儿童下颌骨尤因肉瘤——采用软骨肋软骨移植物重建

《Journal of Surgical Case Reports》:Ewing sarcoma of the mandible in a child—reconstruction using a chondrocostal graft

【字体: 大 中 小 】 时间:2026年08月31日 来源:Journal of Surgical Case Reports 0.5

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  尤因肉瘤(Ewing sarcoma, ES)是一种罕见的恶性骨肿瘤,主要累及长骨与扁骨;下颌骨受累极为罕见。研究人员报道一例14岁男性患儿,因右颊部质硬、无痛性肿块进行性增大7个月就诊,临床检查示口内肿块延伸约9 cm。患者经前庭半下颌骨切除术(vestib

  
尤因肉瘤(Ewing sarcoma, ES)是一种罕见的恶性骨肿瘤,主要累及长骨与扁骨;下颌骨受累极为罕见。研究人员报道一例14岁男性患儿,因右颊部质硬、无痛性肿块进行性增大7个月就诊,临床检查示口内肿块延伸约9 cm。患者经前庭半下颌骨切除术(vestibular hemimandibulectomy)切除肿瘤,随即采用软骨肋软骨移植物(chondrocostal graft)结合钛板固定即刻重建,并施以新辅助及辅助化疗。组织病理学与免疫组化分析确诊该病。随访6个月未见复发,面部对称性与口腔功能维持满意。本例提示在儿童颊部肿块鉴别诊断中应将尤因肉瘤纳入考量,并表明软骨肋软骨移植在生长中患者是一类可行的重建方案。
研究背景与立项依据
尤因肉瘤(Ewing sarcoma, ES)属神经外胚层肿瘤家族,占儿童恶性肿瘤不足1%,年发病率约1–2/百万,好发于儿童及青少年。头颈面部受累占1%–4%,下颌骨原发更属例外,国际文献仅数十例报道。因罕见性常致诊断延迟,而该肿瘤具侵袭性,需迅速多学科干预,延误将损害预后。当下颌骨ES被误诊为牙源性病变时,治疗窗口被压缩。针对生长中患儿的下颌大块缺损,血管化游离腓骨瓣虽为金标准,但存在显微外科复杂度与供区并发症;非血管化软骨肋软骨移植(chondrocostal graft)能否在保生长潜力、降手术创伤的同时不妥协肿瘤学安全,尚缺个案支撑。研究人员因此在《Journal of Surgical Case Reports》报告该例,以验证即刻软骨肋软骨重建在青少年下颌ES中的可行性与中期疗效。
主要关键技术方法
研究人员采用单中心个案路径:14岁男性患儿来源于临床就诊队列;影像评估含曲面体层片(orthopantomogram)与CT,测定骨病灶核心径75×42×30 mm;穿刺活检行CD99免疫组化确诊;新辅助化疗按Euro-Ewing-99方案予VDC-IE(长春新碱+多柔比星+环磷酰胺交替异环磷酰胺+依托泊苷)9周期;外科行前庭半下颌骨切除术,标本8 cm含1 cm肉眼安全缘;重建取自体软骨肋软骨移植物以钛重建板刚性固定,并行颌间固定(maxillomandibular fixation);术后完成辅助VC/IE周期;随访6个月以临床与影像评估复发及功能。
研究结果
引言(Introduction)部分指出下颌ES罕见且易误诊,强调多学科快速处理与重建个体化的必要。
病例报告(Case report)中,患儿右颊肿伴V3区感觉减退7个月,口内肿块约9 cm,CT示右下颌支溶骨性坏死灶7.5 cm并突入髁突,无远处转移;活检CD99阳性确诊ES。新辅助化疗后肿瘤稳定,行半下颌切除,软骨肋软骨移植+钛板即刻重建,最终病理R0切除无活瘤残留。6个月随访无复发,咬合稳定、面对称、张口35 mm,胸壁供区愈合并无畸形。
讨论(Discussion)归纳:确诊须组织病理与细胞遗传(t(11;22));治疗为新药缩瘤+宽切(缘>2 cm)达R0;下颌重建目标为连续、功能与美学。血管化腓骨瓣(vascularized fibula free flap)为金标准,但软骨肋软骨移植在儿科有优势——软骨具内在生长潜能以维持髁突与面对称、避显微外科时长与供区发病、在辅助化疗下凭钛板刚固与软组织床仍可整合;局限为吸收/骨折风险高、大缺损种植预测差,须按年龄、缺损、生长潜力个体化。
结论(Conclusion)翻译:下颌ES为罕见儿科恶性病,需快速多学科介入;本例证明对遴选青少年,软骨肋软骨自体移植即刻重建是血管化游离瓣的有效替代,能在容纳面部生长下恢复下颌连续与功能,手术侵损更低且不牺牲肿瘤学安全。
研究意义
该文以完整闭环(确诊—新辅助—宽切R0—即刻非血管化重建—6月无复发生存)示范了生长中患儿下颌ES的一种低侵染路径,为头颈ES重建选择表添了软骨肋软骨适应证证据,并再次警示颊部肿块鉴别须纳入ES。
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