马凡综合征患者主动脉纤维蛋白原-1微纤维的基因型相关结构和纳米力学变化

《Matrix Biology Plus》：Genotype-associated structural and nanomechanical alterations of aortic fibrillin-1 microfibrils in Marfan syndrome

　　

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  使用原子力显微镜（AFM）对人类MFS患者和正常人的主动脉纤维连接蛋白-1（aortic fibrillin-1）微纤维进行了表征。
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  MFS患者的微纤维虽然保持了周期性，但出现了形态学改变。
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  FBN1基因表达降低的变异会导致微纤维的横向刚度降低。
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  MFS患者的微纤维在较低的应力阈值下就会发生机械性断裂。

Cristina M. ?ulea | Dominik Sziklai | Bálint Kiss | Kálmán Benke | Miklós Pólos | Bence ágg | Roland Stengl | Máté Csonka | Zoltán Szabolcs | Miklós S.Z. Kellermayer