伴有USP6重排的鼻腔结节性筋膜炎：一例报告

《Diagnostic Pathology》：Nodular fasciitis of the nasal cavity with USP6 rearrangement: a case report

　　

摘要

结节性筋膜炎是一种良性肌成纤维细胞肿瘤，其特征为生长迅速、病程自限性以及USP6基因的重排。虽然结节性筋膜炎可发生在头颈部区域，但起源于鼻腔内的病例极为罕见。本文报道了一例女性患者鼻前庭处的结节性筋膜炎病例，表现为息肉样肿块，伴有表面糜烂和血性分泌物。该病变逐渐增大，导致阻塞症状。尽管位置特殊，组织病理学和免疫组化检查结果仍可诊断其为结节性筋膜炎。荧光原位杂交技术进一步确认了USP6基因的重排。该患者在手术切除后120个月仍未出现复发。我们总结了该病例的临床病理特征以及此前报道的4例鼻腔结节性筋膜炎病例。与常见部位的结节性筋膜炎相比，鼻腔结节性筋膜炎具有独特特点，包括女性患者居多、好发于右侧，以及以黏液样组织为主。由于该病起病急、生长快、细胞密度高且在没有感染的情况下仍有频繁的细胞分裂现象，因此常常类似恶性肿瘤，容易被误诊为肉瘤。鉴于其极其罕见，鼻腔结节性筋膜炎被误诊为恶性肿瘤的风险尤其高。