妊娠期间巨大的肾上腺畸胎瘤误诊为肾血管平滑肌脂肪瘤，并伴发胎儿肺隔离症：一例报告

《BMC Pregnancy and Childbirth》：Giant adrenal teratoma mimicking renal angiomyolipoma during pregnancy with coexisting fetal pulmonary sequestration: a case report

　　

摘要

背景

妊娠期间 adrenal 肿瘤较为罕见，但由于产前影像技术的应用，其检出率正在上升。含有脂肪的腹膜后肿瘤（如成熟畸胎瘤）很容易与肾血管肌脂瘤（RAML）混淆，尤其是当妊娠子宫挤压到解剖结构的标志物时。排除功能性肿瘤（如嗜铬细胞瘤）对于预防致命性的高血压危象以及指导多学科团队（MDT）的管理至关重要。

病例介绍

一名31岁的初产妇（妊娠12周）在 MRI 检查中发现右侧腹膜后有一个大小为 9.8 × 13.3 × 10.9 厘米的脂肪含有肿瘤，该肿瘤可能与肾血管肌脂瘤或畸胎瘤相似。同时，在妊娠22周+4天时进行的胎儿超声检查发现左侧胎儿存在肺隔离症。正常的儿茶酚胺和皮质醇水平证实这是一颗非功能性肿瘤，因此采用多学科团队（MDT）的观察等待策略。患者于妊娠37周+1天通过选择性剖宫产顺利分娩了活产婴儿。产后，她接受了腹腔镜下的腹膜后肿瘤切除术。手术中发现，巨大的肿瘤与下腔静脉（IVC）和右侧肾静脉紧密粘连。在分离过程中，下腔静脉后壁发生了撕裂，但通过血管缝合成功修复，出血量较少（200毫升）。术后的病理检查确认为成熟型肾上腺畸胎瘤。随访显示母亲和新生儿均恢复良好。

结论

本案例凸显了妊娠期间鉴别巨大脂肪含有腹膜后肿瘤的诊断难度。对于无恶性征兆的非功能性腹膜后肿瘤，将手术推迟到产后进行是一种安全的策略。在肿瘤严重包裹血管的情况下，手术团队必须做好应对意外血管损伤的准备。对于这类罕见的母体肿瘤和偶然发现的胎儿异常，强烈建议采取多学科协同治疗的方式以优化治疗效果。