《Heliyon》：Endovascular treatment of spinal dural arteriovenous fistula in the cervical segment - A case report
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背景：发生于颈椎节段的脊髓硬脑膜动静脉瘘（Spinal Dural Arteriovenous Fistula, SDAVF）是一种罕见的脑血管疾病，由于其隐匿性和非特异性表现，常常未能得到及时诊断和治疗，预后较差。病例介绍：研究人员报告一例63岁男性SDAV
背景：发生于颈椎节段的脊髓硬脑膜动静脉瘘（Spinal Dural Arteriovenous Fistula, SDAVF）是一种罕见的脑血管疾病，由于其隐匿性和非特异性表现，常常未能得到及时诊断和治疗，预后较差。病例介绍：研究人员报告一例63岁男性SDAVF患者，在2个月内从双下肢无力逐渐进展为双上肢无力，甚至出现呼吸和吞咽功能的急性丧失。经过详细检查和及时的介入栓塞治疗，患者的临床症状得到显著改善。结论：SDAVF，尤其是发生在颈椎节段的高级别SDAVF，是一种罕见但可能造成严重后果的疾病。一旦确诊，及时治疗至关重要。早期诊断和及时的介入治疗对于改善患者预后至关重要。
基于《Heliyon》期刊发表的论文《Endovascular treatment of spinal dural arteriovenous fistula in the cervical segment - A case report》的研究内容，以下是对该论文主体部分的解读与浓缩总结。
## 研究背景与现存问题
脊髓动静脉畸形（Spinal Arteriovenous Malformation, SAVM）是中枢神经系统罕见疾病的一种类型。由于其起病隐匿、早期症状轻微，许多患者对自身状况缺乏足够重视，导致治疗延迟。同时，SAVM容易与其他退行性脊髓疾病（如脊髓肿瘤、脊髓空洞症、脊髓炎）相混淆，造成误诊或漏诊。部分脊髓血管畸形（Spinal Vascular Malformation, SVM）患者可能在短时间内出现病情突然加重或快速恶化，导致残疾甚至死亡，给患者、家庭和社会带来沉重负担。其中，脊髓硬脑膜动静脉瘘（Spinal Dural Arteriovenous Fistula, SDAVF）是较为常见的类型之一。
SDAVF是指供应硬脑膜或神经根的动脉与通过椎间孔的脊髓引流静脉之间形成瘘口，导致动脉血直接进入静脉。静脉逐渐动脉化，同时静脉引流受阻导致静脉淤血和静脉压升高，进而引起脊髓水肿和缺血。该病可发生于脊髓的任何节段，以胸腰段最常见，颈胸交界处次之，颈段最少见。然而，发生于颈段的SDAVF通常预后更差，可能给患者带来严重不良结局。瘘通常为单发，少数患者可有多个瘘。此类动静脉分流通常为低流量，瘘口多位于硬脑膜的神经根袖套处。供血动脉随脊椎节段不同而异：颈段可来自椎动脉、颈深动脉或颈升动脉；胸腰段可来自肋间动脉、胸主动脉、腹主动脉或腰动脉；腰骶段则主要来自髂内动脉分支。引流静脉沿神经根穿过硬脑膜汇入脊髓表面静脉丛。
