《International Journal of Environmental Research and Public Health》：Palliative Care Involvement in Hospitalized Amyotrophic Lateral Sclerosis Patients
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肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）是一种进行性神经退行性疾病，伴随显著的身体、心理和社交痛苦。鉴于其终末期性质和高症状负担，早期整合姑息治疗至关重要。住院姑息治疗咨询团队（Palliative Care C
肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）是一种进行性神经退行性疾病，伴随显著的身体、心理和社交痛苦。鉴于其终末期性质和高症状负担，早期整合姑息治疗至关重要。住院姑息治疗咨询团队（Palliative Care Consult Team, PCCT）为住院ALS患者提供专科姑息治疗。住院在ALS疾病轨迹中很常见，尤其当患者经历进行性功能下降、呼吸功能受损和护理需求增加时，使住院成为专科姑息治疗介入的重要机会。为将姑息治疗扩展至住院环境之外并促进更早介入，研究人员于2018年建立了一个ALS门诊诊所。尽管姑息治疗很重要，但描述其在住院ALS患者中参与情况的数据有限。这项回顾性研究检查了PCCT与2006–2019年间入住一家三级医疗机构的ALS患者之间的关系。收集的数据包括患者人口学特征、转诊指征、临床病程和结局。大多数转诊至PCCT的患者在初次咨询时功能状态差且预后不确定。症状管理和支持复杂决策是转诊的主要原因。约半数患者在转诊后三个月内死于医院。大多数死亡发生在咨询后一周内，强调了及时姑息治疗的重要性。
**研究背景**
肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）是一种进行性神经退行性疾病，患者常面临严重的身体症状（如肌无力、痉挛、构音障碍、吞咽困难、呼吸困难）和心理社会挑战（如抑郁、焦虑、社会孤立、生存痛苦）。由于其终末期性质和高症状负担，早期整合姑息治疗对改善患者生活质量至关重要。然而，现有文献表明，ALS患者的姑息治疗转诊往往发生较晚，导致未满足的支持性护理需求、危机住院和临终关怀不平等。本研究旨在探讨住院ALS患者与专科姑息治疗团队之间的关系，描述转诊模式、患者特征及临床结局，为优化ALS护理路径提供依据。该论文发表在《International Journal of Environmental Research and Public Health》。
**研究方法**
研究人员开展了一项回顾性研究，数据来源于加拿大安大略省多伦多Sunnybrook Health Sciences Centre（SHSC）的住院姑息治疗咨询团队（Palliative Care Consult Team, PCCT）标准化数据库。样本队列包括2006年1月至2019年3月期间被PCCT会诊的ALS住院患者（共88例）。关键方法包括：收集患者人口学特征（性别、年龄）、临床指标（Palliative Performance Scale, PPS评分，用于评估功能状态）、转诊原因、从入院到PCCT会诊的时间、从会诊到死亡或出院的时间、出院去向（如急性监护病房、姑息治疗单元PCU、家庭）以及代码状态（如不复苏DNR）。分析方法为描述性统计，不涉及实验操作或试剂。
**研究结果**
- 患者特征：共88例ALS患者（女性48例，55%；男性40例，45%），其中85例为住院患者，3例为门诊患者。75%的患者在会诊时年龄超过65岁。86%的患者在初次会诊时已记录DNR状态。
- 转诊原因：最常见的转诊原因为“预先护理计划与出院计划”（41%）和“疼痛与症状管理”（35%）。
- 功能状态与预后：97%的患者在初次会诊时PPS评分≤40%，表明功能严重受损；23%的患者PPS评分为10%（接近临终）。专科医生评估时，25%的患者预计生存期不足一周。
- 生存与死亡：42例在住院期间死亡的患者中，74%在会诊后一周内死亡，无任何患者存活超过三个月。
