综述：头皮蜂窝织炎性脱发性毛囊周围炎（Dissecting Cellulitis）与化脓性汗腺炎（Hidradenitis Suppurativa）：两种疾病还是同一毛囊闭塞谱系（Follicular-Occlusion Spectrum）？

《International Journal of Dermatology》：Dissecting Cellulitis and Hidradenitis Suppurativa: Two Diseases or One Follicular-Occlusion Spectrum?

　　

头皮蜂窝织炎性脱发性毛囊周围炎（DC）与化脓性汗腺炎（HS）共享毛囊闭塞、破裂、化脓、隧道形成及瘢痕形成等特征，但通常被归类为独立的疾病。DC是否代表同一核心炎症过程在不同部位的修饰性头皮表型（site-modified scalp phenotype）仍未明确。为探讨DC-HS的边界并评估现有证据更支持两种独立疾病还是一种毛囊闭塞谱系，研究人员通过2026年6月25日前的PubMed结构化批判性叙述性综述，评估了直接比较证据及五个预设领域：临床形态学、局部解剖学（topography）、组织病理学/病理生物学、毛囊闭塞聚集性及治疗反应。直接比较证据仍然有限。一项前瞻性毛发镜检查研究在23例HS男性患者中识别出8例（35%）符合DC特征的表现。然而，在独立领域中，汇聚性模式更支持共享核心毛囊闭塞病理（其表型可能因解剖部位而改变），而非两种完全无关的过程。当前将头皮HS的操作性定义亦造成诊断悖论：当存在间擦部位HS时，看似相似的头皮表型可能被标记为头皮HS；但若为孤立性病变则被标记为DC。这支持验证颅外HS是否为情境性分类器（contextual classifier）而非生物学鉴别指标。研究人员提出DC可能是HS/毛囊闭塞谱系中一种合理的头皮优势型、部位修饰性表型，同时强调分子等价性尚未得到证实。解决这一区分可能影响试验入组资格、HS靶向疗法在DC中的检验、互筛策略及结局指标开发。

论文主体部分总结

1 引言

论文指出，头皮蜂窝织炎性脱发性毛囊周围炎（dissecting cellulitis of the scalp, DC），又称脓肿性穿掘性头部毛囊周围炎（perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens），与化脓性汗腺炎（hidradenitis suppurativa, HS）在历史上被归类为毛囊闭塞综合征（follicular occlusion syndrome）中的不同疾病。历史三联征包括HS、聚合性痤疮（acne conglobata）和DC，后加入藏毛窦疾病（pilonidal disease）形成四联征。这种分组反映了共享的毛囊闭塞、破裂、化脓和瘢痕形成倾向。DC和HS的临床主导单位是终毛囊（terminal hair follicle），而聚合性痤疮主要通过富含皮脂腺的毛囊皮脂腺单位表达。未解决的关键问题是DC和HS的共享序列究竟代表相关但独立的疾病，还是同一核心毛囊病理在不同解剖环境中的表达。

现有研究已认识到DC-HS重叠现象：Lee等人发现23例HS男性患者中8例（35%）存在符合DC特征的毛发镜检查（trichoscopy）变化，且在重症和毛囊型疾病中富集。当前的病理生物学为统一模型提供了合理基础：HS涉及毛囊闭塞、上皮重塑、破裂、免疫激活和隧道形成，DC则结合毛囊闭塞与破裂伴深部化脓性炎症、纤维化和瘢痕性脱发；肿瘤坏死因子（tumor necrosis factor, TNF）和白介素-17（interleukin-17, IL-17）相关通路在两种疾病中均被涉及。

论文引入操作性定义：头皮HS（scalp HS）指已确诊HS（累及典型间擦部位）患者中头皮毛囊部位出现符合HS特征的结节、脓肿或引流隧道。此定义为操作性而非生物学声明，引出一个核心诊断悖论：相似的头皮表型在存在典型间擦部位HS时被归类为头皮HS，而孤立发生时被归类为DC。因此，颅外HS是否仅作为情境性分类器（contextual classifier）而非生物学鉴别指标成为核心问题。