SDAVF的初始症状往往不明显，通常表现为慢性进行性脊髓神经功能缺损。除对称或不对称的感觉症状（包括单足或双足感觉异常）外，患者还可出现步态不稳、下肢无力和括约肌功能障碍。临床上患者通常以下肢进行性无力为主诉，上肢受累相对少见。但如果出现双上肢无力，可能提示病变位于颈段。SDAVF还可表现出压迫性脊髓病或充血性脊髓病继发的症状，通常两者兼有。
## 研究目的与病例概况
本病例报告描述了一例罕见的由颈段SDAVF引起的双上肢无力，经积极的介入治疗后获得显著改善。患者为63岁男性，有长期高血压病史，服用苯磺酸氨氯地平，血压控制不理想。2个月前因步态不稳从高处坠落，入院后头部及腰椎MRI显示：双侧侧脑室旁小缺血灶；腰椎退行性变；多发椎间盘突出伴腰2至骶1椎管狭窄；腰3椎体血管瘤；腰3-5椎管内马尾周围脂肪堆积；腰骶部皮下筋膜炎。当地医院诊断为腔隙性脑梗死并给予对症治疗后出院。出院后患者双下肢无力持续加重，最终无法独立行走，需轮椅代步，同时双上肢力量明显下降。后至该院神经内科门诊，颈髓MRI示C1-6水平脊髓增粗伴信号不均匀，C3-6椎间盘突出，C5-6椎管轻度狭窄。神经内科考虑“脊髓亚急性联合变性”收入院。
入院后检查：生化指标显示肝功能、肾功能、电解质正常；HTLV抗体、RPR、ANA均阴性。颈椎增强MRI示C1-C6脊髓增粗、信号不均，中央管轻度扩大，脊髓周围可见长节段迂曲扩张的血管影，提示髓外硬膜下血管畸形可能。神经内科邀请研究人员科室会诊，根据典型临床症状和影像学表现初步诊断为可能的硬脑膜动静脉瘘（SDAVF），建议转科进一步治疗。转科时患者病情加重，上肢肌力进一步下降，并出现呼吸和吞咽功能急性丧失。呛咳液体食物后血氧饱和度下降，转入ICU，给予间断无创机械通气、短程大剂量甲泼尼龙及强化营养支持。生命体征逐渐稳定后转回普通病房。为明确诊断，行脊髓动脉侧位及3D血管造影，显示椎动脉脑膜支三个分支供血，延迟期可见脊髓表面粗大引流静脉，确诊为SDAVF。确诊后在全麻下行硬脑膜动静脉瘘栓塞术，使用罂粟籽油和GLUBRAN2外科粘合剂的混合物作为栓塞材料，闭塞效果满意。术后复查脊髓造影示动静脉瘘完全闭塞，延迟期原脊髓表面粗大引流静脉明显减少。3D血管重建图像上瘘口出口处可见残余栓塞剂，先前迂曲静脉未再显影。患者术后苏醒顺利回病房，吞咽功能逐渐恢复，可正常经口进食。双上肢肌力由术前0级恢复至术后4级，但双下肢肌力恢复不明显。术后随访增强MRI示颈髓增厚，中央管轻度扩张，脊髓周围可见长节段迂曲扩张小血管影（较术前临近延髓的迂曲血管减少），脊髓上端肿胀略有减轻。3个月电话随访时患者自述症状显著改善。研究人员详细记录了从症状出现（2个月前）到误诊、进行性恶化、最终诊断、急性ICU入住、血管内介入及3个月随访的完整时间线。
## 主要技术方法
研究人员采用了多种影像学手段和介入技术。在诊断方面，使用了颈椎增强MRI（含T1、T2及增强序列）观察脊髓形态和血管异常；应用磁共振血管成像（Contrast-Enhanced MR Angiography, CE-MRA）辅助显示脊髓周围和腰骶部引流静脉；以数字减影血管造影（Digital Subtraction Angiography, DSA）作为诊断金标准，通过选择性脊髓动脉造影明确瘘口位置、供血动脉和引流静脉。在治疗方面，采用经皮血管内栓塞术，选择罂粟籽油与GLUBRAN2外科粘合剂的定制混合物作为液体栓塞剂，在实时透视监测下注入瘘口和静脉起始部，实现动静脉分流闭塞。样本为单个病例，来源于该医院收治的患者临床资料。
