过度兴奋源于背侧网状脊髓束发出的抑制性信号与内侧网状脊髓束及Vestibulospinal束发出的兴奋性信号之间的失衡。脊髓牵张反射由Ia类传入纤维介导，涉及肌肉梭，而肌肉梭的兴奋性则由γ类传出纤维调控。目前尚未发现因γ类传出纤维活动增强而导致肌肉梭敏感度升高的证据；不过，脊髓内的信号处理异常及外周肌肉的变化也可能引发痉挛[图1和图2]。

图1：Vestibulospinal束与网状脊髓束
图2：背柱系统与脊髓丘脑束。该图来自Open Stax Leaning，可免费下载地址：http://cnx.org/content/col11496/latest/

上运动神经元综合征的阳性与阴性体征及症状
痉挛患者的功能障碍主要由三种机制引起：肌肉无力、生物力学变化（软组织僵硬、肌肉缩短、肌腱挛缩），以及由于过度兴奋或抑制功能丧失导致的肌肉过度活跃。这些可归纳为阳性与阴性体征及症状[表1]。

表1：功能性痉挛的阳性与阴性体征

痉挛的特征是牵张反射的强度随拉伸速度增加而上升，同时腱反射过于亢进，肌肉对被动拉伸的阻力也会增大。这些表现会在拉伸速度加快时更为明显。痉挛性肌张力障碍则表现为静止状态下肌肉持续收缩，即便没有被动拉伸、脊髓反射激活或主动运动存在时也会如此。正如Denny-Brown所描述的，痉挛性肌张力障碍对肌肉的拉伸程度和长度较为敏感（但并非由牵张反射直接驱动）[7]，它会导致肢体畸形、肌肉缩短及外观异常。共动现象是指在主动运动过程中，拮抗肌群与主动肌群同时被激活，这通常是由于脊髓或大脑皮层层面的相互抑制功能失效所致。阵挛则是由于肌肉快速拉伸而产生的低频（6–8 Hz）周期性振荡，这种振荡也可能由皮肤刺激或主动运动触发。协同运动模式则是原始的运动模式，它们会主导反射性动作和主动运动，从而干扰协调的主动运动，例如中风患者会出现上肢屈曲而下肢伸展的情况。关联反应则是指当某一侧肢体进行主动运动时，另一侧肢体会出现非自主活动，这类反应可能是由于主动运动信号在受上运动神经元病变影响的肢体中异常扩散所致。

示例：
- 中风患者行走时，患侧肘部会出现进行性屈曲；
- 行动诱发的痉挛性肌张力障碍：这是一种与主动运动相关的异常现象，例如中风患者从坐姿站立或行走时，患侧会出现膝关节伸展及足底屈曲，但在静止状态下则不会出现这种姿势；
- 模仿性协同运动：未受影响的肢体做出的某种运动动作，会在患侧肢体引发相同的运动反应；
- 打哈欠时患侧上肢会出现屈肌协同运动。
屈肌痉挛和伸肌痉挛则是由于异常的感统反射所导致的，即抑制性信号减弱使得反射失去控制，同时传入信号增强，从而导致肌肉收缩。例如，脊髓病变后出现的屈肌痉挛，就是由于屈肌反射失去抑制，导致多个关节处的屈肌同时收缩，这种现象也被称为“屈肌反射传入纤维释放”。

预测损伤或疾病发作后数月内是否会出现痉挛
能够预测痉挛的发展情况，有助于临床医生更加警惕那些需要及时评估和处理的并发症，从而避免进一步的不良后果。此外，这也有助于制定长期治疗计划和合理分配资源。由于不同患者及疾病的差异性，目前尚不存在通用的预测模型。或许，痉挛的发展过程在中风后的数月内最为清晰。Wissel等人对柏林及其周边地区的两个中风病房和一家康复机构进行了前瞻性观察研究，共纳入103名中风存活者。他们在中风后6天、6周和16周分别对痉挛情况进行评估，痉挛的定义为MAS评分达到1分或以上。研究结果显示，中风后6天时有24.5%的患者出现痉挛（94名患者中有23名），6周时这一比例为26.7%（86名患者中有23名），16周时则为21.7%（83名患者中有18名）[8]。其中有13名患者在中风后6天出现痉挛，但6周时已消失；在同一时间段内，还有3名最初没有痉挛的患者在6周时出现了痉挛。而在16周的随访中，有2名最初没有痉挛的患者出现了痉挛，另有10名患者的初始痉挛已经消退。数据显示，在所有中风后出现痉挛的患者中，约有98%的人在中风后6周左右就会出现肌张力增高现象[图3和图4]。

图3：随访期间肌肉肌张力增高的趋势[8]
图4：中风后6周痉挛的分布情况[8]

在分析影响中风后痉挛发展的因素时，中度至重度痉挛（定义为阿什沃思评分>2）的最强预测因素是急性住院时近端和远端肢体的严重无力。而在中风后12个月时，感觉运动功能下降则是所有程度痉挛的最重要预测因素。有一种最佳预测模型认为，中风后10天即可预测是否会出现痉挛，而中风后4周出现的痉挛则是重度痉挛的重要预测指标。影响中风后痉挛发展的因素总结见[表2]。

