综述：多发性先天性皮肤窦道：一例特殊的三重窦道结构病例，对当前胚胎学理论提出挑战

《Child's Nervous System》：Multiple congenital dermal sinus tracts: a case-based review involving a unique triple-tract configuration that challenges current embryological concepts

　　

摘要

目的

先天性皮肤窦道（DST）是一种罕见的脊柱发育畸形，通常表现为孤立的中央线病变。侧向或多发的DST极为罕见，其胚胎学基础尚不明确。本文报道了一例三重DST病例，并回顾了相关文献，以更好地描述其临床和解剖特征。

方法

本文报告了一例1个月大的婴儿病例，该婴儿在骶尾部位出现三重DST（左侧、右侧及中央线各一个），这些窦道在硬膜内相互连接，并伴有脑膜炎和皮样囊肿。同时，在PubMed数据库中检索了关于侧向及多发DST的病例报告。

结果

这三个独立的DST都汇聚至硬膜囊内，均需通过手术切除。手术顺利完成，未出现神经系统并发症。最新随访显示，患儿的神经功能得以保留，未见感染复发或病变复发的迹象。文献回顾显示，侧向DST较为罕见，而多重DST更为少见；极少有报道提及双侧或硬膜内相互连接的病例；本文所描述的这种三重窦道排列方式更是前所未有。

结论

DST可能表现为多发或非中央线的病变。双侧及中央线DST并存并伴有硬膜内连续性的现象，无法仅用传统的“原发性神经管形成阶段分离失败”理论来完全解释。除了考虑这一传统模型外，还需审视尾部发育过程中的异常，包括继发性神经管形成阶段。了解非中央线和多发DST的存在对于早期诊断、全面影像学检查及彻底手术治疗至关重要。