机械主动脉瓣根部置换联合冷冻象鼻技术主动脉弓置换术中ACTA2主动脉病因异常灌注干扰停循环的中文标题

《Journal of Surgical Case Reports》：Atypical perfusion compromising circulatory arrest during mechanical root replacement and aortic arch replacement with frozen elephant trunk in ACTA2 aortopathy

　　

主动脉弓手术期间的灌注可能因既往异解剖旁路移植患者的非典型血管解剖而变得独特复杂。研究人员描述了一例40岁男性ACTA2主动脉病患者停循环受损病例，该患者既往接受胸主动脉腔内修复术（thoracic endovascular aortic repair, TEVAR），并发肢体缺血需行右腋-股动脉旁路及股-股动脉旁路移植。25年后，进行性主动脉根部扩大及3区假腔灌注促使分期左颈-锁骨下动脉旁路移植，继而行机械主动脉瓣根部及主动脉弓置换联合冷冻象鼻技术（frozen elephant trunk, FET）。停循环期间，经通畅旁路的并行流出淹没术野，需控制右股动脉以保留脑灌注及无血术野。异解剖旁路移植可形成模拟窃血生理的低阻力回路，应预见包括手法压迫、移植物阻断、钳夹或球囊封堵的远端控制。因此，术前识别异解剖旁路使个体化灌注策略得以优化脑灌注与手术条件。

研究背景：ACTA2相关主动脉病（ACTA2-associated aortopathy）是一种家族性胸主动脉疾病，常在年轻发病，伴动脉瘤扩张、破裂或夹层相关肢体缺血。主动脉弓手术中若存在既往异解剖旁路移植（extra-anatomic bypass grafts），可因低阻力并行回路改变停循环（circulatory arrest）期灌注生理，导致术野回血、脑保护受损。目前对该类非典型灌注认知不足，缺乏针对性策略。本研究由《Journal of Surgical Case Reports》报道，旨在通过对一例ACTA2主动脉病患者在机械主动脉瓣根部置换联合FET主动脉弓置换中遭遇停循环受扰的个案，阐明异解剖旁路所致异常灌注机制并给出处理路径。

主要技术方法：研究人员采用单中心个案队列来源（40岁男性ACTA2突变c.445C>T携带者，15岁Stanford B型夹层行zone 3–5 TEVAR后建右腋-股及股-股旁路，25年后进展性根部扩大及zone 3假腔灌注前行左颈-锁骨下旁路）。术中建立左腋动脉插管体外循环，目标低温停循环22°C，经左腋行动脉顺行脑灌注（antegrade cerebral perfusion, ACP）平均流量900 mL/min，脑氧饱和度（rSO₂）监测维持>65%；停循环期发现术野洪水样回血后行右股动脉手法压迫恢复无血野，植入30/40 mm Thoraflex Hybrid FET，行左颈总及头臂动脉端端吻合，23 mm On-X带瓣管道机械根部置换。

研究结果：

引言部分指出ACTA2主动脉病早发、进展快，既往异解剖旁路可造成停循环期非典型灌注。

病例报告部分显示：患者随访CT示主动脉根部窦部4.0 cm、窦管交界4.8 cm、升主动脉中段4.5 cm、zone 3外突3.8 cm伴假腔灌注，肾下腹主动脉瘤4.9 cm；分期左颈-锁骨下旁路后行正中开胸，左腋插管转流，阻闭主动脉根部，心脑保护下至22°C阻断弓上血管并起始ACP，断弓于zone 2显露原TEVAR支架时术野大量回血；证实血流自左腋经Willis环至右腋动脉，沿通畅腋-股及股-股旁路逆灌腹主及降主动脉致淹野。手法压右股动脉后无血野恢复，脑氧稳定，完成FET释放、弓分支再植及机械根部置换（转流313 min、阻闭268 min、停循环20 min）。术后急性肾损伤需CRRT 2周、急性胰腺炎、阵发房颤、轻度声嘶及左臂一过性无力，42天出院，4月CT稳定。

讨论部分总结：ACTA2病在直径<5.0 cm时即可夹层/破裂，共识推荐≥4.5 cm择期修补；本例根部4.8 cm合并家族史故早期干预。异解剖旁路在单侧ACP下形成低阻力并行流出，模拟窃血（steal）使系统分流逆充主动脉，破坏无血野与脑护。远端控制手段含手法压迫、移植物环扎、钳夹或球囊封堵。术前评估外周旁路可指导插管与停循环期快速控漏。

结论翻译：ACTA2相关主动脉病患者既往多次异解剖旁路移植在停循环期引入独特且具临床后果的灌注考量。单侧ACP时竞争低阻力通路可致血管窃血；本研究描述罕见灌注生理变异，即左腋ACP下血流优先分流至右腋-股及股-股旁路形成低阻力并行流出，允许系统分流伴逆行主动脉充盈，妨碍无血野、损害脑保护并增技术难度。异解剖旁路可模拟窃血生理、影响插管策略并损害有效停循环。远端控制选项包括临时手法压迫、移植物环扎、钳夹或外周通道球囊封堵以减少系统分流。既往主动脉/血管干预患者需术前评估可能改变停循环灌注模式的外周旁路；预见非典型流出回路可实现个体化插管策略，并在停循环受损时快速识别与控制分流，恢复无血野同时保留脑灌注。