《Current Oncology》：Combined Interhemispheric and Endoscopic Endonasal Resection of a Rare Olfactory Schwannoma with Preservation of Olfactory Function
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摘要：嗅沟神经鞘瘤（olfactory groove schwannoma, OGS）是极罕见的颅内肿瘤，构成手术挑战。研究人员描述一例采用联合经颅半球间与内镜经鼻入路、并辅以混合现实（mixed reality）技术实现全切及颅底重建的OGS病例。有趣的是，
摘要：嗅沟神经鞘瘤（olfactory groove schwannoma, OGS）是极罕见的颅内肿瘤，构成手术挑战。研究人员描述一例采用联合经颅半球间与内镜经鼻入路、并辅以混合现实（mixed reality）技术实现全切及颅底重建的OGS病例。有趣的是，术后检测显示患者嗅觉功能改善。引言：OGS极罕见，报道不足80例，影像常模仿脑膜瘤或嗅神经母细胞瘤，致术前诊断困难；因嗅神经无施万细胞，其起源存争议。研究问题：描述一例伴筛窦扩展的罕见OGS，经联合半球间与内镜经鼻入路成功治疗，并结合文献探讨其诊断与手术意义，同时测量术前术后嗅觉功能。材料与方法：52岁男性，表现为短暂视觉障碍、头痛、词汇提取困难、轻度执行功能障碍伴抑制受损及顺行性词语记忆损害；无嗅觉主诉，但嗅觉测试示左侧单侧嗅觉丧失（anosmia）。术前MRI示左侧嗅沟大肿块，实性-囊性成分、骨侵蚀及筛窦下扩展。行联合经颅半球间与内镜经鼻入路以期全切并确保颅底重建。结果：达大体全切（gross total resection），组织病理确诊WHO I级神经鞘瘤。术后恢复顺利，神经心理与左侧嗅觉功能改善，随访MRI无残留。讨论与结论：OGS应纳入伴囊性鼻窦扩展的前颅底肿瘤鉴别；遴选病例中联合颅-内镜入路可安全根治且降低发病；准确组织病理评估仍属确诊必需，影像可误导；嗅觉应系统测量，保留甚至改善嗅觉可行，支持肿瘤非嗅性起源、提示继发压迫而非原发累及嗅系。
研究背景与立题依据
嗅沟神经鞘瘤（olfactory groove schwannoma, OGS）源于施万细胞（Schwann cell），占颅内神经鞘瘤不足1%，全球文献累计不足80例，几乎均为孤立报告。其疑难之处有三：一是嗅神经本身不含施万细胞，肿瘤起源存发育异位与血管周围自主丛/嗅鞘细胞（olfactory ensheathing cell）两大假说之争；二是影像表现异质，实性-囊性、骨侵蚀及鼻窦扩展常模仿脑膜瘤、嗅神经母细胞瘤（esthesioneuroblastoma）或鼻窦癌，放射拟诊易偏；三是临床常仅记头痛与嗅觉减损，单侧嗅觉丧失因对侧代偿极易被忽视，术前正式侧别化嗅觉定量检测稀缺。该研究发表于《Current Oncology》，针对前述诊断模糊与单一入路难兼顾颅内神经血管-鼻窦双延伸的缺口，研究人员报告一例左侧OGS伴额部大囊、筛窦侵蚀病例，以联合入路+混合现实（mixed reality）导航实现全切、颅底水密修补并系统量化嗅觉转归，论证“继发压迫”假说。
主要关键技术方法
研究人员采用单中心单病例手术-观察设计，样本为52岁男性前颅底占位患者（无队列）。关键技术包括：①Sniffin’ Sticks侧别化嗅觉定量（阈值T/辨别D/识别I三合一TDI评分）用于术前基线及术后1月、9月随访；②MRI+T1增强/CT骨窗定位实性-囊性成分与筛窦骨侵蚀；③Brainlab神经元导航与混合现实叠加，将肿瘤实/囊、视路、颈内动脉末段投影至显微镜视野；④左额冠状切口半球间入路处理颅内囊实主体，术中神经监测稳定；⑤耳鼻喉组同期内镜经鼻左筛窦开放，中鼻甲瓣（middle turbinate flap）+Floseal?修补5 mm颅底缺损，上方肌片+Evicel?+TachoSil?加固；⑥组织病理行H&E、S-100/SOX10/GFAP/Ki-67(MIB1)/NF70/EMA及普鲁士蓝染色确诊WHO I级。
研究结果
2.1 临床呈现与术前影像：患者无嗅觉主诉，侧别测试却示左TDI 15/48（右31.75/48）单侧嗅觉丧失；MRI示左嗅沟实-囊肿块延入筛窦鼻腔，压迫视交叉、下丘脑、颈内动脉末段，CT证骨侵蚀，放射初疑嗅神经母细胞瘤。
2.2 手术策略与技术：依解剖双延伸选定联合入路——上经半球间解颅内囊实部、保左嗅束可分离；下经鼻处理筛窦侵蚀，5 mm缺损由上下双侧闭合，免用鼻中隔瓣/阔筋膜。混合现实使未显露结构持续可视。
2.3 组织病理：Antoni A/B区交替、Verocay小体、S-100/SOX10强阳、GFAP瘤内阴、Ki-67 1–8%、EMA/NF70阴，确证WHO I级施万瘤。
2.4 术后与随访：第6天出院，无脑脊液漏/气脑/脑膜炎；左嗅觉由anosmia升至hyposmia（1月TDI 20.5，9月18.5）并维持，右嗅觉保留（34.5）；词语提取与执行功能恢复，顺行词语记忆延迟回忆轻中度残损。MRI无残留，定每半年增强MRI随访≥5年。
讨论与结论翻译
OGS起源争论未息，但术后同侧嗅觉改善且瘤内嗅神经可分离，支持非嗅性继发压迫而非原发累及。放射异质致鉴别广，组织免疫表型（S-100/SOX10阳、EMA阴、双相架构）为确诊金标准。单一经颅或经鼻均不足以兼顾本例颅内高压囊与鼻窦侵蚀，联合入路以最小牵拉换全切与水密重建。文献普遍缺侧别嗅觉定量，本研究证左侧TDI从15升至20.5再稳于18.5，具临床意义。结论：OGS须列入前颅底囊-鼻窦扩展占位鉴别；遴选病例联合颅-内镜入路可安全根治并降发病；组织病理不可替；嗅觉应术前术后侧别化系统测，保留乃至改善可行，佐证肿瘤非嗅源、为继发压迫。