表2：影响中风后痉挛发展的因素

在开始早期治疗时，临床医生应考虑痉挛的性质，以及它是否会自行缓解或成为长期存在的问题。决策时应始终考虑到痉挛的发展趋势。

能力评估1
这些问题的答案位于本模块末尾的参考文献之前。
1. 上运动神经元损伤导致功能障碍的三大主要机制是什么？
2. 一名患者4周前患有左侧皮质下中风，现已准备出院。他的右侧肘部屈肌和足底屈肌存在痉挛（在MAS量表上的评分均为“3”），且无法独立行走，偏瘫症状依然存在。他的配偶询问他未来肘部和脚踝的痉挛情况会如何发展。请描述该患者的临床特征。
3. 一名75岁男性在患有右侧大脑中动脉缺血性脑血管意外并出现左侧偏瘫两周后前来接受康复治疗。检查显示，其左臂在肘部的活动仅限于屈肌协同运动模式，且二头肌腱反射亢进。使用改良阿什沃思量表评估其左臂的肌张力：肘部屈肌的评分为2，腕部及手指屈肌的评分均为1+。在制定治疗计划时，您认为还会出现哪些上运动神经元综合征的体征？这些体征可能会如何影响运动功能恢复进程？
4. 一名中风患者表示，每次打哈欠时，他的患侧肘部就能弯曲，尽管他无法主动指令让肘部弯曲。患者描述的是哪种现象？痉挛性肌张力障碍、伴随反应、痉挛、整体协同模式。评估方面，应首先收集与不同诊断相关的痉挛病史和医学信息。对痉挛患者的评估应从完整的病史开始。[13]需要了解的内容包括：当前疾病史、痉挛症状的详细描述，如典型姿势、发作时间、诱发因素和缓解因素，以及其对活动能力和日常生活功能的影响程度和严重性；痉挛的起始时间和进展情况[14]；伴随症状，如疼痛等。此外还需了解系统状况和病史。除了获取合并疾病的资料外，可能影响评估和治疗的其他重要因素还包括认知功能（即认知障碍）、情绪障碍、肝病、便秘等肠道问题、膀胱控制能力、凝血功能障碍[15]等。此外还要考虑因痉挛导致的功能受限、相关家族史、神经系统疾病史（如遗传性痉挛性截瘫）、相关一般信息（居住地、长期护理机构类型，如辅助生活机构、养老院等）、患者的家庭支持情况（即照护者）、经济状况、健康保险情况。由于了解脑部病变特征（病变位置和体积）与痉挛出现及严重程度之间的关系，有助于及早识别出那些有较高痉挛风险的患者，以及那些可能从预防性和治疗性策略中获益最大的患者，因此必须记录导致痉挛的病变的影像学特征。脑部病变的特征与卒中后的功能恢复情况、运动功能恢复[16][17]以及步态有关。放射状冠和内囊的损伤与较差的恢复效果相关，而未影响到运动皮层的病变则与较好的恢复相关[16][19]。多项研究指出，卒中后上肢痉挛与涉及皮质下结构的病变存在关联[20][21]。岛叶、丘脑、基底节以及白质束（即内囊、放射状冠、外囊和上纵束）的损伤与严重的痉挛显著相关[20][21]，而且病变体积与痉挛的严重程度呈正相关[21]。基底节的损伤可能导致痉挛性肌张力障碍[17]，而Bertoni等人发现，患有多发性硬化症的且出现痉挛的患者存在三种主要的病变模式：内囊膝部或后肢的小范围病变、脑干前部的病变，或是胼胝体放射束的大范围病变[22]。还需考虑患者之前或目前正在接受的痉挛治疗方法，包括：康复干预措施——拉伸训练：被动拉伸、主动拉伸、静态/动态夹板固定、连续石膏固定[23]；振动触觉刺激：全身振动技术[24]、局部或定点振动[25]；电刺激：经皮电神经刺激[26][27]、功能性电刺激[28]、体外冲击波疗法[29]；药物治疗——口服药物、肉毒杆菌毒素、化学神经溶解剂以及鞘内给药；手术治疗（骨科手术：如肌腱转移、肌肉/肌腱延长、肌腱切断术、关节稳定术；神经外科手术：如根切术、周围神经切断术）。对于痉挛正在加重的患者，需找出可能加重痉挛的诱因[表3]。表3 可能加重痉挛的诱因。脑源性与脊柱源性痉挛在临床表现上的差异从临床角度来看，由于下行神经通路的参与，痉挛可能存在不同类型[30]。上髓系（或脑源性）痉挛与脊柱源性痉挛在临床表现上存在差异，这些差异大多可以通过UMN病变的位置和范围来解释。正是不同病变的组合导致了多种不同的临床综合征[4]。问题在于，不同患者的病变对不同神经通路的影响程度各异，且脊髓神经网络随之产生的适应性变化也可能有很大差别。很可能痉挛并非由单一机制引起，而是由不同相互关联的神经网络中一系列复杂的改变共同导致的[30]。脑源性痉挛在皮质和内囊病变时，来自皮质-皮质层通路的控制信号会丧失，无法抑制延髓脑干中的抑制中枢（腹内侧延髓网状结构），这样一来，在没有来自该中枢的背侧RST抑制作用的情况下，内侧RST的兴奋作用便无法被制约，从而导致痉挛性偏瘫并出现抗重力姿势，但屈肌痉挛较为少见[30]。基底节的损伤可能导致痉挛性肌张力障碍，这种情况在存在半球病变的患者中较为常见。基底节在运动控制中起着重要作用：它们通过基底节-丘脑-皮质通路与初级运动皮层、前运动区以及辅助运动区之间存在双向连接[20]。脊柱源性痉挛涉及外侧索的不完全（部分）脊髓病（如早期多发性硬化症）[31]时，可能仅影响CST，从而出现轻瘫、肌张力降低、反射减弱以及皮肤反射消失。如果同时涉及背侧RST，那么内侧RST的兴奋作用便无法被抑制，进而导致反射亢进和痉挛（与皮质或囊性病变类似），其中抗重力肌的痉挛尤为明显，会导致伸展位截瘫。伸肌和屈肌都可能出现痉挛（分别是由于屈肌回缩反射和伸肌反射的过度兴奋或抑制解除所致），前者更为常见[30]。如果屈肌反射传入通路受到压疮等因素的刺激，也可能会出现屈曲位截瘫。当所有四条下行神经通路都受到严重损伤时，由于缺乏内侧RST和VST的过度兴奋作用，其痉挛程度会比单纯的侧索病变轻。后者也是导致伸肌肌张力不高的原因，而在背侧RST病变导致屈肌反射释放的情况下，还会促使出现屈曲位截瘫[30]。