《Autoimmunity Reviews》：Rasmussen's encephalitis as a self-perpetuating neuroinflammation–network remodeling loop: A mechanistic framework for chronic disease progression
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•提出了一种统一的神经炎症与神经网络重构反馈机制，用以解释拉斯穆森脑炎的慢性进展过程。•将免疫细胞毒性、胶质细胞功能紊乱、突触重组以及大规模神经网络功能障碍整合为一个自我维持的病理框架。•3.将拉斯穆森脑炎视为免疫系统与神经网络相互作用的疾病，而非单纯的单侧炎症性癫痫。•将机制研
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提出了一种统一的神经炎症与神经网络重构反馈机制，用以解释拉斯穆森脑炎的慢性进展过程。
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将免疫细胞毒性、胶质细胞功能紊乱、突触重组以及大规模神经网络功能障碍整合为一个自我维持的病理框架。
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3.将拉斯穆森脑炎视为免疫系统与神经网络相互作用的疾病，而非单纯的单侧炎症性癫痫。
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将机制研究结果与临床应用相结合，构建了一个能够将病理模型与治疗决策相联系的转化框架。
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提出了一种分阶段、双靶点的治疗策略，结合免疫调节与神经网络干预手段。
引言
自1958年西奥多·拉斯穆森及其同事首次报道一系列异常的局灶性癫痫病例，并将其命名为拉斯穆森脑炎以来，该疾病就被认为是神经学领域中极为罕见的病症。其发病率约为每1000万人中有1.7至2.4例，主要影响4至10岁的儿童[1]、[2]。拉斯穆森脑炎的临床特征包括药物难治性的局灶性癫痫发作、持续性部分性癫痫，以及认知和运动功能的逐渐衰退。病情的发展速度差异很大，可从数月持续到数年，最终导致严重的智力障碍。典型的MRI检查结果为单侧皮质炎症和萎缩，而神经病理学检查则可发现小胶质细胞结节、T细胞浸润、反应性星形胶质细胞增生以及神经元丢失[3]、[4]。尽管免疫疗法取得了进展，但半球离断术或半球切除术仍然是控制难以控制的癫痫发作的唯一有效方法，不过这种手术往往会导致不可逆的神经系统损伤，从而严重影响患者的生活质量。近期的研究进一步加深了我们对拉斯穆森脑炎免疫介导发病机制的理解。各种免疫抑制疗法，如皮质类固醇、静脉注射免疫球蛋白以及针对T细胞的药物，已在部分患者中显示出一定的疗效[5]、[6]、[7]、[8]。然而，这些疗法的反应情况各异且往往只是暂时的，这说明拉斯穆森脑炎的发病机制并不仅仅涉及传统的免疫激活作用。这也就凸显出阐明神经炎症、神经元网络重构以及血脑屏障功能障碍之间相互关联机制的重要性，因为这些因素可能共同促使癫痫的发生以及疾病的慢性进展。
癫痫是一种常见的神经系统疾病，其特征是反复发作的癫痫惊厥，这类惊厥表现为神经元间异常或过度同步的短暂放电现象[9]。这类异常放电可能导致认知、心理以及神经生物学方面的功能障碍[10]。神经炎症是由多种免疫成分的激活和增殖所引发的，其中包括免疫细胞及其分泌的细胞因子和趋化因子，它在调控多种神经生理过程中起着关键作用。这些过程包括免疫细胞的分化、增殖和迁移[11]，以及外周免疫细胞向病变脑区的浸润[12]。越来越多的证据表明，癫痫发作灶内的小胶质细胞和星形胶质细胞会引发突触功能障碍和神经元丢失，进而打破兴奋性与抑制性之间的平衡[13]、[14]。通过过量释放炎症介质，这些胶质细胞会促进异常的神经元连接形成[15]，从而导致神经网络结构紊乱和不良的重构，最终引发癫痫发作的产生与扩散[16]。
章节节选
研究方法
本研究采用文献计量学辅助的叙事性综述方法。研究者利用Web of Science Core Collection数据库进行了全面文献检索，以找出与拉斯穆森脑炎相关的学术文献。检索策略如下：TS=（“Rasmussen Syndrome” OR “Encephalitis, Rasmussen” OR “Rasmussen Encephalitis” OR “Rasmussen's Syndrome”）。检索的时间范围限定在1992年至2024年间发表的研究成果，且仅考虑英文原版文献。
拉斯穆森脑炎中的免疫-神经元界面
根据拉尔多等人的研究，拉斯穆森脑炎的病理进展可划分为五个不同的阶段。
神经元网络重构
神经元网络重构指的是在生理或病理状态下，神经元及其突触连接、胶质细胞功能以及长距离神经回路在结构和功能上的重新组织过程[38]。这一过程本身并非必然具有危害性；在神经元受损或受到炎症侵袭后，早期的网络变化可能是一种适应性补偿反应，旨在维持功能的稳定性。然而，当持续的病理刺激超出了机体所能承受的范围时
拉斯穆森脑炎的研究现状
随着自然语言处理技术的不断进步，从生物医学文献中提取有价值的信息已成为神经科学和免疫学研究领域越来越重要的任务[64]。在本研究中，研究者采用了基于自然语言处理的主题建模分析方法，以此揭示相关领域的潜在规律，并确定该领域的主要研究主题。需要强调的是，这项基于自然语言处理的文献计量学分析属于探索性研究，旨在描述该领域研究的演变趋势。
拉斯穆森脑炎的治疗方法
治疗拉斯穆森脑炎的目标是控制癫痫发作、抑制免疫介导的炎症反应，并维护长期的神经功能，包括运动功能和认知功能。不过截至目前，现有的治疗方法大多只能缓解症状，未能彻底解决疾病的根本致病机制。目前的 Treatment方法主要包括针对癫痫网络活动的手术干预，以及旨在减轻免疫介导的皮质损伤的免疫调节疗法。
讨论
拉斯穆森脑炎是一种以慢性、进行性的单侧皮质炎症、药物难治性的局灶性癫痫以及逐渐加重的认知功能下降为特征的疾病。大量的病理学和分子免疫学研究都表明，持续的神经炎症主要是由T细胞浸润所引发的，其中细胞毒性T细胞被认为是导致神经元损伤的主要介质[17]、[18]。越来越多的证据显示，拉斯穆森脑炎中的神经炎症与血脑屏障功能障碍密切相关[95]。与其说是
来源与同行评审情况
该研究并非受委托撰写，已经过外部同行评审。
资金支持
本研究得到了首都健康研究与开发专项基金的支持（编号：2022-1-8011）。
作者贡献
卜玉洁能够完全获取研究中的所有数据，并对数据的完整性以及数据分析的准确性负责。唐崇阳、王雄飞负责研究的概念设计、数据收集与分析工作；邓佳辉与栾国明则负责对稿件中的核心内容进行重要修订。
研究注册的唯一识别号
1. 注册平台名称：无需填写。
2. 唯一识别号或注册编号：无需填写。
3. 相关注册页面的链接地址：无需填写，因为该研究未进行相关注册。
利益冲突声明
作者声明，他们不存在任何可能影响本文研究结果的已知财务利益关系或个人关系。
卜玉洁|唐崇阳|王雄飞|邓佳辉|栾国明
