《Audiology Research》：Rehabilitation Strategies for Pediatric Single-Sided Deafness, Including Children with Asymmetric Hearing Loss: A Systematic Review
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目的：本研究旨在通过一项全面的系统综述，分析儿童单侧聋（SSD）和不对称听力损失（AHL）的听力康复策略。当前可选的康复方案包括对侧信号路由（CROS）装置、骨传导装置和人工耳蜗植入（CI）。方法：对PubMed/MEDLINE数据库进行系统检索，以识别截至2
目的：本研究旨在通过一项全面的系统综述，分析儿童单侧聋（SSD）和不对称听力损失（AHL）的听力康复策略。当前可选的康复方案包括对侧信号路由（CROS）装置、骨传导装置和人工耳蜗植入（CI）。方法：对PubMed/MEDLINE数据库进行系统检索，以识别截至2025年7月7日发表的关于儿童SSD和AHL康复的研究。排除综述、荟萃分析、病例报告和动物研究。纳入标准为接受康复装置治疗的儿科人群，研究结局聚焦于言语感知、听觉表现、双耳听觉、生活质量和基于问卷的评估。研究筛选遵循PRISMA原则。结果：三名研究人员通过PubMed/MEDLINE（2003年至2025年7月）共识别出1527条记录（去除重复后）。标题筛选保留581项研究，摘要筛选保留267项研究。对58篇全文进行资格评估，其中10篇因患者队列重叠被排除，最终48篇纳入定性综合。共分析1622名儿童，其中43项研究聚焦SSD，5项研究聚焦AHL。结论：现有证据支持儿童SSD和AHL的康复治疗。CROS系统提供了一种非手术且可逆的选择，在特定聆听情境中具有获益，但对声源定位的作用有限。骨传导装置可改善噪声下的听力及部分功能性结局，尤其适用于传导性适应证。CI似乎提供了恢复双耳听觉输入的最大机会，尤其是在先天性SSD的早期干预中。
1. 引言
双耳听觉是正常的生理状态，声音刺激由双耳感知并在外周和中枢水平进行加工整合。听觉刺激分析系统及两侧协调机制较单侧听觉具有多方面优势。头影效应（外周机制）、双耳总和、噪声中的信号分离或去掩蔽效应（中枢机制）主要实现声源的精确空间定位（在500至750 Hz频率范围内水平面最小可达1度）、改善噪声及混响环境下的言语理解，以及总体上更轻松的聆听体验和口语发展。上述现象依赖于双耳线索，如耳间时间差（ITD）和耳间强度差（ILD）。大量研究证实了双耳线索在声源定位和竞争声环境中目标声感知中的重要性。单侧或不对称听力损失通过消除双耳线索或改变耳间声学差异与空间方向之间的关系，可对空间听觉产生破坏性影响。婴儿期的单耳剥夺可诱发大脑适应不良性改变，即使患耳听力恢复，这种改变仍可能持续存在，导致长期的空间听觉缺陷。同时，越来越多的证据表明，中枢听觉处理的可塑性可部分代偿单耳听力损失，使声源定位能力获得一定恢复。发达国家新生儿出生时大于40 dB的感音神经性听力损失估计发病率为每1000名新生儿1.86例，其中30%至40%为单侧。学龄期儿童单侧听力损失（无论感音神经性、传导性及程度如何）的发病率估计为3%至6%。研究表明，单侧听力损失儿童不仅存在声源定位困难和噪声下言语理解困难，还可能难以掌握复杂的口语技能。部分研究报告，13%的重度至极重度单侧听力损失或单侧聋儿童需要个别化学校支持，高达35%可能留级。在智商（QI）测试中，SSD儿童可能得分低于正常听力或轻中度听力损失的同龄人。SSD儿童学业成绩较低可能归因于噪声下言语辨别能力下降、定位能力较差，以及因代偿听力缺陷所需认知努力增加而导致的注意力下降。近二十年来，普遍新生儿听力筛查（UNHS）已在北美、欧洲及大多数其他发达地区广泛采用。