在病理学和电生理学上已证实存在仅涉及背侧RST而CST未受影响的情形[32][33]，这可以解释许多痉挛性截瘫病例中出现明显痉挛和抽搐，但肌力却较轻的情况。单纯的脊髓前部病变可能导致反射亢进，但肌张力正常。在慢性完全性脊髓损伤患者中，痉挛与身体成分和代谢指标之间存在显著关联，这表明痉挛可能在损伤多年后防止这些指标恶化方面发挥作用，不过具体机制尚未明确[34]。这两种类型的痉挛都可以通过鞘内注射巴氯芬来治疗。有一项研究表明，皮质性痉挛和脊柱源性痉挛在鞘内巴氯芬的日剂量、剂量调整方式以及给药途径上并无显著差异。但在最初3年内，不同组别之间的日剂量存在显著差异，这一情况挑战了“剂量可长期保持稳定”这一观点。即使已经安装了鞘内巴氯芬泵，对上肢进行肉毒杆菌毒素/酚类物质的局部注射仍然是治疗皮质性痉挛的重要辅助手段[35]。不同的临床表现以及各种肢体痉挛姿势临床医生需要具备功能解剖学知识，才能准确判断是哪些痉挛肌肉导致了肢体的常见姿势异常。虽然仪器分析能提供更确切的数据，但只有少数医生能够使用这类先进设备，因此医生必须依靠功能解剖学知识并通过检查技能来进行评估。由于有多块肌肉跨越肢体关节，通常一个姿势异常是由多块肌肉共同导致的[表4]列出了可能引发姿势异常的肌肉[36]。表4 可能引发姿势异常的肌肉，图片来自Francesco和Li 2015年的研究[36]。参与形成各种肢体痉挛姿势的肌肉确定任何痉挛性肢体姿势所涉及的肌肉，对于制定治疗方案至关重要。需要区分痉挛和肌无力，因为尽管两者都会导致肢体畸形，但其治疗方法却大相径庭[37]。痉挛通常涉及多块肌肉，且常表现为特定的姿势模式，而肌无力则更可能表现为全身性的无力。在制定治疗方案时，需考虑与治疗目标相关的主要活跃肌肉。Bavikatte等人所著的《痉挛的早期及持续管理》一文中详细介绍了这些肌肉的位置、起点和止点[38]。痉挛对生活质量的影响痉挛的弊端包括：身体方面：疼痛性痉挛、行走困难、挛缩或脱位、异常骨骼生长、皮肤破损、呼吸功能受损；日常活动方面：影响日常生活功能、掩盖自主运动能力；社会方面：性功能障碍、疲劳/抑郁、社交隔离、生产力下降。患者和医生还需要考虑其他可能加重痉挛的因素，包括尿路感染、肾结石、月经、肠道堵塞或积气、深静脉血栓形成、肺炎、伤口或感染、疾病进展、压力、嵌甲、过紧的衣物、疲劳、心理因素以及温度或湿度的变化。治疗痉挛的好处包括提高坐立稳定性、协助患者进行体位转换、预防水肿、预防深静脉血栓形成、增强对有害刺激的感知能力、提升咳嗽力量以及改善静脉回流。有效的痉挛治疗需要多学科团队的共同努力。患者及其家属/照护者是治疗策略的核心，医生方面则应由物理医学与康复医师、神经科医师、神经外科医师以及骨科医师提供专业意见。护士/执业护士、社会工作者、物理治疗师、职业治疗师、言语/语言治疗师、营养师以及心理学家都能为患者的康复带来积极帮助。治疗计划制定的重要步骤之一是设定目标（详见下文“目标设定”部分），患者和团队需共同确定治疗的目标以及要达成的具体目标。表5列举了一些治疗痉挛的目标示例。表5 治疗痉挛的目标。全面的痉挛管理包括康复治疗、减少疼痛刺激、局部/阶段性治疗（神经/运动点阻滞、肌腱转移/延长）以及整体性治疗（口服/鞘内用药、根切术）。进行阿什沃思量表或改良阿什沃思量表评估阿什沃思量表最初是由Ashworth在1964年[39]为评估多发性硬化症患者服用卡里索普罗多尔的疗效而提出的，该量表用于评估肌肉对被动拉伸的抵抗程度。1987年，Bohannon和Smith[40]开发了改良阿什沃思量表，该方法是通过让肌肉从收缩状态逐渐放松到伸展状态来测试肌肉功能，他们利用该量表评估肘部屈肌痉挛的评估结果在不同评估者之间的可靠性，测试时让肌肉在大约1秒的时间内完成从屈曲到伸展的全范围运动，该量表的格式见[表6][41]。表6 阿什沃思量表和改良阿什沃思量表。多项研究探讨了阿什沃思量表和改良阿什沃思量表的评估者间可靠性。Meseguer-Henarejos等人[42]对改良阿什沃思量表进行了系统性回顾，发现上肢的评估者间可靠性处于良好到中等水平，而下肢的可靠性则为一般到中等水平。在特定人群中，阿什沃思量表在卒中后上肢痉挛的评估中显示出良好的可靠性[43]，而改良阿什沃思量表在偏瘫患者的上下肢评估中仅表现出中等可靠性[44]。在脊髓损伤患者中，阿什沃思量表在评估下肢时的一致性为一般到中等，改良阿什沃思量表的一致性总体也为一般水平[45]。不过，在卒中患者的肘部屈肌评估中，改良阿什沃思量表的评估者间可靠性为中等到较高，这一水平高于对这些患者踝部跖屈肌的评估结果。阿什沃思量表和改良阿什沃思量表的缺点在于，它们没有考虑速度差异，仅描述了关节被动拉伸时的抵抗程度，无法区分痉挛与软组织或关节本身的变化[46]。美国脊髓损伤协会开发了一套名为“痉挛评估培训电子课程”的资源，其中包含一个模块，旨在根据2013年召集并开展的专家共识调研，指导治疗师如何使用阿什沃思量表和Tardieu方法来评估患者的痉挛程度，该课程可通过以下网址访问：https://asia-spinalinjury.org/learning/。进行Tardieu量表评估1954年，Tardieu等人描述了肢体痉挛反应，这种反应与肢体移动的速度相关。2010年，Gracies等人整理并总结了Tardieu的相关研究成果，阐述了Tardieu方法的四个基本原则[47]。第一个原则是确保被评估的肌肉处于完全放松的状态，这一原则在理论上看似显而易见，但实际上往往难以做到。第二个原则是保持近端肌群的姿势不变，尤其是在同时检测两个关节的肌肉时。例如，在检测脚踝处的腓肠肌时，保持膝盖角度不变以维持肌肉长度是重要的。第三个原则是确定被动拉伸停止的角度，第四个原则则是利用这一角度来区分痉挛与挛缩。Tardieu评分标准见表7。

