《NeuroSci》：Are Sellar Xanthogranulomas the Climax of a Spectrum of Secondary Inflammatory Reactions to Various Sellar Lesions?
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自1999年起，鞍区黄色肉芽肿（xanthogranuloma，XG）被确认为一种独立的病理实体，其组织学特征为胆固醇裂隙、巨噬细胞、伴多核巨细胞的慢性炎性浸润、坏死碎片及含铁血黄素沉积，提示存在伴反复瘤内出血的慢性炎症过程。本研究旨在刻画这一罕见XG实体的临
自1999年起，鞍区黄色肉芽肿（xanthogranuloma，XG）被确认为一种独立的病理实体，其组织学特征为胆固醇裂隙、巨噬细胞、伴多核巨细胞的慢性炎性浸润、坏死碎片及含铁血黄素沉积，提示存在伴反复瘤内出血的慢性炎症过程。本研究旨在刻画这一罕见XG实体的临床现象学特征，并探讨其与其他病变的关联。研究人员对2007–2024年柏林某大型市立医院628例鞍区手术及2015–2024年乌尔姆大学529例鞍区手术进行回顾性筛查，共分析8例XG（占1157例手术的0.6%）。8例XG均呈鞍内-鞍上混合定位。视觉障碍与内分泌功能不全是最常见症状（各4/8）。视觉恢复良好（4例中3例完全恢复、1例显著改善），而内分泌恢复有限（4例中仅1例）。1例复发。术中8例中有7例可见特征性液体，即“格但斯克金水（golden water of Gdansk）”。术后8例中有4例出现短暂性精氨酸血管加压素缺乏。示教病例展示了Rathke裂囊肿（Rathke’s cleft cyst，RCC）的转化，另2例与垂体腺瘤相关。鞍区XG为良性、慢性炎性及出血性病变，复发风险低；其频繁伴发其他鞍区病变支持继发反应性起源。
研究背景与立项依据
鞍区黄色肉芽肿（xanthogranuloma，XG）自1999年由Paulus等从110例原诊断颅咽管瘤（craniopharyngioma）患者中确立为独立实体以来，一直被视作伴胆固醇裂隙、泡沫巨噬细胞、多核巨细胞、坏死碎片与含铁血黄素沉积的慢性出血性炎症病变。此前Folkerth等描述的黄色瘤性垂体炎（xanthomatous hypophysitis）及此后提出的黄色肉芽肿性垂体炎（xanthogranulomatous hypophysitis）在组织学上与之重叠，被视为同一疾病连续谱中未形成肉芽肿或尚未出现反复出血的中间阶段。与此同时，XG亦被报道可继发于Rathke裂囊肿（Rathke’s cleft cyst，RCC）与垂体腺瘤的慢性炎症与反复出血。尽管WHO中枢神经系统肿瘤分类已收录鞍区XG，但其术前影像无可靠模式，且大宗外科系列稀缺。本研究由柏林市立医院与乌尔姆大学团队开展，旨在扩充XG病例并论证“XG是鞍区原发病变继发炎症-出血反应谱系高潮阶段”这一假说，论文发表于《NeuroSci》。
主要技术方法
研究为双中心回顾性病例系列。样本来源于2007年4月至2023年1月柏林中心神经外科628例鞍区手术（资深作者DM经显微经蝶入路，贡献7例）及2015年1月至2024年12月乌尔姆大学区医院居恩茨堡分院529例鞍区手术（内镜经蝶，贡献1例），共筛得组织学确诊XG 8例。通过病历回顾提取流行病学、临床、放射及随访数据，由机构伦理委员会审批豁免知情同意。
研究结果
3.1 示教病例
一68岁女性因偶发鞍上囊性病变随访7年，渐进增大后出现双颞侧偏盲，经显微经蝶囊壁开窗见“格但斯克金水”样清液含金色结晶，病理初诊RCC。半年后复发再手术，囊壁见巨噬细胞与含铁血黄素吞噬细胞而无典型RCC上皮。12年后经额外侧开颅切除，第三次病理确认为RCC源性XG。该例在组织学上呈现RCC→XG逐步转化，且术中金色液体具提示价值。
3.2 全部8例汇总
男女比3:5，年龄15–70岁；2例纯鞍内，5例鞍内-鞍上（4例以鞍上为主），1例主要鞍上膈下。入院时4例有内分泌缺陷、4例有视觉障碍。6例显微经蝶、1例内镜经蝶（术中MRI）、1例两次经蝶开窗后改经颅。7例术中见格但斯克金水样液。组织学：5例单纯XG、2例XG合并垂体腺瘤、1例RCC合并XG。术后4例短暂精氨酸血管加压素缺乏均恢复；术前内分泌缺陷4例中仅1例恢复，视觉障碍4例均改善（2例出院时无残余缺损）。随访9–180个月，6例无复发，1例海绵窦残存腺瘤组织。示教病例证明RCC经慢性炎-出血转为XG。
讨论与结论
讨论指出XG病理标志与全身其他系统黄色肉芽肿病变（如黄色肉芽肿性肾盂肾炎）一致，属反应性病损；文献中XG常伴RCC（Amano等7例中6例）、垂体腺瘤（本组2例）及颅咽管瘤等，支持其为继发。Kleinschmidt-DeMasters等26标本系列中仅3例孤立XG，进一步印证连续谱假说：黄色瘤性垂体炎→黄色肉芽肿性垂体炎→XG。局限在于回顾性偏倚与小样本。
结论部分译文：综上，累积证据提示鞍区XG是对其他鞍区病变的继发炎症与出血反应。本研究新增8例XG，记录一例13年间三次手术的RCC黄色肉芽肿转化及2例垂体腺瘤内XG。“格但斯克金水”是鞍区XG强烈术中标志。鞍区XG致内分泌与视觉功能障碍，无可靠放射模式；视觉障碍疗效佳，内分泌障碍罕改善；术后短暂精氨酸血管加压素缺乏常见，术后复发罕见。
