神经影像学教学：患有结构性癫痫及急性脑病的儿童，其发作具有双相特征且后期扩散信号减弱

《Neurology》：Teaching NeuroImage: Child With Structural Epilepsy and Acute Encephalopathy With Biphasic Seizures and Late Reduced Diffusion

　　

一名5岁男孩，患有左侧轻瘫以及由右侧围产期中风引发的、控制良好的局灶性癫痫。该患儿出现了新的症状，即持续性的发热性全面性强直-阵挛发作。初步检查并无异常，提示结构性癫痫病情加重。然而，在3天没有发作的间隔后，癫痫再次发作，并逐渐发展为超级难治性癫痫持续状态。脑电图检查（图1）显示左侧出现新的发作性活动。最初的MRI检查仅发现已知的脑囊胞。7天后的MRI检查则显示出左侧存在扩散受限现象，呈现出“亮树”样特征（图2）。

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图1 脑电图记录

这段30秒的脑电图记录采用双极纵向构图，显示此前未受影响的左侧大脑半球出现了新的发作性活动，表现为有规律的高幅度δ波，其间还有尖峰出现（RHADS），主要位于额颞区域（箭头所示）。图中还显示了原有的右侧大脑半球的尖锐波形以及缓慢的局灶性异常（箭头头所示）。底部通道则显示了同步的心电图和肌电图信号，排除了脉动和肌源性干扰的可能性。

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图2 大脑的系列MRI图像

第2天的轴向MRI图像包括了液体衰减反转恢复成像（FLAIR，A）、扩散加权成像（DWI，B）以及表观扩散系数成像（ADC，C），显示存在慢性脑囊胞，同时左侧颞叶/海马区出现新的高信号区域（箭头所示），但并未出现扩散受限现象。第9天的轴向MRI图像则包括FLAIR（D）、DWI（E）和ADC（F）成像，显示左侧额颞顶叶以及右侧额叶的皮下组织存在扩散受限现象，涉及U型纤维，同时伴有伪皮质增厚，且边缘区域保持正常，这种“亮树”样模式是急性脑病伴双相发作及晚期扩散减弱的典型特征。2个月后的轴向MRI图像包括FLAIR（G）、DWI（H）和ADC（I）成像，显示整个大脑存在萎缩现象。AESD指的是急性脑病，其特征为双相发作以及晚期扩散减弱。

原有的神经系统疾病可能会掩盖由感染引发的脑病综合征，从而导致临床医生将早期的发作误认为是原有疾病的表现，进而延误诊断。¹ 在这个病例中，疾病的双相发展过程以及延迟出现的扩散受限现象，为急性脑病伴双相发作及晚期扩散减弱这一诊断提供了依据。这些特征有助于将这种疾病与急性播散性脑脊髓炎（表现为单相炎症过程）或发热性感染相关的癫痫综合征（无潜伏期，突然出现难治性癫痫持续状态）区分开来。²

尽管接受了免疫调节治疗，该患儿仍存在严重的运动和认知功能障碍。