与MAS相比，Tardieu评分法的优势在于：它可能比AS更能准确识别痉挛的存在；还能区分痉挛与挛缩，而AS则无法做到这一点。在评估脑瘫患者中Tardieu评分法的评分者间一致性时，发现经验不足和经验丰富的评分者在所有关节上的评分均处于良好到优秀水平[47]。此外，1天的培训就能显著提升评分的一致性，且角测量法与视觉角度评估结果高度一致，这说明无需角测量仪也能可靠地实施该评估。在脊髓损伤患者中，所有受检肌肉的R1–R2（痉挛角度）评分者间一致性都非常好。研究还发现，在髋内收肌、髋伸肌、膝屈肌及膝伸肌的评估中，R1评分的评分者间一致性也很高，而在脚踝跖屈肌的评估中，评分者间一致性仅为一般水平[48]。

Tardieu评分法的局限性在于，其痉挛等级（Y）仅描述肌肉的反应程度，并不一定反映痉挛严重性的增加。相关数据属于名义型而非有序型，且其研究深度不及AS和MAS[49]。

实施改良Ashworth评分或Tardieu评分虽然这两种评分法对患者痉挛程度的评估方式略有不同，但临床医生的检查步骤是一致的。关于针对不同肌肉群实施AS评分或Tardieu评分的重要信息总结见表8。

视频：http://links.lww.com/IPRM/A18，可观看该视频了解有关MAS测量的更多信息。

**进行肢体痉挛的角测量**
角测量仪是一种简单的塑料装置，可用于测量关节角度。通过将两根尺子以可调节角度的方式连接起来，便可让尺子刻度与关节对齐，从而确定骨骼之间的角度。通过移动关节并反复测量，即可确定关节活动范围。角测量法常用于肘部、肩部和髋部等关节[图5]。