该筛查项目使得先天性听力损失的诊断更早，听力康复管理更加及时。尽管大脑可塑性终生存在，但其最大表达和有效性发生在生命最初几年。对于重度至极重度双侧听力损失，人工耳蜗植入是金标准治疗，通常在出生后第一年内进行。在幼儿期恢复双侧刺激可能对单侧重度至极重度听力损失儿童同样有益。过去十年中，越来越多的成人和儿童重度至极重度单侧感音神经性听力损失患者接受了人工耳蜗植入。成人与儿童的区别在于，成人CI通常应用于语后获得性SSD，作用于已发育的听觉通路；而儿童CI的作用是刺激同侧听觉通路，否则该通路无法充分发育。因此，早期诊断和康复的重要性在于利用中枢可塑性支持听觉通路发育，并最大化正确的双耳或双侧听觉发育。现有研究多聚焦于空间定位能力和双耳听觉的听力学优势，而非语言产生和执行功能等神经认知因素。本综述旨在描述儿童先天性或围语期单侧听力损失管理的现状，涵盖SSD和AHL。
2. 材料与方法
2.1. 研究设计
对PubMed/MEDLINE数据库自2003年至2025年7月7日的所有文献进行全面检索。
2.2. 纳入标准
检索策略排除综述、荟萃分析、病例报告和动物研究。纳入以下研究类型：随机对照试验（盲法和/或安慰剂对照）、非随机前瞻性研究及回顾性病历审查。仅纳入英文文献。
2.3. 关注结局
主要结局包括言语感知评分、听觉结局、生活质量、儿童聆听困难家庭量表（CHILD）、助听器获益简profiles表（APHAB）、双耳总和、去掩蔽、头影效应、耳鸣障碍指数（THI）、言语空间音质听力量表（SSQ）及自填问卷。
2.4. 研究筛选
检索遵循PRISMA原则。根据PICO框架确定主要研究对象。三名研究人员独立进行筛选和质量评估。采用纽卡斯尔-渥太华量表（NOS）评估纳入的非随机研究的方法学质量。
3. 结果
3.1. 检索结果
去除重复后共获得1527篇文献。标题筛选保留581项研究，摘要筛选保留267项。58篇全文评估资格，10篇因患者重复被排除，最终48篇纳入定性综合。共分析1622名儿童，43篇聚焦SSD康复，5篇涉及AHL康复。10项研究为前瞻性设计，无随机对照试验，其余为回顾性病历审查。
3.2. SSD相关研究
32项研究报告CI康复结局，10项报告BAHA结局，2项报告CROS结局，1项报告有源中耳植入物结局，2项报告混合方式。共903名儿童接受人工耳蜗植入，479名使用BAHA系统，54名使用CROS。395名患者在4岁前接受早期CI康复。
3.3. AHL相关研究
AHL研究中的135名儿童几乎均为双模式使用者（CI加助听器）。22名患者为先天性听力损失。
3.4. 各方式主要发现
空间识别测试通常是核心测试，但测试设置缺乏标准化。多数研究报告治疗后听力学结局改善，双耳功能如声空间识别亦有改善。CI康复儿童的双耳功能改善优于BAHA或CROS队列。
4. 讨论
本综述表明，儿童SSD和AHL已成为耳科学领域日益受关注的主题。过去SSD和单侧听力损失被视为次要疾病，但近年大量研究表明学龄期单侧听力损失儿童在噪声下言语感知显著下降，听力相关生活质量较差。CI用于SSD和AHL代表了一项突破。尽管临床医生和家庭的热情高涨，但证明CI优于其他干预措施的强有力证据仍然有限，大多数国家先天性SSD的早期植入仍不在适应证标准之内。测试方案的显著异质性和双耳功能评估的内在困难是确定结论的关键障碍。
4.1. 先天性vs.获得性单侧听力损失
听觉通路发育依赖于持续的感觉刺激。先天性或围产期耳聋的感觉剥夺会深刻改变听觉系统内的功能连接。在关键期内给予适当的听觉刺激可实现正常的皮层组织和适龄口语发展。多项研究报告晚期植入儿童听觉结局较差，可能反映跨模态可塑性。先天性SSD中，早期听觉剥夺导致适应不良的皮层重组，即听觉偏侧综合征。Polonenko等和Perkins等证明，先天性单侧聋幼儿早期CI可快速重建对称的皮层表征。Arndt等和Beck等提出4岁前植入可获得最佳结局，后续研究确定3岁2个月为更精确的上限。晚期植入患者中观察到较高的不使用率和较差结局。