- 死亡地点：49%的患者死于急性监护病房，仅12%转至医院的姑息治疗单元（Palliative Care Unit, PCU），22%出院回家。
**讨论与结论**
讨论部分指出，本研究表明ALS患者转诊至PCCT常发生在疾病极晚期，导致预先护理计划和症状管理的机会被错过。转诊延迟与预后不确定性、对姑息治疗角色的误解以及系统层面缺乏早期识别工具（如SPICT、NECPAL）有关。死亡地点分析显示近半数患者在急性监护病房死亡，提示PCU可能缺乏对ALS患者需求（如BiPAP支持）的适应性。研究人员强调，早期整合姑息治疗至多学科ALS门诊可改善患者结果并减少住院费用。SHSC自2018年起已将姑息治疗医生嵌入ALS门诊，并计划评估该模式对住院率、目标一致性护理和死亡地点的影响。
**结论部分翻译**
5.1 早期整合姑息治疗与系统改进
Sunnybrook已采取措施将姑息治疗更早整合至ALS护理路径中。自2018年起，姑息治疗医生被嵌入ALS门诊诊所，以促进更早的专科介入并更好地管理患者交织的身体、情感和精神需求。文献证据支持，将姑息治疗早期整合至多学科ALS门诊可改善症状管理、增强情感健康，并为患者和照护者提供更强支持。此外，早期姑息治疗有助于避免不必要的住院和侵入性医疗干预，从而实现更符合患者目标的护理，并可能降低医疗成本。
改善姑息治疗会诊的及时性不仅对患者和家庭有益，也对医疗系统有益，证据表明这能改善生活质量、减轻症状负担并降低护理成本。神经姑息治疗（Neuropalliative care）与肿瘤姑息治疗的基本原则一致，优先考虑高质量的临终关怀，并促进终末期患者在首选环境（通常为医院外）中死亡。自2018年扩展以来，SHSC的ALS门诊已从一名姑息治疗医生增至三名。该门诊目前每年约维护250名患者，通过面对面和远程方式（尤其针对行动受限或社区姑息支持有限的患者）进行纵向随访。建立新型ALS特异性姑息治疗门诊将有助于严格评估ALS人群的结果，包括但不限于住院率、目标护理文档记录和死亡地点。通过增强对患者和家庭复杂姑息治疗需求的理解，该举措旨在制定更响应、以患者为中心的护理策略，解决这一独特人群未满足的需求。
5.2 实践意义
随着姑息治疗专家在管理ALS方面积累经验，预后判断和目标护理讨论的时机可能改善，从而支持更早、更有效的姑息治疗服务整合。本研究结果可通过指导临床医生教育（早期识别姑息治疗需求、预后不确定性、预先护理计划）并支持对临床恶化或护理复杂性增加的患者建立更结构化的转诊路径，帮助PCCT优化教育和组织资源。鉴于ALS不可预测且快速进展的性质，所有临床团队成员（包括神经科医生、临床护士和相关健康专业人员）应尽早并反复进行关于预先护理计划、患者价值观和护理偏好的对话。这些讨论的常规记录可确保跨护理环境的连续性，并支持目标一致性决策。ALS特异性证据表明，结构化、基于团队的预先护理计划参与可改善患者和照护者满意度，明确未来护理期望，并增强护理与患者目标的一致性。
5.3 优势
本研究补充了关于专科姑息治疗在ALS人群中作用的有限但不断增长的研究。研究结果强调了SHSC内晚期转诊至姑息治疗带来的显著挑战，这可能导致不良健康结局。研究提出了值得进一步探究的重要问题，包括医院内专科姑息治疗的可用性如何影响ALS患者的护理提供。明确需要更深入探索患者和照护者的需求，以确保提供全面、高质量且符合目标的护理。
5.4 局限性
本研究未捕捉社区姑息治疗服务的参与情况，而该服务可能在ALS患者的整体护理中发挥重要作用。研究人员也无法评估机构举措（包括预先护理计划/目标护理文档记录标签）对预先护理计划实践的影响，因此无法确定该文档工具的实施是否影响了预先护理计划讨论的频率、时机或完整性。此外，由于资源有限，在撰写本稿时，最完整准确的数据已距今七年。尽管结果至今仍具相关性，但在解释结果时应考虑临床实践和患者群体的变化。数据虽捕捉了部分医疗利用信息，但未包括会诊时的症状负担或强度等临床信息，也未记录患者特异性需求或结局（如出院回家的患者后续的临终地点、再入院或护理环境转变）。此外，数据仅纳入新ALS患者，排除了可能再次入院的患者，限制了从诊断到临终的完整疾病体验的捕捉。研究未评估患者和家庭对专科姑息治疗参与的体验，患者和家庭满意度作为重要质量指标应在未来评估中加以解决。