图5：角测量仪

要进行角测量评估，临床医生应遵循以下步骤：
1. 将关节置于零位，并固定近端关节部分；
2. 将关节移动到关节活动范围的末端（以评估运动质量）；
3. 在关节活动范围极限处感受末端感觉，然后让关节保持在该角度；
4. 触诊骨骼标志点；
5. 在关节处于活动范围末端时，将角测量仪与骨骼标志点对齐；
6. 读取角测量仪数值并记录下来。

传统上，标准角测量仪因便携且价格相对较低，被视为临床环境中测量关节活动范围的黄金标准。但它存在一些局限性，使得临床医生使用起来较为困难。使用角测量仪需要双手操作，难以固定肢体，因此测量误差的风险会增加[50]。

视频：http://links.lww.com/IPRM/A15，可观看该视频了解有关如何进行角测量的更多信息。
链接：https://www.dropbox.com/sh/jl6xudc3evrkkvc/AADuTF7whVT0t96_IDBbwR0Za/Part_1.mp4?dl=0.

**阐述诊断性神经阻滞在评估痉挛与挛缩中的作用**
神经阻滞是指向神经施加化学物质，从而暂时或永久性地干扰神经传导[51]。神经阻滞分为两种类型：使用麻醉药的诊断性神经阻滞（DNB）以及使用酒精或苯酚的治疗性神经阻滞。两种方法的注射技术相同，但所用的药物及适用情况有所不同。治疗性神经阻滞的内容将在第2模块中详细讲解。

DNB是使用麻醉药来实施的[52]，它有助于判断关节活动受限、关节及肌肉紧张以及关节变形在多大程度上是由痉挛引起的，而非肌肉或软组织流变学变化所致。因此，DNB还能帮助临床医生在识别出潜在的不良反应（如肌肉过度无力）的同时，诊断那些对化学去神经术或神经切断术无反应的挛缩情况，同时也能了解疼痛缓解及肢体姿势改善对功能与卫生的积极影响。

在评估痉挛患者时，麻醉性神经阻滞的优势在于：它能区分肌肉过度活跃与挛缩，便于评估拮抗肌的力量、肌张力异常及协同收缩情况。它还能帮助识别出与运动问题相关的肌肉，从而确定适合用BoNT-A治疗的肌肉。麻醉性神经阻滞还能为BoNT-A或选择性神经切断术等治疗方法的可能效果提供参考。

**实施诊断性神经阻滞**
DNB操作包括向支配痉挛肌肉的运动神经注入局部麻醉剂（通常为1%–2%利多卡因）。操作时需使用一次性针头，配合肌电图设备或电刺激器。针头插入后，可通过解剖标志、电刺激或超声定位神经[52,53]。

当使用低强度刺激（便携式刺激器的刺激持续时间为1毫秒、强度为0.1毫安，或肌电图设备的刺激持续时间为0.01毫秒、强度为4–10毫安）时仍能观察到肌肉收缩，说明针头已与神经紧密接触，此时即可注入麻醉剂。DNB可在数分钟内消除痉挛，效果可持续数小时，便于评估痉挛肌肉的作用、肌肉缩短的程度以及拮抗肌的无力情况。这有助于临床医生判断是否需要进行化学去神经术或手术等持续时间更长的干预措施。同时，患者也能体验到肌肉过度活跃减轻带来的好处，从而更清楚地了解后续更彻底治疗的可能效果。

感觉运动神经阻滞（即针对痉挛足的胫神经、肘部屈曲的肌皮神经，以及痉挛手的正中神经和尺神经）是最容易实施的类型。由于这些神经体积较大且解剖位置明确，很容易找到并定位，所需麻醉剂量为3毫升。不过，由于这些神经支配着多块肌肉（如胫神经支配腓肠肌、比目鱼肌、胫后肌以及趾屈肌），因此无法准确判断哪些肌肉是导致畸形的主要责任肌。此外，该操作还可能引发感觉障碍（如胫神经包含支配脚底的感官纤维），进而影响功能与评估（如胫神经阻滞后，脚部麻醉会干扰步态与平衡）。因此，这类感觉运动神经阻滞主要用于区分肌肉张力升高与固定性挛缩。可使用少量麻醉剂（如1–2毫升）来辅助区分真正的挛缩与痉挛肌肉。

选择性运动神经阻滞（即针对支配腓肠肌、比目鱼肌和胫后肌的胫神经各分支）的操作更为复杂，需要多个步骤，但在处理较为复杂的临床病例时价值很大。由于这些神经分支体积较小，较难定位，但所需麻醉剂量较低（0.5–1.5毫升）。不过，这类选择性DNB能够准确识别出导致畸形的痉挛肌肉（如腓肠肌通常是三联征痉挛的原因，若对腓肠肌运动神经分支进行选择性DNB后三联征消失，即可确认这一点），且不会引发感觉障碍（因为运动神经分支与感觉神经是分开的）。在同一诊疗过程中可依次对多个选择性DNB目标进行操作。

