《Journal of Surgical Case Reports》:Brown-Séquard syndrome caused by cervical disc herniation with associated Horner’s syndrome: a case report
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Brown-Séquard综合征(BSS)是一种罕见的不完全性脊髓损伤。其与继发于颈椎间盘突出的Horner综合征(HS)的关联极为罕见,构成了重大的诊断和治疗挑战。一名37岁男性表现为颈部疼痛、右肩疼痛及进行性右上肢运动无力。患者还表现出步态障碍和同侧面部H
Brown-Séquard综合征(BSS)是一种罕见的不完全性脊髓损伤。其与继发于颈椎间盘突出的Horner综合征(HS)的关联极为罕见,构成了重大的诊断和治疗挑战。一名37岁男性表现为颈部疼痛、右肩疼痛及进行性右上肢运动无力。患者还表现出步态障碍和同侧面部HS体征,包括上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症。颈椎磁共振成像(MRI)显示C3–4水平存在大型右侧椎间盘突出,导致严重的脊髓压迫。患者接受了前路颈椎间盘切除融合术(ACDF)。突出的椎间盘碎片被完全切除。术后,其右上肢运动力量完全恢复,步态障碍得以缓解。HS体征也完全消退。本病例强调,颈椎间盘突出虽然在临床上不常见,但在BSS的鉴别诊断中应考虑,尤其是在合并HS的情况下。
**论文解读:Brown-Séquard综合征合并Horner综合征继发于颈椎间盘突出的病例分析**
**一、研究背景与目的**
Brown-Séquard综合征(Brown-Séquard syndrome,BSS)是一种罕见的不完全性脊髓损伤类型,其病理基础为脊髓单侧损伤。临床上,BSS最常与穿透性创伤或椎骨骨折等外伤性因素相关,但也可由非创伤性病因引起,如自身免疫性疾病或硬膜外血肿。此外,减压病或颈椎滑膜囊肿导致的BSS也有散在病例报道。BSS的典型临床表现包括损伤同侧的运动功能和本体感觉丧失,以及对侧的痛温觉丧失,其神经解剖学基础在于皮质脊髓束、脊髓丘脑束和背柱通路受累。当病变位于高颈段时,由于眼交感通路的破坏,可能出现Horner综合征(Horner syndrome,HS)等附加临床表现。目前,尽管部分研究和病例报告提示早期减压手术对BSS具有良好预后,但关于BSS的最佳治疗方案尚未形成普遍共识。本文研究人员报道一例由颈椎间盘突出引起的BSS合并HS的病例,旨在阐述该罕见组合的临床特征、诊断思路、治疗策略及预后。
**二、研究方法与技术**
本研究报告了一名37岁男性患者的临床资料。该患者无显著既往病史,因颈部疼痛、进行性右上肢无力及步态障碍就诊。体格检查发现右侧面部无汗、瞳孔缩小及上睑下垂。研究人员采用徒手肌力测试评估肌力、电子握力计客观记录双侧握力变化,并根据ASIA量表进行神经功能分级。影像学方面,通过颈椎磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)明确C3-4右侧椎间盘突出伴严重脊髓压迫。神经电生理检查包括神经传导检查(Nerve Conduction Studies,NCS)、体感诱发电位(Somatosensory Evoked Potentials,SSEP)和运动诱发电位(Motor Evoked Potentials,MEP)以及针极肌电图(Electromyography,EMG)评估神经功能损伤程度。治疗采用Smith-Robinson技术行前路颈椎间盘切除融合术(Anterior Cervical Discectomy and Fusion,ACDF),完整摘除突出的椎间盘碎片并进行椎间融合。术后对患者进行为期6个月的临床及电生理随访。
**三、研究结果**
**1. 术前临床表现与影像学特征:** 患者右上下肢肌力为3/5级,存在同侧轻触觉和本体感觉丧失及对侧痛温觉丧失的分离性感觉障碍,符合BSS特征。同时观察到右侧面部无汗、瞳孔缩小和上睑下垂等HS体征。颈椎MRI T2加权像显示C3-4水平右侧椎间盘突出(extrusion),严重压迫脊髓右半侧,并伴有髓内信号改变。胫神经SSEP和MEP显示潜伏期延长;EMG显示右侧颈旁肌和右上肢肌肉出现异常自发电活动,符合颈髓病合并右侧颈神经根病的诊断。
**2. 手术干预与短期疗效:** 术中于C3-4右侧发现并完整摘除一块巨大破裂的椎间盘碎片,该碎片为导致脊髓压迫的主要因素。随后行椎间融合术,术后影像学证实突出椎间盘已解除对脊髓的压迫。术后患者症状显著改善,长束体征包括步态障碍完全消失,右上肢肌力即刻改善至4级,数日内进一步恢复至5级,达到与健侧对称的力量水平。感觉缺失亦得到改善,出院时ASIA分级达到E级。HS的体征(上睑下垂、瞳孔缩小、无汗)在术后完全消除。
**3. 术后电生理随访:** 术后3个月的NCS未见明显变化,但EMG显示右上肢肌肉出现多相电位,提示存在周围神经再生现象。这从神经电生理层面印证了感觉和运动功能的改善。
**四、讨论与结论**
BSS的特征性神经功能缺损模式有助于临床诊断。皮质脊髓束和背柱在脊髓同侧上行至延髓交叉,而脊髓丘脑束在进入脊髓数节段后交叉并对侧上行,这解释BSS中运动和感觉分离的临床现象。鉴别诊断需考虑髓内肿瘤、硬膜外脓肿或脱髓鞘疾病等,MRI在识别椎间盘突出作为主要病因方面具有重要的诊断价值。
HS以同侧上睑下垂、瞳孔缩小和无汗为特征,颈椎间盘突出诱发HS的病例较为罕见。BSS合并HS的机制可由解剖学邻近关系解释:皮质脊髓束和脊髓丘脑束与颈髓外侧索内下行的交感神经纤维在解剖位置上紧密相邻,因此C3-4水平的压迫可同时干扰感觉运动通路和自主神经通路,导致两种综合征并存。本例患者术后HS体征完全消失,进一步支持了这一机制。BSS的治疗取决于病因和神经功能缺损的严重程度。虽然对于症状轻微或正在改善的患者可考虑保守治疗,但对于存在显著或进行性神经功能缺损且影像学明确显示脊髓压迫的患者,手术干预往往是必要的。目前越来越多的证据支持早期手术减压可改善神经系统预后,通过解除机械性压迫来阻断继发性损伤级联反应,促进神经功能的恢复。BSS的预后一般优于其他类型的脊髓损伤,因其保留了部分神经功能。由颈椎间盘突出导致的BSS在手术后具有较高的功能恢复率,预后良好。对于合并HS的少见病例,应进行快速精准的诊断,脊髓减压手术对于改善患者预后至关重要。
本病例报告表明,对于表现为BSS并伴有HS的患者,即使颈椎间盘突出在临床上并不常见,也应在鉴别诊断中予以充分考虑,并强调早期手术干预在逆转神经功能缺损中的关键作用。该病例为临床医师处理此类复杂罕见病例提供了宝贵的参考依据和诊疗思路。