4.2. 真双耳vs.伪双耳听力康复
CROS助听器在声源位于患侧时可有效提高信噪比，但在其他场景可能降低信噪比。研究表明CROS系统在教室环境中具有改善听觉结局的潜力，尤其在仅有一个麦克风可用时。
4.3. CI植入者是否为真正的双耳聆听者
一项来自北卡罗来纳大学教堂山分校的研究检查了CI使用者的空间释放掩蔽。结果表明CI使用在扩散噪声条件下有益，不引入有害干扰，并可能促进真正的双耳听觉。在有利聆听条件下，CI使用不干扰正常耳言语理解，并可能提供源于双耳线索如去掩蔽效应的优势。
4.4. 听觉诱发电位研究与CI使用者的双耳处理
Yaar-Soffer等的皮层听觉诱发电位（CAEP）研究显示，正常听力和双侧条件下P1反应稳健，但仅CI条件下潜伏期延迟、振幅降低。这表明有效可听性但声学和电学输入之间持续存在不同步，阻碍了真正双耳交互成分的出现。Brown等强调真正的双耳听觉依赖于三种中枢机制：头影效应、双耳去掩蔽和双耳总和。虽然儿科CI使用者表现出可测量的改善，但这些改善仅表明双耳处理的部分恢复。
4.5. SSD与AHL
双耳和双模式听觉的获益已得到充分证实，采用听力保留技术时结局尤为有利。AHL儿童应尽早评估以确定助听器是否提供足够的听觉输入。当助听器放大不足或听力持续恶化时，应考虑CI。
4.6. 生活质量与非听力学/社会问题
Polonenko等报告SSD儿童CI使用一致，包括先天性和获得性病例。Thomas等描述了CI使用的不同模式：16名受试者为全职使用者，3名为有限使用者，1名儿童成为不使用者的原因是缺乏主观获益和感知到的污名化。Ferguson等提出了一种整体性多学科CI候选资格确定模型。Brown等和Malhotra等的植入后结局显示SSQ评分显著增加，反映聆听舒适度改善、空间意识增强和认知努力减少。
4.7. 语言发展、执行功能与认知影响
Thomas等队列中，学业表现薄弱或言语发育障碍是21名CI植入SSD儿童中11名临床转诊的主要原因。一项针对25名不同病因SSD儿童的前瞻性研究表明，与正常听力对照组相比，言语感知、听写、工作记忆和短时记忆存在显著缺陷。经皮骨锚定植入物康复后，噪声下听写和记忆任务表现改善，安静环境下恢复至正常听力水平。先天性SSD的早期CI干预似乎缩小了与正常听力同龄人在接受性和表达性语言发展方面的差距。Malhotra等报告植入后12个月内发音和语言能力显著改善。双侧输入的恢复也可能通过减少听觉疲劳、释放认知资源用于学业和语言处理来增强执行功能。
4.8. 研究局限性
本综述存在以下局限性：康复后随访时长在受试者和研究间存在异质性；多数研究为回顾性，患者年龄和测试时间异质，言语识别测试方法在不同受试者和中心间存在差异；现有文献主要聚焦SSD，AHL代表性不足；需要更多数据以进行康复方式间的更强比较，尤其是标准化儿科结局指标；使用单一数据库是本研究的一个局限性。
5. 结论
本系统综述表明，近年来由于文献中涌现的科学证据，对单侧耳聋对儿童听觉和社会发育影响的认识有所提高。越来越多的研究证明了单侧耳聋康复的有效性，无论采用何种技术。CROS系统是最简单的方式，非手术且可逆，在教室等噪声言语场景中为学生提供良好改善，但不改善声源定位。BAHA用于传导性听力损失和骨导CROS目的，噪声下听力和工作记忆功能已被证明在BAHA康复后改善。CI仍是最常选择的方式，已被证明能够恢复获得性听力损失的双耳听觉功能，或在先天性耳聋中允许同侧通路发育，前提是康复要尽早。已发表研究表明，通过人工耳蜗植入对先天性耳聋耳进行早期刺激可能避免听觉通路的永久性改道和跨模态可塑性。然而，这些结果需要目前文献中尚不可用的前瞻性研究来证实。