有趣的是，DNB还可作为神经切断术等手术前的重要筛查工具。DNB治疗后出现的痉挛减轻及步态改善效果与手术后的一致[54]。最后，DNB是一种安全的技术，最近还有专门的临床指南旨在进一步提升其安全性[55]。

**操作流程总结**：
首先，准备好所需的材料和设备：1英寸至2英寸长的针头、3毫升或5毫升的注射器、凝胶电极、内置或外置神经刺激器、纱布及酒精或碘伏、用于注射的药物。然后抽取针头。需向患者解释操作过程及治疗目标，患者需在充分了解情况后同意接受治疗。根据需要治疗的神经或运动点，调整患者的体位（如治疗胫神经时，患者应俯卧且膝关节伸直）。可根据解剖标志确定注射部位，贴上凝胶电极，开启刺激器观察肌肉收缩情况，随后标记该部位，同时注意识别潜在的解剖风险点。

注射操作步骤如下：
1. 用氯己定、酒精或碘伏清洁注射部位；
2. 装入注射药物；
3. 将注射器连接到针头上；
4. 连接电极；
5. 使用专用针头将传导麻醉装置插入注射部位，调整刺激器输出强度以获得最大肌肉收缩；
6. 注射前先抽吸注射器，查看是否有血液回流；
7. 根据需要注射药物，同时监测肌肉收缩是否消失（最多注射3毫升）；
8. 可使用超声辅助定位注射针头，并通过神经刺激器观察肌肉收缩情况。

需向患者说明术后护理要点，密切观察注射部位是否有红肿、疼痛或感觉异常。必要时可冰敷，若出现任何严重的不良反应，应及时联系医生。需从肌肉张力和关节活动范围两方面评估患者对注射的反应。还需与患者讨论未来的治疗计划及随访安排。

**能力评估2**
这些问题的答案位于本模块末尾的参考文献之前。
哪些痉挛肌肉可能导致这些肢体畸形？[图6]
一名65岁的患者因右侧大脑中动脉卒中入院。卒中后第5天，检查发现其存在认知缺陷、左侧视觉注意力障碍，左腕及肘部MAS评分为2级，肌肉力量为1/5级。有哪些因素表明该患者出现痉挛的风险较高？
您会选择哪些评分标准来评估治疗效果？
一名80岁的男性因脑损伤入院。检查发现其右侧肢体无力量且存在痉挛（右腕及肘部屈肌MAS评分为3级）。他两天前被诊断出患有尿路感染，目前正在接受治疗。他留有导尿管，尿液袋中有血迹。他显得烦躁不安，被触碰时会大喊大叫，还有嵌甲现象。哪些因素会加重该患者的痉挛症状？

图6：能力评估2第1题的病人图片

**管理**
**目标设定**
几乎所有人类行为都是以目标为导向的；人们通常会有某种动机行事，即便这种动机并不明确或未被刻意考虑。因此，目标就是行为有意识或无意识地追求的最终结果。在痉挛背景下，目标可定义为患者及康复团队所采取行动预期产生的结果[56]。

目标设定可理解为多学科团队中的患者与临床人员经过充分讨论后，共同决定何时以及如何开展康复活动的过程。目标设定过程应确保明确、全面地了解所有行动的依据[56]。

**治疗目标设定的重要性**
合理的目标准确设定后，能够为患者、护理人员及整个团队提供动力，确保大家拥有相同的目标，不会忽视关键行动，同时也能及时监测进展，迅速停止无效措施[56]。为目标设定有助于提高患者的行为改变意愿，这很可能是因为目标提升了他们的积极性。团队在目标设定方面的共同努力，既能提高康复工作的效率与效果，也能让康复过程得到客观监控。在这种情况下，一旦发现某些措施显然无效，就应立即停止使用，并及时采取其他方法来实现目标，这一点非常重要。在设定目标时，团队绝不能对个别患者的愿望和期望妄下结论，即便这些愿望看起来很明显。制定目标时应充分考虑患者的意愿；如果患者无法自主决定，那么还可以考虑其家人、护理人员、同龄人、资助机构以及康复团队等重要人物的愿望和期望。在可能的情况下，应使用“便于患者理解”的措辞来记录目标。尽管设定了共同的目标，但患者与医生对干预效果的评估并不总是一致。在一项关于BoNT-A注射的研究中，76%的神经科医生认为治疗效果为优秀或良好，而只有52%的患者持相同看法。[57] 治疗满意度可能会随着治疗进程而发生变化。一项针对BoNT-A治疗后不同时间点患者满意度的研究显示，毒素效果达到峰值后，满意度会显著下降。[58] 因此，制定切实可行、以患者为中心的目标并管理好患者的期望至关重要。Turner-Stokes提出了一个用于制定个性化策略的算法。[59] SMARTER目标是指根据个体情况确定的以下类型的目标：具体、可衡量、可实现、现实、有时间限制、合乎伦理且可记录。建议设定1个主要目标以及3到4个次要目标[59]，并明确预期的结果以及实现该目标的时间框架；目标与行动计划的结合对于取得成功十分重要。