2 材料与方法

论文设计为结构化方法的批判性叙述性综述。通过2026年6月25日前的PubMed检索，使用“dissecting cellulitis”、“dissecting folliculitis”、“perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens”、“hidradenitis suppurativa”、“scalp”、“cephalic”、“cervicofacial”、“preauricular”、“retroauricular”、“follicular occlusion triad”、“follicular occlusion tetrad”、“trichoscopy”、“histopathology”、“phenotype”、“adalimumab”、“infliximab”、“secukinumab”、“bimekizumab”、“biologic”、“IL-17”、“TNF”、“JAK inhibitor”和“surgery”等术语组合。纳入标准为PubMed收录的提供DC-HS关系直接证据或预设领域间接证据的原始研究、队列研究、病例系列、信息性病例报告、系统综述、叙述性综述和指南。证据被定性分类为直接、间接但汇聚性、产生假说或不足。排除了与毛囊闭塞无关的非DC头皮感染、缺乏皮肤科相关性、重复报道或未对诊断问题作出贡献的文献。未进行荟萃分析或正式偏倚风险评估。

3 结果

3.1 证据图谱与直接比较文献

直接证据仍然稀少。Federico等人综合了DC和HS的临床与生物学相似性，Lee等人前瞻性识别了23例HS男性中8例的DC兼容毛发镜发现。后者研究规模小、单中心、限于男性，且其毛发镜发现为表型而非分子证据。分子确证需要配对、部位匹配的DC和HS病变研究（如转录组学、蛋白质组学、空间或细胞免疫表型分析），证明超出非特异性炎症且考虑解剖部位后可重复的共享通路和细胞状态特征，目前此类数据尚不可用。然而，现有桥梁证据与连续性模型一致，即HS可表达DC样头皮表型，且无阳性证据表明有或无颅外HS的患者中形态相似的头皮疾病在生物学上有区别。共享形态学、组织病理学、毛囊闭塞聚集和治疗反应各自非特异性，但这些独立领域的吻合使统一部位修饰模型比严格二分法更合理。

3.2 临床形态学：共享皮损、部位修饰的终点

DC的特征为毛囊周围脓疱、疼痛结节、波动性脓肿、脓性引流、交通性窦道（sinus tracts）和进行性瘢痕性脱发，最常累及头顶或枕部头皮。HS同样以复发性疼痛结节、脓肿、引流隧道和纤维化瘢痕为特征。这种基本皮损的重叠具有临床重要性，但并非疾病特异性。解剖改变临床终点：DC中终毛囊破坏导致永久性脱发，而HS的典型间擦部位评估主要基于炎症性病变负荷、引流、隧道和纤维化。术语差异也可能夸大表面差异，建议比较研究采用协调的皮损描述。

3.3 局部解剖学与头皮HS的定义

DC以头皮为主，HS通常累及腋窝、腹股沟、肛门生殖器、乳房下及其他间擦或摩擦部位。HS也可发生在非典型部位，包括耳前、耳后和颈面部皮肤，但面部或耳部HS不应与头皮HS混淆。部位修饰模型提供了表型分化的合理解释，因为终毛毛密度、毛囊结构、皮脂腺活性、真皮厚度、机械力和局部微生物群落因部位而异。因此，不同的解剖终点不一定意味着不同的上游病理；局部组织环境可能决定核心过程的表现方式。头皮定位既不排除HS相关生物学，也不在当前标准下将DC诊断转换为HS。

