眼睑痉挛与眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍脑灌注网络变化的比较研究

《Brain Research Bulletin》：Comparative study of brain perfusion network changes in blepharospasm and blepharospasm-oromandibular dystonia

　　

眼睑痉挛（BSP）患者的脑血流量（CBF）连接部分增加；眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍（BOM）患者的CBF连接大部分减少；两组患者均显示壳核、丘脑、颞叶和小脑功能丧失；BOM患者在上述区域表现出更广泛的连接减少。

## 论文解读：眼睑痉挛与眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍脑灌注网络变化的比较研究

### 研究背景与问题

眼睑痉挛（BSP）是一种局灶性肌张力障碍，表现为眼轮匝肌对称性不自主收缩，导致眼睑闭合和功能性失明。约50%的BSP患者会向其他身体区域扩散，最常见的是口下颌区域，这类患者被诊断为眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍（BOM），也称为Meige综合征。BOM患者症状更重，治疗难度增加，生活质量更严重受影响。然而，这两种疾病的发病机制以及肌张力障碍扩散的病理生理机制尚未完全阐明。神经影像学研究表明，BSP和BOM源于网络障碍，但既往研究多集中于区域性脑代谢或结构异常，缺乏对全脑灌注网络拓扑组织的系统比较。脑血流量（CBF）是反映神经活动和脑生理的重要指标，动脉自旋标记（ASL）可无创定量测量CBF，且与正电子发射断层扫描（PET）具有一致性。然而，BSP和BOM中CBF协方差网络的组织特性尚不清楚。因此，研究人员开展本研究，旨在通过全脑灌注网络分析，揭示BSP和BOM的共享及特异性病理模式，为理解疾病表型特异性机制和寻找神经影像学标志物提供依据。该论文发表在《Brain Research Bulletin》。

### 关键技术方法（不超过250字）

研究人员从北京协和医院运动障碍门诊招募21例BSP患者和21例BOM患者，以及20例匹配的健康对照（HC）。所有受试者均为右利手。采用3.0T MRI扫描仪获取3D伪连续动脉自旋标记（3D-pCASL）序列和三维T1加权结构像，定量计算CBF图。预处理使用统计参数图（SPM12）进行配准、部分容积效应校正、标准化到蒙特利尔神经研究所（MNI）空间并平滑。基于自动化解剖标记图谱（AAL）将全脑划分为116个感兴趣区（ROI），提取各ROI平均CBF值，构建组级CBF协方差网络。使用GRETNA工具箱计算网络拓扑属性（全局属性：分类性、层次性、聚类系数、全局效率、局部效率、同步性；节点属性：介数中心度、度中心度等），并通过置换检验（5000次）比较组间差异。对临床资料进行方差分析或非参数检验。

### 研究结果

**3.1 人口学与临床特征**
三组在年龄、性别、教育年限上无显著差异。BOM患者病程更长、Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍评定量表（BFMDRS）运动评分和残疾评分更高，感觉技巧比例更低。Jankovic评分量表（JRS）、眼睑痉挛残疾指数（BSDI）和肉毒素治疗时长无显著差异。

**3.2 区域灰质体积与CBF变化**
与HC相比，BSP患者右侧小脑灰质体积（GMV）增大，未发现灰质减少。BOM与HC、BSP与BOM之间GMV无显著差异。BSP患者CBF减少区域包括双侧额叶、双侧扣带回、右侧舌回和右侧缘上回；BOM患者CBF减少区域类似，但BSP与BOM直接比较无差异。所有患者CBF与临床评分无显著相关。

**3.3 全脑CBF协方差网络**
BSP和BOM患者的CBF连接矩阵均显示全脑重组。与HC相比，BSP患者CBF连接减少主要分布于额叶、枕叶和基底节，增加连接主要见于小脑、额叶和岛叶。BOM患者则表现为弥漫性CBF连接减少。BOM与BSP直接比较显示BOM在额叶、颞叶和小脑的连接减少更显著。全局属性在三组间无显著差异。

**3.4 枢纽区域**
BSP患者失去的枢纽包括蚓部8、左侧壳核、右侧颞上回、右侧小脑4-5和左侧丘脑；重构的枢纽包括右侧颞中回、双侧梭状回等；保留的枢纽为左侧岛叶。BOM患者失去的枢纽与BSP重叠，另加左侧岛叶；重构的枢纽更多；无保留枢纽。

**3.5 区域节点特性**
在重叠失去的枢纽中，BSP患者蚓部8的介数中心度显著降低、聚类系数显著升高；BOM患者蚓部8介数中心度显著高于BSP。BOM患者左侧壳核的度中心度、全局效率降低，最短路径长度升高。

**3.6 区域间连接**
与HC相比，BSP患者左侧壳核与右侧岛叶、右侧颞上回与右侧岛叶的连接增加，左侧丘脑与右侧苍白球连接减少。BOM患者左侧壳核、左侧丘脑、右侧颞上回和蚓部8与全脑多个区域连接广泛减少。BOM与BSP直接比较，仅左侧丘脑与右侧额中回眶部及双侧直回的连接减少。

### 讨论与结论

讨论部分指出，这是首个描述BSP和BOM全脑灌注网络拓扑改变的研究。两组患者全局属性正常，但网络拓扑重组。BSP患者CBF连接部分增加，可能代表疾病病理下的代偿机制；BOM患者连接广泛减少，代偿不足。重叠的失去枢纽（蚓部8、左侧壳核、右侧颞上回、右侧小脑4-5、左侧丘脑）是两种疾病共有的病理特征。BOM患者左侧壳核、左侧丘脑和右侧颞上回连接破坏更广泛，表明这些区域在表型差异中起关键作用。研究局限性包括横断面设计、样本量较小、未校正的统计阈值。**研究结论**：本研究为BSP和BOM的灌注网络改变提供了见解。蚓部8、左侧壳核、右侧颞上回、右侧小脑4-5和左侧丘脑的功能丧失是两组患者病理生理的重要特征。其中，BOM患者相比BSP在左侧壳核、左侧丘脑和右侧颞上回表现出更广泛的连接破坏，揭示了两组之间的特定病理生理差异。