目标达成度评估
GAS是一种用于评估康复目标实现程度的方法。针对每个预期目标，每个人都可以有自己的衡量标准。该方法能够以标准化的方式对实现程度进行评分，给出数值以便进行统计分析。最常见的目标类别包括功能活动，如主动功能、被动功能及活动能力，以及功能障碍症状，如关节活动范围、疼痛、不适、不自主运动及相关反应。每个目标应选择一项参数，确定3到4个项目后，还需选定一个主要目标。GAS可用于连续多个治疗周期中对单个患者的情况进行监测，也可用于比较不同患者、不同患者群体或不同的治疗策略。目标达成度的评分标准如下：
远好于预期：2分
略好于预期：1分
符合预期：0分
仅部分实现：-1分
无变化：-1分
恶化：-2分。可以通过公式或从https://www.kcl.ac.uk/cicelysaunders/resources/tools/gas下载的Excel表格来计算GAS。公式为：其中wi为目标权重，Xi为结果值（-2至+2），ρ为目标量表的预期相关性系数（ρ=0.3）[图7]。图7展示了目标达成度评估模型。GAS-light是GAS的简化版本，专为日常临床实践设计，为更喜欢文字描述而非数字的医生提供口头评分标准。医生们通常会从基线水平的变化角度来思考问题。五分制GAS评分的缺点在于，如果基线值为-1，则无法记录目标的“部分实现”。而如果所有基线值均为-2，则又无法体现病情恶化的情况。以下算法允许医生在不参考数值的情况下记录目标达成情况，从而避免零分和负分可能带来的负面含义。

临床案例示例
该患者为58岁男性，6个月前患有中风。他存在右侧痉挛性偏瘫（肌肉力量为0/5，整体MAS评分为3）。他没有出现痉挛或阵挛现象。由于痉挛，他难以佩戴腕手矫形器。他的主要问题是疼痛，无论是静止时还是被动活动时都会感到疼痛，同时在穿衣和个人卫生方面也存在困难。患者与医生一致认为，治疗的主要目标是将视觉模拟量表上的疼痛程度从9分降至6分，尤其是肩部的疼痛（他还患有腋窝念珠菌感染）。其他目标还包括减轻肘部的痉挛（以便于穿衣）以及手部的痉挛（以便于保持手掌清洁）。治疗方案为先进行BoNT-A注射，随后每天从周一到周五进行1小时的物理治疗。此外，还计划使用腕手矫形器来维持手部痉挛程度的改善效果，期望在6周内实现这些目标。治疗前的视频链接为http://links.lww.com/IPRM/A16，视频展示了上肢尤其是肩部在被动活动时的剧烈疼痛情况。由于痉挛及伴随的疼痛，很难检测各关节的活动范围。BoNT-A（肉毒杆菌毒素A）被注射到以下肌肉中：胸大肌100单位（2分）、肩胛下肌50单位、肱桡肌50单位、肱肌50单位、指浅屈肌50单位、骨间肌40单位、拇对掌肌10单位，总剂量为350单位。治疗后的视频链接为http://links.lww.com/IPRM/A17，结果显示疼痛程度比预期有所降低，体检也变得更容易进行，肩部及其他上肢关节的被动活动也比注射前更为轻松。GAS-eous工具是一种用于评估上肢痉挛治疗效果的GAS系统，它包含一个用于目标设定和结果测量的半结构化框架，分为症状/功能障碍领域和活动/功能领域两大类，共有六个主要目标领域：疼痛/不适、不自主运动、关节活动范围/预防挛缩（第一领域）；以及被动功能（护理任务）、主动功能、活动能力（第二领域），此外还有美观/身体形象以及治疗便利性等方面的目标。需要指出的是，“美观”与“审美”这两个术语的含义可能因文化及地域差异而有所不同。在此语境下，“美观”指的是保持、恢复或提升人体外在美，而“审美”则涉及对美的概念或欣赏。关于GAS-eous的使用指南可在以下网址获取：tools-gaseous-gaseous-tool.pdf（kcl.ac.uk）。表12总结了Gas-eous系统的内容。表9展示了无需数值的GAS评分方式（GAS-light）。表10为治疗前的目标达成度重新评分表，表11为治疗后的目标达成度评分表，表12则为GAS-eous系统的相关内容。互联网上有一些免费工具可用于计算GAS、GAS-light和GAS-eous，英国国王学院提供了不错的工具选集，网址为https://www.kcl.ac.uk/cicelysaunders/resources/tools/gas。

