《Frontiers in Endocrinology》：Differences in management and outcomes between pheochromocytomas and sympathetic paragangliomas
编辑推荐：
目的：本研究旨在探讨嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，PCC）与交感神经副神经节瘤（sympathetic paraganglioma，PGL）在管理策略及短期、长期结局方面的差异。方法：对2005年至2025年期间于卡罗林斯卡大学医院内分泌科接受
目的：本研究旨在探讨嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，PCC）与交感神经副神经节瘤（sympathetic paraganglioma，PGL）在管理策略及短期、长期结局方面的差异。方法：对2005年至2025年期间于卡罗林斯卡大学医院内分泌科接受手术治疗的220例PCC或PGL患者开展回顾性研究，数据提取自电子病历。结果：相较于PGL组，PCC组术前α-肾上腺素受体拮抗剂（alpha-adrenergic receptor antagonist）使用时长更长（50.0天对34.0天，p=0.014），住院时间更短（4.0天对7.0天，p<0.001）。PCC组糖代谢异常（dysglycemia）发生率更高（42.2%对17.6%，p=0.012），术后血糖改善程度更显著（84.2%对33.3%，p=0.033）。随访期间，PGL组新发相关肿瘤（复发、转移或异时性肿瘤）比例更高（27.8%对11.0%，p=0.019）。结论：PCC与PGL存在诸多相似性，但PGL患者在短期及长期结局上预后相对更差，表现为住院时间延长、新发相关肿瘤风险增加以及糖代谢异常术后改善不明显。
研究背景与立项依据
嗜铬细胞瘤（PCC，现WHO分类亦称肾上腺副神经节瘤）与交感神经副神经节瘤（PGL）同属嗜铬细胞瘤与副神经节瘤（PPGL）谱系，起源于染色质细胞，具有共同胚胎来源与儿茶酚胺分泌能力，但因解剖部位、遗传背景（如SDHx、VHL、RET、NF1等基因簇分层）及分泌表型差异而呈现异质性。现有指南多将PPGL作为整体管理，但PGL位置深在、常沿血管神经走行、SDHB等致恶变基因富集，其手术入路、转移潜能与代谢影响可能不同于肾上腺内PCC。既往比较两者管理与结局的高质量队列数据有限，且样本量偏小。为明确两者在临床处置与预后上的真实差异，研究人员依托卡罗林斯卡大学医院20年单中心病例，开展此项回顾性队列比较研究，相关结果发表于《Frontiers in Endocrinology》。
主要技术方法概述
研究人员构建单中心回顾性队列：纳入2005年6月至2025年8月该院内分科经筛选后接受原发性PPGL手术的220例患者（PCC 181例、PGL 39例），排除未手术或仅活检者。通过电子病历提取人口学、肿瘤最大径、基因面板（含SDHA/B/C/D、VHL、RET、NF1等15基因）、术前α阻滞剂（多沙唑嗪/酚苄明）使用时长与剂量、术式（腹腔镜含机器人/开腹/中转）、住院日、围术期并发症、随访期血压与降糖药变化、糖代谢异常定义（T2DM及糖尿病前期）、新发相关肿瘤（复发/转移/异时瘤）及生存状态（联动瑞典总人口登记）。统计采用Shapiro–Wilk正态性检验、Welch t/Mann–Whitney U、卡方/Fisher精确、Kaplan–Meier生存与log-rank检验，R 4.5.1实现，p<0.05为界。
研究结果
3.1 患者基线
PCC占82.3%，PGL女性偏多（69.2%，p=0.042）。两组手术年龄中位（57对51岁）、肿瘤最大径中位（45 mm）及术前心血管事件率相近。基因面板阳性率PCC 24.0%、PGL 32.4%（p=0.444），PGL阳性者全为SDHx（其中82%为SDHB）。
3.2 管理差异
94.0%用α阻滞剂，PCC使用时长中位50.0天长于PGL 34.0天（p=0.014）。PCC更多行腹腔镜（76.0%对27.0%，p<0.001），PGL开腹率73.0%（p<0.001），且PGL腹腔镜中转开腹率30.0%高于PCC 5.9%（p=0.029）。PCC住院中位4.0天短于PGL 7.0天（p<0.001）；围术期并发症PGL 29.7%高于PCC 17.6%但未达显著（p=0.145）。
3.3 短期与长期结局
术后收缩压/舒张压改善两组无统计学差（血压改善率80.8%对65.6%，p=0.092）。PCC术前糖代谢异常率42.2%高于PGL 17.6%（p=0.012），术后糖代谢改善率PCC 84.2%显著高于PGL 33.3%（p=0.033），与PCC主泌肾上腺素影响糖胰岛素、PGL主泌去甲肾上腺素致胰岛素抵抗机制吻合。随访期（PCC中位11.0年、PGL 8.0年）新发相关肿瘤PCC 11.0%低于PGL 27.8%（p=0.019），至新发肿瘤时间无差；全因死亡PCC 18.8%、PGL 12.8%（p=0.514），Kaplan–Meier生存无组间差异（p=0.92）。
讨论与结论翻译
讨论指出，PGL因解剖深在、易侵及多器官与血管，指南倾向开腹，故住院延长主要由术式与部位而非肿瘤本质驱动；PGL主泌去甲肾上腺素或可解释其较短α阻滞需求。血压术后缓解受年龄、术前高血压时长等混杂影响，两组无差。PCC糖代谢异常高发且术后逆转优，契合肾上腺素主导机制。PGL新发肿瘤率高与其SDHB富集有关，但总生存未劣于PCC，强调长期随访必要。
结论：PCC与PGL存在大量相似性，但在术前处理、术式选择及短长期结局上有重要差异；PGL患者预后略差，表现为住院延长、新发PPGL相关肿瘤频率更高、糖代谢异常术后正向效应较弱。需更多针对术式、分泌表型与结局的比较研究以优化管理。
