非 DIPG 儿童弥漫性中线胶质瘤预后的临床、分子及外科预测因子：一项协作回顾性分析

《Child's Nervous System》：Clinical, molecular, and surgical predictors of outcome in non-DIPG pediatric diffuse midline gliomas: A collaborative retrospective analysis

　　

摘要

目的

回顾一系列非脑桥弥漫性中线胶质瘤 (DMG) 的多中心病例，描述其临床和组织分子变异性、手术计划与并发症、治疗策略以及与预后相关的因素。

方法

西班牙小儿神经外科协会 (SENEP) 发起了一项回顾性多中心研究，纳入了 2016 年至 2025 年间接受手术并确诊为非脑桥 DMG 的小儿患者，随访时间至少为 1 个月。使用 Kaplan–Meier 曲线和 Cox 回归分析探索临床变量与生存率之间的关联。

结果

共纳入 35 名儿科患者（年龄 2–17 岁）。肿瘤位置中，48.6% 为单侧丘脑，25.7% 为双侧丘脑，较少涉及下丘脑、松果体区或显示播散。80% 的患者首次手术为活检，获得了较高的诊断准确性且并发症极少。77.1% 的患者出现脑积水，17.1% 的患者出现非手术性脑肿胀和/或瘤内出血。中位总生存期为 16.0 个月（95% CI 7.75–24.25），中位无进展生存期为 5.0 个月（95% CI 2.76–7.24）。在探索性多变量分析中，肿瘤位置和分子亚型与更好的总生存期 (OS) 相关，尽管鉴于样本量和生存事件数量有限，这些结果应谨慎解读。

结论

关于非脑桥起源的小儿 DMG 的文献仍然有限。活检似乎是一种安全有效的诊断策略，尽管对于选定的单侧丘脑肿瘤，切除手术可能是有益的。根据肿瘤位置和分子亚型观察到的生存差异应被视为假设生成性的，需要在更大规模的队列中进行验证。