能力评估3
这些问题的答案位于本模块末尾的参考资料之前。SMARTER目标的特征应为：具体、可衡量、现实、有时间限制；或者具体、可衡量、有进取心且现实；或者具体、可实现、看似难以实现但现实；或者具体、含糊但现实、有时间限制。根据GAS标准，当某项干预的结果为“略好于预期”时，对应的评分应为：-2、-1、1、2。GAS-eous工具在评估上肢痉挛治疗效果时所涵盖的领域包括：疼痛、书写障碍、护理任务、美观；或者疼痛、不自主运动、活动能力、美观；或者不适、肌张力障碍、活动能力、美观；或者不自主运动、预防挛缩、积极性、治疗便利性。在GAS-light系统中，痉挛频率属于哪个评估领域？疼痛、被动功能、不自主运动、美观。能力评估答案：能力评估1的答案：导致上运动神经元损伤后出现功能障碍的三个主要过程是什么？答案要点：痉挛性功能障碍是由三大过程引起的：肌肉无力、生物力学变化（软组织僵硬、肌肉缩短、肌腱挛缩），以及由于过度兴奋或抑制功能丧失导致的肌肉过度活跃。一名患者4周前患有左侧皮质下中风，现已具备出院条件。他的右侧肘部屈肌和足底屈肌存在痉挛（MAS评分均为3分），且无法行走，偏瘫症状持续存在。他的配偶询问他未来肘部和踝部的痉挛状况会如何发展。答案要点：有些中风患者经过大约4个月（16周）后痉挛症状可能会消失，但也有人症状会持续存在。由于该患者的右侧完全无法活动，他出现持续且严重痉挛的风险很高，因此必须对其定期随访，控制肢体紧张程度。该患者表现出哪些临床特征？答案要点：这段视频展示了一个手指肌肉协同收缩的例子。协同收缩是指在自主运动过程中，主动肌与拮抗肌群同时激活，这是由于脊髓或大脑皮层层面的相互抑制功能失效所致。在视频中，患者在尝试伸直手指时，手指屈肌却出现了协同收缩现象。一名75岁男性在右侧大脑中动脉缺血性中风发作2周后前来接受康复治疗。检查显示其左侧手臂在肘部的活动仅限于屈肌协同动作模式，肱二头肌腱处存在反射亢进现象。使用MAS量表评估其左侧手臂的肌肉张力时，肘部屈肌的张力为2级，手腕和手指屈肌的张力分别为1+级。在制定治疗计划时，你认为还会出现哪些上运动神经元系统的其他阳性体征，可能会影响运动功能恢复进程？答案要点：根据Twitchell和Brunnstrom提出的运动恢复模型，预计未来几周内患者的痉挛症状会加重，还可能出现与其他上运动神经元系统相关的阳性体征，如反射活动增强、阵挛、协同收缩以及肌张力障碍。因此，需尽量减少这些因素对早期运动恢复的负面影响。此外，保持肌肉和肌腱的正常弹性也很重要，因为上述异常姿势加上对拉伸的抵抗会导致肌肉僵硬和纤维化。一名中风患者表示，每次打哈欠时，他那侧偏瘫的肘部就能弯曲，但他无法按指令主动弯曲肘部。他描述的是哪种现象？答案要点：关联反应。关联反应可能是由于运动冲动在受上运动神经元损伤影响的肢体中异常扩散所导致的。能力评估2的答案：哪些痉挛肌肉可能导致这些肢体畸形？答案要点：图A中，肘部屈曲由肱二头肌、肱肌、肱桡肌负责；前臂旋前则由旋前圆肌和方形肌负责；手腕屈曲则由桡侧腕屈肌和尺侧腕屈肌负责；手指近端屈曲则由指浅屈肌和指深屈肌负责（因为这两块肌肉会经过近端指间关节）。图B中，足内翻则由胫后肌、腓肠三头肌、长拇屈肌以及长指屈肌负责；脚趾屈曲则由长拇屈肌、长指屈肌以及短趾屈肌负责。一名65岁患者在右侧大脑中动脉中风后入院。中风第5天时，检查发现他有认知缺陷、对左侧视觉注意力不足、左侧手腕和肘部MAS评分为2级，肌肉力量仅为1/5级。有哪些因素表明该患者出现痉挛的风险较高？答案要点：认知缺陷、视觉注意力不足、肌肉力量下降，以及已有两个关节的肌肉张力偏高。你会选择哪些量表来评估治疗效果？答案要点：GAS、MAS、Tardieu量表、测角仪（用于评估活动范围是否有所改善）、患者/护理人员的满意度评分、行走速度的改善情况。一名80岁男性在脑损伤后入院。检查发现其右侧肢体无力量且存在痉挛（右侧手腕和肘部屈肌的MAS评分为3级）。他还在2天前被诊断出患有尿路感染，目前正在接受治疗。他体内留置了导尿管，尿液袋中发现了血液，且表现出不安焦躁的情绪，被人触碰时会大声叫喊，脚趾甲也在不断生长。该患者痉挛加重的诱因有哪些？答案要点：尿路感染、导尿管可能造成的损伤、嵌甲以及疼痛。能力评估3的答案：SMARTER目标的特征应为：具体、可衡量、现实、有时间限制；或者具体、可衡量、有进取心且现实；或者具体、可实现、看似难以实现但现实；或者具体、含糊但现实、有时间限制。根据GAS标准，当某项干预的结果为“略好于预期”时，对应的评分应为：-2、-1、1、2。GAS-eous工具在评估上肢痉挛治疗效果时所涵盖的领域包括：疼痛、书写障碍、护理任务、美观；或者疼痛、不自主运动、活动能力、美观；或者不适、肌张力障碍、活动能力、美观；或者不自主运动、预防挛缩、积极性、治疗便利性。在GAS-light系统中，痉挛频率属于哪个评估领域？疼痛、被动功能、不自主运动、美观。