3.3.1 组织病理学与病理生物学：共享核心序列但缺乏分子证据

HS通常表现为毛囊闭塞、毛囊角化过度和上皮增生，随后毛囊破裂、炎症和隧道形成。DC同样显示毛囊炎和毛囊周围炎、深部化脓性或肉芽肿性炎症、脓肿、窦道剥离、肉芽组织和纤维化。两者中微生物可能放大已建立的炎症，但不一定代表主要始动事件。这些发现映射到相同的核心病理序列：毛囊阻塞、破裂、炎症、化脓、隧道形成和瘢痕形成。这种重叠不足以正式确诊任一疾病，但反复在始动毛囊隔室和下游破坏序列中汇聚，更支持共享核心病理而非两种完全无关的炎症性疾病。决定性步骤是配对分子分析而非进一步描述性组织学。

3.3.2 毛囊闭塞综合征与表型聚集

DC和HS与聚合性痤疮和藏毛窦疾病共存仍是更广泛毛囊闭塞家族的最强论点之一。各组分疾病共享闭塞、破裂、化脓和瘢痕倾向，但毛囊环境不同：DC和HS主要影响头皮和间擦部位的终毛囊，而聚合性痤疮集中于富含皮脂腺的毛囊皮脂腺单位。现代HS表型研究识别出毛囊型模式，DC兼容的毛发镜发现在重症和毛囊型HS中富集。聚集性支持相关生物学但不能证明各诊断之间等价。临床诊断意义：DC患者应针对性询问和检查典型HS部位、聚合性痤疮和藏毛窦疾病的复发皮损；HS患者有头皮症状时应进行定向头皮检查，必要时行毛发镜检查。

3.3.3 治疗趋同与分歧：支持性但非特异性

DC研究以回顾性队列、病例系列和病例报告为主，涉及全身抗生素、口服维A酸类、糖皮质激素、激光/光疗、生物制剂和手术。HS在随机III期试验方面明显更强。维A酸类提供了临床相关的分歧反应示例：一项66例DC系列研究中，异维A酸单药完全缓解率37.5%，而HS中异维A酸反应不一致（一项回顾性队列中35.9%报告获益，64.1%无反应）。阿维A可能使特定HS人群获益。靶向生物制剂方面存在相反的不平衡：HS中secukinumab（抗IL-17A单抗）和bimekizumab（同时靶向IL-17A和IL-17F）有大型随机III期试验支持；DC中adalimumab、secukinumab和bimekizumab产生令人鼓舞的反应，但证据主要为观察性或病例基础。结构性病变使比较进一步复杂化：两种疾病中已建立的隧道和纤维化可能尽管炎症得到控制仍持续存在，需手术处理。未来比较治疗研究应使用部位适当的结果，区分可逆性炎症与不可逆结构损伤。

4 讨论

4.1 证据解读：单一病理、部位修饰模型

论文的核心论点是当前临床病理学证据的平衡支持DC和头皮HS是同一核心毛囊闭塞病理的部位修饰表达，而非完全独立的疾病过程。两者均以终毛囊为中心，汇聚于闭塞、破裂、深部化脓性炎症、隧道形成、纤维化和瘢痕形成；在头皮上，终毛囊破坏增加了瘢痕性脱发作为主导终点。共享序列加上毛囊闭塞聚集和重叠炎症通路靶点的反应，使解剖部位模型比假设两种无关病理更简洁。“相同病理”指共享的核心疾病程序，其表型受组织环境影响，不意味着分子等价性已验证。直接桥梁证据仍限于小型比较文献和23例HS男性的前瞻性毛发镜研究，这一限制阻止了明确的分类合并，但缺乏配对分子证据不应被视为疾病生物学上不同的阳性证据。

4.2 诊断悖论：表型与情境

操作性定义揭示了一个重要诊断悖论：当符合HS特征的头皮结节、脓肿、引流隧道和瘢痕发生在已确诊典型间擦部位HS的患者中，被称为头皮HS；当表型相似但孤立发生时，被称为DC。因此诊断可能取决于其他部位的疾病而非头皮病变的内在特征。如果头皮表型生物学相同，颅外HS仅作为情境性分类器。然而当前实践中，排除模拟疾病后，DC应保持为孤立性慢性化脓性头皮疾病的首选诊断，因为经验证的头皮特异性分子标准尚不存在。当前边界应视为实用性和临时性的，而非独立发病机制的证明。