## 研究结果
### 影像学诊断结果
术前颈椎增强MRI显示C1-C6脊髓增粗、信号不均匀，中央管轻度扩大，脊髓周围可见长段迂曲扩张的血管流空信号（T2加权像）及强化血管影（增强像），轴位T2像可见静脉曲张。选择性椎动脉造影（侧位、斜位、正位）显示椎动脉脑膜支三个分支供血，延迟期可见脊髓表面粗大引流静脉，从而明确诊断为颈段SDAVF。
### 栓塞治疗及效果
在全麻下使用罂粟籽油+GLUBRAN2外科粘合剂混合物进行栓塞，术中造影显示栓塞剂在瘘口处铸型良好，迂曲静脉基本消失。术后脊髓造影证实动静脉瘘完全闭塞，延迟期原粗大引流静脉显著减少。3D重建图像显示瘘口出口处有残余栓塞剂，但先前迂曲静脉未再显影。患者术后苏醒顺利，吞咽功能恢复，可正常进食，双上肢肌力从术前0级恢复至术后4级，下肢肌力无明显恢复。
### 随访与转归
术后1周T1增强MRI和2个月T2加权MRI显示颈髓仍然增厚，中央管轻度扩张，脊髓周围迂曲小血管影较术前有所减少，脊髓上端肿胀略有减轻。3个月电话随访时患者自述症状明显改善，可独立进食和进行自我照护，对吞咽功能和上肢力量的恢复高度满意。
## 讨论总结
研究人员指出，SDAVF早期诊断和治疗是改善患者预后的重要手段，因为长期病程会造成不可逆的脊髓损伤。颈椎SDAVF的诊断需要结合临床表现和影像学，CE-MRA可提供充分的脊髓周围和腰骶引流静脉可视化，有助于后续DSA检查。脊髓血管造影是诊断SDAVF的金标准，能清晰显示瘘口位置、大小和分流程度，为治疗提供重要信息。在鉴别诊断方面，需与脊髓周围动静脉瘘（Perimedullary Arteriovenous Fistula, pAVF）和颅颈交界区动静脉瘘区分。pAVF是脊髓动脉分支与脊髓周围静脉直接连接，无硬脑膜成分，通常表现为脊髓周围明显的硬膜内血管；而SDAVF起源于神经根袖套的硬脑膜分支，选择性脊髓血管造影显示早期静脉充盈和特征性的脊髓周围静脉引流。本病例通过详细DSA评估，在颈段硬脑膜根袖套处确定了瘘口，并确认前脊髓动脉未参与瘘性分流，栓塞后脊髓动脉循环得以保留。
关于治疗，经皮栓塞术是颈段SDAVF的首选治疗方式，具有微创、成功率高、并发症少的优点。手术切除适用于栓塞困难或失败的情况，但开放手术风险和并发症较高。放疗很少用于SDAVF。研究表明，液体栓塞剂的选择至关重要，需根据瘘的血管构筑进行个体化定制。Onyx、Squid、PHIL等不同栓塞剂各有优势，但也存在反流风险或不透光性差等局限性。氰基丙烯酸正丁酯（n-BCA）已广泛用于SDAVF血管内治疗，但本病例考虑到前脊髓动脉邻近、需要精确可控聚合且避免过早反流，研究人员选择了罂粟籽油与GLUBRAN2外科粘合剂的定制混合物。该组合提供了足够的不透光性以进行实时透视监测，并具有理想的聚合时间，最终在瘘口处获得满意铸型且未影响正常动脉供血。
总体而言，颈段SDAVF的总体预后较差，很大程度上取决于疾病严重程度及治疗的及时性和有效性。即使经过有效治疗，部分患者仍可能残留不同程度的神经功能缺损。
## 研究结论
SDAVF，尤其是发生在颈椎节段的高级别SDAVF，是一种非常罕见且严重的中枢神经系统疾病。早期诊断和治疗对于改善患者预后具有重要意义。然而，对于多发供血动脉和复杂瘘口结构的颈段SDAVF（如本例），存在许多诊断和治疗上的挑战。对此类患者的治疗，详细的术前检查、合适的手术方案和熟练的操作技术可最大程度地改善患者预后和生活质量。
