一名伴有面肌无力和水疱性皮损的女性

《Annals of Internal Medicine: Clinical Cases》：A Woman With Facial Weakness and Vesicular Lesions

　　

摘要

本例报告一位86岁女性患者，表现为急性单侧面部无力、耳痛、听力下降，以及累及耳道和口腔黏膜的疱疹性皮损，符合Ramsay Hunt综合征（带状疱疹性耳部感染）的诊断。早期诊断得到了基于水疱的聚合酶链反应和Tzanck涂片的证实。患者经及时的抗病毒治疗、皮质类固醇及支持性治疗后，神经系统逐渐恢复。

病例报告

一名86岁女性患者，既往无重要病史，因面部无力急诊就诊。该症状出现于发热、恶心及左侧耳痛2天后，伴随左耳听力下降1天，因口腔黏膜病变导致的吞咽疼痛，以及疼痛性疱疹性面部皮疹。患者否认味觉障碍、流泪减少、眩晕或耳鸣。入院时体温为38.0°C，血压为153/80 mm Hg，脉搏为93次/分，吸入空气时血氧饱和度为93%。患者无法闭合左眼，且左侧嘴角下垂（图1）。除左侧周围性面神经麻痹外，其余颅神经检查均正常，无腭肌无力、声音嘶哑、误吸或舌咽神经或迷走神经运动功能障碍的其他征象。左侧软腭及颊黏膜上可见成簇水疱，左耳外耳道及左耳外部亦可见水疱（图2）。患者身体其他部位无皮疹。患者报告儿童时期曾患水痘，且未接种重组带状疱疹疫苗。

实验室检查显示，全代谢面板、全血细胞计数及肝功能检查结果均正常。C反应蛋白水平为4.88 mg/dL（参考范围，<0.06–0.5 mg/dL）；HIV血清学检测阴性。打开一处水疱病变，使用无菌拭子采集水疱底部的液体，用于水痘-带状疱疹病毒聚合酶链反应检测。此外，还进行了基于水疱的Tzanck涂片。两个拭子检测结果均为阳性。纯音测听显示左耳中度传导性听力下降，最可能与外耳道和鼓膜的水疱性炎症有关，而非前庭蜗神经受累。

讨论

正确诊断的关键在于认识到单侧面部麻痹、同侧听力下降、耳痛以及累及耳部和口腔黏膜的疱疹性皮损是Ramsay Hunt综合征（带状疱疹性耳部感染）的特征性表现。

水痘-带状疱疹病毒（VZV）是一种人类α疱疹病毒，可引起原发性水痘（chickenpox），并在感觉神经节建立终身潜伏后，可再激活表现为带状疱疹（shingles）。根据血清学研究，超过90%的美国成年人曾感染VZV，约10%至20%的人在生前会发展为带状疱疹。带状疱疹的风险随年龄增长（≥75岁）及免疫抑制（例如HIV、器官移植受者、大剂量类固醇、生物制剂、抗代谢药物）而增加。

Ramsay Hunt综合征涉及膝状神经节中VZV的再激活，发生于1%的带状疱疹感染中，估计年发病率为每10万人4至5例。症状可能包括耳痛、听力下降、眩晕、味觉障碍、发热及全身不适；96%的患者出现面瘫（1）。尽管Ramsay Hunt综合征中的听力下降在前庭蜗神经受累时通常为感音神经性，但当水疱性炎症累及外耳道或鼓膜时（如本例患者），可能出现传导性听力下降。然而，患者可能不表现为典型的同侧周围性面神经麻痹、耳痛及红斑性疱疹皮疹。约14%的患者在发病时可能不出现水疱性皮损，多达30%的病例可能完全不出现水疱（即无疱疹带状疱疹）。定量数据进一步表明，无水疱的VZV再激活约占最初诊断为Bell麻痹的面瘫病例的14%至26%（2–4）。鉴别诊断主要包括Bell麻痹、急性外耳炎及大疱性鼓膜炎。

Ramsay Hunt综合征常用的治疗方案为阿昔洛韦800 mg，每日5次，或泛昔洛韦500 mg，每日3次，疗程7至10天，联合泼尼松60 mg，每日1次，疗程3至5天。2017年欧洲指南推荐采用抗病毒药物、糖皮质激素及镇痛药的联合治疗，而2007年美国传染病学会指南则未特别推荐在Ramsay Hunt综合征中使用皮质类固醇（5、6）。尽管证据有限，但在发病72小时内使用口服阿昔洛韦（或伐昔洛韦）联合皮质类固醇治疗可改善功能恢复的可能性（7、8）。Cochrane综述仅发现1项小型随机对照试验（N = 15），比较静脉注射阿昔洛韦联合皮质类固醇与单用皮质类固醇，结果显示良好面神经恢复率较高但无统计学显著性差异：63%对43%；优势比2.22；95%置信区间0.28–17.63；P = 0.45。尽管证据仍然有限，这些数据提示联合治疗可能比单用皮质类固醇改善预后（2、7）。

对乙酰氨基酚或非甾体抗炎药等镇痛药可减轻带状疱疹相关疼痛。然而，疼痛严重的患者可使用阿片类药物（例如羟考酮）、加巴喷丁或三环类抗抑郁药（例如阿米替林、去甲替林、丙咪嗪）治疗（9）。对于眼睑闭合不全的患者，可使用润滑滴眼液、夜间眼部贴敷或湿润室（一种保持湿度、防止角膜干燥的透明眼罩）预防暴露性角膜炎。第一代抗组胺药（甲氯芬嗪、茶苯海明或苯海拉明）、苯二氮?类药物及抗胆碱药（东莨菪碱）可用于对症治疗：抗组胺药用于眩晕和呕吐，苯二氮?类药物用于减轻面瘫相关焦虑，抗胆碱药用于恶心和眩晕。

Ramsay Hunt综合征相关的 facial paresis 或面瘫的恢复通常需要数周至数月，改善主要发生在最初的3个月内。约50%的患者恢复正常或接近正常的面部功能（7、10）。感音神经性听力下降和前庭功能障碍可能在治疗后持续存在；然而，定量数据有限，因为大多数研究未提供残余听力或前庭功能缺陷的绝对发生率。为防止传播，应告知伴有VZV水疱的患者避免接触儿童以及怀孕或免疫抑制的人群。

由于疼痛剧烈且口服摄入不足，患者住院并接受静脉注射阿昔洛韦（750 mg，每日3次，疗程7天）、口服甲泼尼龙（60 mg，每日1次，疗程3天后在接下来的7天内逐渐减量停用）、对乙酰氨基酚及曲马多治疗。在左面部继发性细菌感染经头孢唑林治疗7天后，于住院第7天出院回家。3周随访时，面部疼痛和听力下降已消退，但仍存在轻微的面部不对称。