4.3 鉴别诊断

化脓性头皮疾病的鉴别诊断广泛，包括炎症性头癣、细菌性毛囊炎、脱发性毛囊炎（folliculitis decalvans）、项部瘢痕疙瘩性痤疮（acne keloidalis nuchae）、破裂的表皮囊肿，以及慢性不愈合病变中的鳞状细胞癌。成人炎症性头癣可能密切模拟DC，临床怀疑时应进行真菌检测。非典型表现时应选择活检、微生物学检查或影像学检查，而非将非典型头皮疾病重新标记为HS。

4.4 解决这一区别的临床重要性

如果DC和头皮HS被确认为单一疾病程序的部位修饰表达，DC患者可能有资格参加机制性HS试验或专用谱系/篮子研究，HS靶向药物可在DC中前瞻性测试。该框架可支持标准化互筛。分类还将影响结局测量：共享炎症构念（疼痛、炎性结节/脓肿、引流和隧道）可在谱系中协调，而头皮特异性后果（脱发程度、毛发保留或再生、瘢痕损伤）需要专用模块。相反，如果控制解剖部位后显示可重复的分子或细胞程序差异，则支持维持独立分类、独立试验资格标准及疾病特异性治疗开发。在获得此类证据前，当前实践应保持保守：排除模拟疾病后将孤立性慢性化脓性头皮疾病诊断为DC；症状或检查提示其他毛囊闭塞疾病时进行互筛；根据每种诊断的循证基础选择治疗。DC和HS共存时，若各自独立符合适应证，可合理使用对两者均有潜在活性的药物，同时结构隧道、纤维化和瘢痕性脱发应独立评估。

4.5 研究意义

研究应优先考虑：（1）在更大规模、性别多样化的HS队列中按预设DC标准进行系统性头皮评估；（2）在明确DC队列中进行互筛；（3）直接比较孤立性DC、已确诊HS中的头皮HS和典型间擦部位HS；（4）配对转录组、蛋白质组、空间和细胞分析及部位匹配对照；（5）在明确DC队列或谱系/篮子试验设计中前瞻性测试HS靶向疗法；（6）开发共同核心加头皮特异性结局指标。如果共享分子和细胞特征在考虑解剖部位后持续存在，单一病理模型将大大加强；可重复的差异则支持维持独立疾病分类。

4.6 优势与局限

优势在于区分了正式证明与汇聚性推断，并明确了诊断悖论，将分类问题与试验入组、治疗开发、互筛和结局测量的具体后果联系起来。局限包括叙述性设计、发表偏倚、缺乏头对头队列、头皮HS定义不一致以及缺乏配对分子数据集。治疗证据不对称（HS有随机试验，DC以观察性数据为主）。这些局限阻止了分子同一性的最终声明，但不否定统一解释；相反，它们界定了确认或反驳该解释所需的前瞻性比较。

5 结论

当前证据不证明正式的分子同一性，但综合来看，更支持共享核心毛囊闭塞疾病程序以不同方式因解剖部位表达，而非两种无关病理。因此论文提出DC是HS/毛囊闭塞谱系中头皮优势型、部位修饰表型，同时保留DC作为孤立性头皮疾病的实用标签，直至验证性分子和临床标准支持重新分类。核心诊断悖论（相似头皮表型根据其他部位是否存在HS而被不同标记）应通过前瞻性研究解决。答案可能决定试验入组资格、HS靶向疗法在DC中的合理扩展和测试、互筛策略以及共享与部位特异性结局指标的设计；分子程序不同的证据将支持维持独立分类。