《Neurology Genetics》：Patient-Reported Complications and Outcomes of General, Central Neuraxial, and Peripheral Regional Anesthesia in Charcot-Marie-Tooth Disease
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背景与目的：夏科-马里-图斯病（Charcot-Marie-Tooth disease，CMT）的麻醉管理仍存在争议，是麻醉医师与患者共同担忧的来源。研究人员在大样本CMT患者队列与未受累对照中探讨麻醉后自我报告并发症的发生频率。方法：研究人员向意大利CMT登
背景与目的：夏科-马里-图斯病（Charcot-Marie-Tooth disease，CMT）的麻醉管理仍存在争议，是麻醉医师与患者共同担忧的来源。研究人员在大样本CMT患者队列与未受累对照中探讨麻醉后自我报告并发症的发生频率。方法：研究人员向意大利CMT登记库入组患者及未受累对照发放在线专项问卷，收集受试者一生中任意麻醉操作后的自我报告不良事件。麻醉操作分为全身麻醉（含气管插管或深度镇静）、中枢椎管内麻醉（硬膜外或蛛网膜下腔麻醉）与外周区域阻滞麻醉（丛或周围神经阻滞）。结果：共290例CMT患者（160例女性；均值年龄47.8±13.1岁）与94例对照（46例女性；均值年龄47.5±13.2岁）完成问卷，分别分析508例与161例操作。CMT患者与对照在全身、中枢椎管内及外周区域阻滞麻醉后的自我报告并发症率无差异。CMT队列所有报告事件均为一过性且完全缓解，全部病例麻醉结局良好。脱髓鞘CMT亚型报告并发症的概率不高于轴索型亚型。此外，CMT患者与对照在剖宫产麻醉后并发症发生频率相近。讨论：与对照相比，CMT患者并未更频繁报告麻醉相关并发症。然而，仍需结合客观临床评估与麻醉药物详细信息开展纵向研究。
研究背景与立题依据
夏科-马里-图斯病（Charcot-Marie-Tooth disease，CMT）是一组异质性遗传性周围神经病，以远端运动无力与萎缩、不同程度远端感觉丧失、足部畸形及深腱反射减弱至消失为特征。CMT的麻醉管理长期存在争议，既往多为单例或小系列报道去极化肌松药琥珀胆碱（succinylcholine，SCH）可能引发高钾血症、横纹肌溶解、恶性高热及心律失常，非去极化肌松药、巴比妥类、氧化亚氮、卤代吸入麻醉药以及中枢椎管内与外周区域阻滞的安全性亦未明确。尽管临床经验渐增，仍缺乏大样本风险评价。该研究发表于《Neurology Genetics》，由意大利CMT登记库（Italian CMT Registry）网络完成，旨在以患者报告结局比较CMT与对照三类麻醉的并发症频率。
主要技术方法
研究人员依托意大利CMT登记库（含9家专科神经肌肉中心）招募290例CMT患者与94例年龄性别匹配的未受累亲属/朋友对照，发放在线专项麻醉问卷，收集一生中全身麻醉（含气管插管或深度 sedation）、中枢椎管内麻醉（epidural或spinal）及外周区域阻滞（plexus或peripheral nerve block）操作后自我报告事件；由两名肌营养障碍麻醉专家判定回答合理性并剔除不当记录；统计采用χ2/Fisher精确检验与t/Mann-Whitney-U检验，多次假设检验行Bonferroni校正，显著性阈0.05。
研究结果
引言部分已阐明CMT表型与文献中麻醉担忧的理论基础，包括慢性失神经致突触外烟碱型乙酰胆碱受体上调带来的SCH高钾风险等。
方法部分确定队列来自Italian CMT Registry，对照组来自未受累亲属朋友，麻醉分类与问卷条目覆盖延迟苏醒、残余麻痹、呼吸困难、再插管、ICU入住、震颤、恶心呕吐、感染及CMT症状加重等。
结果部分显示：CMT组508例与对照161例操作中，全身麻醉后延迟苏醒（9%对5%）、残余麻痹（17%对12%）、呼吸困难（3%对4%）、再插管（2%对0%）、ICU（2%对0%）、震颤（1%对2%）、恶心呕吐（2%对5%）及肺/尿路感染（2%对2%）均无组间显著差异（Bonferroni校正后p=1）；CMT中4%述症状加重多与化疗或手术创伤相关，均可逆。中枢椎管内麻醉87对57例中，尿潴留置管（6%对0%）、恶心呕吐（4%对0%）、腰痛（5%对5%）、下肢感觉异常（4%对0%）、恢复延迟>8 h（6%对7%）无差异，CMT中4%短暂加重。外周区域阻滞89对22例中，CMT报告局部痛3例、震颤1例，5%短暂症状加重，对照无并发症。诊断前/后亚组（264对232例）并发症率相似，排除期望偏倚。剖宫产亚组（55对26例）全身与椎管内麻醉并发症不高于对照。脱髓鞘与轴索型CMT（290对103例操作）并发症率无差异，脊柱侧凸比例（21%对19%）与CMTES接近。
讨论与结论翻译
此为迄今最大规模CMT麻醉安全性研究。通过专项问卷发现CMT患者（508例操作）自我报告全身、中枢椎管内及外周区域阻滞麻醉并发症率未高于对照（161例操作）；脱髓鞘CMT1型未高于轴索亚型；剖宫产麻醉亦无更高并发症，与既往观察一致。最重要的是，CMT队列所有事件均报告为一过性且完全缓解，麻醉结局全部良好。CMT为最常见遗传性神经肌肉病（合并患病率约18/100000），但麻醉安全强证据仍缺。既往个案提出的SCH高钾/恶性高热虽生物可行，但文献仅2例且合并卤代药暴露，SCH现今少用；非去极化肌松药反应可变，建议定量神经肌肉监测与TOF比≥0.9确认逆转；氧化亚氮单次短暂暴露无亚临床恶化证据；超声引导区域阻滞降低机械伤风险。局限为患者自报无客观记录、回忆偏倚与期望偏倚（已用诊断前后亚组缓解）。综上，应用现代监测与技术规范时，CMT麻醉后持续神经并发症少见；该文表明CMT麻醉相关并发症报告频率未高于未受累对照，未来需结合客观评估与药物明细的纵向病例对照研究确认。
