摘要
引言
国家登记系统是血友病及相关出血性疾病管理的重要基础设施，但在亚太地区的登记系统建设及国际协调方面仍存在不足。
研究目的
本研究旨在评估亚太地区各国血友病登记系统的可用性、治理结构、技术基础设施、国际合作情况以及面向患者的数字化服务功能。
研究方法
AHAD-AP登记系统委员会对各国/地区/领土（CRT）的代表进行了结构化的调查。调查问卷涵盖了登记系统的现状、资金来源与治理结构、国际协同情况、技术基础设施、数据录入方式及数字化服务功能。如需统一数据，会对来自同一地区的多个回复进行整合。研究结果
共收到19份来自15个地区的回复，这些回复被汇总为15个地区的整体情况。其中10个地区拥有活跃的血友病登记系统，1个地区正在规划建立登记系统，3个地区尚未建立登记系统；其中2个地区的部分机构参与了世界出血性疾病登记系统（WBDR），1个地区则建立了基于医院的登记系统。所有地区的登记系统均包含血友病相关数据，而在12个地区中，有11个地区同时记录了血管性血友病（VWD）及其他遗传性凝血因子缺乏症患者的情况。5个地区规定了强制登记的要求。各地区的资金来源和治理结构各不相同。12个地区表示了解WBDR的存在，分别有8个地区、4个地区和1个地区报告了数据集的对接情况、数据提交情况和技术整合情况。手动数据录入仍然是主要的数据录入方式（占12个地区的90%），12个地区中有10个提供了以患者为中心的数字化服务，包括输注记录等相关支持工具。结论
这是首次针对亚太地区血友病登记系统进行全面的大规模区域评估。统一的数据集、可持续的治理结构、技术整合以及面向患者的数字化工具将有助于未来登记系统的进一步发展。
