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持续葡萄糖监测指导下的糖原累积病 1a 型腹膜透析处方优化：一例病例报告
《BMC Nephrology》：Continuous glucose monitoring–guided optimization of peritoneal dialysis prescription in glycogen storage disease type 1a: a case report
【字体： 大 中 小 】 时间：2026年09月04日 来源：BMC Nephrology 2.9
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摘要背景糖原累积病 1a 型（GSD-1a）是一种罕见的遗传性代谢疾病，其特征是葡萄糖稳态受损和进行性肾脏受累。随着预期寿命的提高，越来越多的患者发展为终末期肾病（ESKD）；然而，最佳的肾脏替代治疗（KRT）策略仍不清楚。病例介绍我们报告了一名 48 岁的 GSD-1a 男
糖原累积病 1a 型（GSD-1a）是一种罕见的遗传性代谢疾病，其特征是葡萄糖稳态受损和进行性肾脏受累。随着预期寿命的提高，越来越多的患者发展为终末期肾病（ESKD）；然而，最佳的肾脏替代治疗（KRT）策略仍不清楚。
我们报告了一名 48 岁的 GSD-1a 男性患者，病情进展为 ESKD 并开始腹膜透析。尽管进行了饮食管理和睡前加餐，但复发性夜间低血糖持续存在。在不同的腹膜透析处方下进行了动态血糖监测（CGM）。间歇性腹膜透析和连续性非卧床腹膜透析与持续性夜间低血糖相关，而使用 1.5% 葡萄糖透析液进行三次夜间交换的夜间间歇性腹膜透析（NIPD）与夜间低血糖的显著减少相关，将低于目标范围（<?70?mg/dL）的时间从 25.0 至 37.5% 降低至 3.1%，并允许停止睡前加餐。
该病例表明，CGM 可能是一个有用的工具，不仅可以检测无症状低血糖，还可以为 GSD-1a 患者个体化腹膜透析处方。基于代谢特征的个体化 KRT 策略可能改善这一罕见人群的安全性和生活质量。
糖原累积病 1a 型（GSD-1a）是一种罕见的遗传性代谢疾病，其特征是葡萄糖稳态受损和进行性肾脏受累。随着预期寿命的提高，越来越多的患者发展为终末期肾病（ESKD）；然而，最佳的肾脏替代治疗（KRT）策略仍不清楚。
我们报告了一名 48 岁的 GSD-1a 男性患者，病情进展为 ESKD 并开始腹膜透析。尽管进行了饮食管理和睡前加餐，但复发性夜间低血糖持续存在。在不同的腹膜透析处方下进行了动态血糖监测（CGM）。间歇性腹膜透析和连续性非卧床腹膜透析与持续性夜间低血糖相关，而使用 1.5% 葡萄糖透析液进行三次夜间交换的夜间间歇性腹膜透析（NIPD）与夜间低血糖的显著减少相关，将低于目标范围（<?70?mg/dL）的时间从 25.0 至 37.5% 降低至 3.1%，并允许停止睡前加餐。
该病例表明，CGM 可能是一个有用的工具，不仅可以检测无症状低血糖，还可以为 GSD-1a 患者个体化腹膜透析处方。基于代谢特征的个体化 KRT 策略可能改善这一罕见人群的安全性和生活质量。
