重度主动脉瓣狭窄合并双侧椎动脉狭窄：当"正常"血压不再安全时

《Annals of Internal Medicine: Clinical Cases》：Severe Aortic Stenosis and Bilateral Vertebral Artery Stenosis: When “Normal” Blood Pressure Is Not Safe

　　摘要：一名62岁女性患者，2型糖尿病控制不佳，合并高血压，因反复晕厥、眼睑下垂、复视及局灶性肌力减退就诊。检查发现严重主动脉瓣狭窄及双侧椎动脉狭窄。尽管其血压"正常"且磁共振成像未见急性梗死灶，其症状被归因于脑血管储备耗竭状态下的椎-基底动脉低灌注，符合血流动力学性椎-基底动脉疾病的表现，而非栓塞性卒中。通过个体化血压目标和多学科协作方案，患者安全完成主动脉瓣置换术，随后晕厥及神经系统症状完全缓解。病例报告一名62岁女性患者，既往有高血压病史（服用赖诺普利治疗）及2型糖尿病控制不佳（糖化血红蛋白12.6%），因急性起病的左眼睑下垂、复视、左下肢新发肌力减退及数日内发作5次晕厥就诊。此次入院前，她曾多次因晕厥前往急诊就诊，因生命体征"正常"，晕厥曾被归因于体位性低血压或脱水。入院时血压为135/75 mmHg，心率规整，对应平均动脉压约为95 mmHg。神经系统检查显示左侧部分眼睑下垂、左眼内收受限及左下肢轻度肌力减退。启动卒中绿色通道。头颈部CT血管成像显示双侧椎动脉起始处严重钙化性狭窄，提示后循环供血不足。脑部磁共振成像（包括弥散加权成像）未见急性梗死灶。诊断性脑血管造影证实双侧椎动脉高度狭窄，后循环侧支血流充沛（图1）。威利斯环血管造影评估显示双侧后交通动脉通畅，前循环（颈动脉）向椎-基底动脉供血区提供了侧支流入（图2）。经胸超声心动图显示严重钙化性主动脉瓣狭窄（主动脉瓣面积0.62 cm2，平均跨瓣压差49 mmHg），左心室收缩功能正常（图3和图4）。鉴别诊断包括糖尿病单神经病、栓塞性卒中、结构性压迫性病变及血流动力学性椎-基底动脉供血不足。糖尿病神经病可解释动眼神经麻痹，但无法解释反复晕厥和肢体无力。刻板性晕厥发作、双侧椎动脉狭窄及弥散加权成像-磁共振成像阴性的组合，强烈支持血流动力学性供血不足而非血栓栓塞。多学科心脏-脑团队（包括神经内科、心脏内科和心脏外科）一致认为，严重的主动脉瓣狭窄造成心输出量固定，限制了脑血流的代偿性增加，尤其在活动时更为明显，在严重双侧椎动脉狭窄的背景下导致椎-基底动脉低灌注。其症状由活动诱发，休息后改善，支持血流限制性的血流动力学机制而非栓塞。鉴于后循环侧支供血充分且后循环血运重建的手术风险较高，针对固定心输出量病变进行主动脉瓣置换被认为是安全且最有效的策略。尽管最初考虑经导管主动脉瓣置换术，术前血管造影发现多支冠状动脉疾病。患者最终接受外科主动脉瓣置换术联合冠状动脉旁路移植术。由于其脑血管自动调节曲线因慢性高血压而右移且脑血管储备已耗竭，常规"正常"血压对其后循环而言被判定为功能性低血压。团队因此采用个体化允许性高血压策略，目标平均动脉压维持在慢性基线水平约95 mmHg或以上（工作范围约90-105 mmHg），并明确避免平均动脉压降至约85 mmHg以下，包括在体外循环期间，以维持脑干和后循环灌注。其门诊降压药物被停用。针对动脉粥样硬化性脑血管病的二级预防，患者接受抗血小板治疗（阿司匹林每日81 mg）和高强度他汀治疗（瑞舒伐他汀每日40 mg），并加强血糖控制，因其糖化血红蛋白为12.6%。术后2个月随访，患者报告复视、眼睑下垂及肢体无力完全缓解，无再次晕厥发作。讨论本病例展示了同时患有主动脉瓣狭窄和双侧椎动脉狭窄的患者在诊断和管理方面所面临的复杂情况。在此情况下，慢性高血压和大动脉疾病使脑血管自动调节曲线右移，以至于看似正常的肱动脉血压对后循环而言属于功能性低血压。脑血管储备耗竭可在磁共振成像未见梗死灶的情况下产生椎-基底动脉低流量症状。全身性高血压和搏动性负荷增加与小血管损伤、脑血管反应性受损及颅内血流动力学改变相关。另有研究提示，慢性高血压可导致血脑屏障破坏和颅内压变化，进一步损害微血管灌注。在合并糖尿病、慢性高血压及椎-基底动脉粥样硬化的患者中，这些大血管和微血管异常很可能使其对灌注压的轻微下降几乎没有任何缓冲能力，尤其是在后循环中。该患者的后循环灌注还受到其威利斯环解剖结构的影响。后交通动脉是前循环（颈动脉）与后循环（椎-基底动脉）之间主要的吻合通道。然而，仅少数个体具有完整且平衡的威利斯环，后交通动脉发育不良或缺如是最常见的解剖变异之一。在双侧椎动脉高度狭窄严重限制椎-基底动脉前向流入的情况下，后循环灌注依赖于颈动脉循环经通畅的后交通动脉提供的侧支流入。此类侧支通路本质上具有压力依赖性：当全身灌注压下降至右移自动调节曲线的下限时，后交通动脉侧支流入可能变得不充分，从而产生刻板性、血流受限的症状，即使弥散加权成像上未完成梗死。在此背景下，心脏-脑团队采用允许性高血压策略，将平均动脉压维持在患者慢性基线水平或略高，并避免术中低血压。这一策略得到了VERiTAS研究血流动力学数据的支持，该研究显示远端椎-基底动脉血流受损可预测后循环卒中复发，且远端低流量与血压低于140/90 mmHg的组合具有最高的后续卒中风险——提示在血流动力学受损的后循环疾病中，积极降低血压可能是危险的。同样，基于脑血管自动调节极限而非固定群体阈值进行个体化术中血压管理，也与心脏手术后更好的神经结局相关。此外，患者还接受了符合指南的动脉粥样硬化性脑血管病二级预防，包括抗血小板治疗和高强度他汀治疗及强化危险因素控制。尽管如此，这一管理方案仍有部分属于外推应用，因为目前尚无随机试验定义合并严重主动脉瓣狭窄和椎-基底动脉低流量疾病的患者的最佳血压目标。在本例中，优先进行外科主动脉瓣置换术和冠状动脉旁路移植术以纠正固定心输出量病变，随后晕厥和局灶性神经功能缺损完全缓解。更广泛而言，本病例强调，对于自动调节曲线慢性偏移且后循环存在显著狭窄的患者，标准的正常血压阈值可能是不安全的。本病例还突出了多学科心脏瓣膜和脑血管团队的价值——正如当代美国心脏病学会/美国心脏协会瓣膜性心脏病指南所推荐，对于合并复杂合并症的有症状患者，应在规划确定性瓣膜干预时整合解剖、血流动力学及神经系统考量。