妊娠期严重的难治性β-地中海贫血合并脾肿大：病例报告

《BMC Pregnancy and Childbirth》：Severe refractory ?-thalassemia and hypersplenism in pregnancy: a case report

　　

摘要

背景

妊娠期β-地中海贫血中间型患者可能出现严重贫血，并增加胎儿生长受限的风险，需要频繁输血。然而，关于对反复输血仍无效的妊娠期β-地中海贫血中间型的临床表现的数据非常有限，目前也缺乏针对这种严重情况的产前管理临床指南。本案例报告描述了一例妊娠中期出现对输血抵抗性贫血和重度脾肿大的β-地中海贫血中间型患者的临床表现和治疗方法。

病例介绍

一名36岁的女性，第二次怀孕，孕17周3天，患有β-地中海贫血中间型，在上次妊娠期间依赖输血。尽管最近接受了输血，她的血红蛋白水平仍仅为4.9 g/dL，超声检查证实存在明显的脾肿大。患者接受了多次浓缩红细胞输血，病情有所改善，但由于产生了同种抗体，后续的配血试验均不成功。经过多学科团队会诊后，于妊娠19周3天进行了开放式脾切除术，手术过程顺利。病理检查结果提示脾肿大是由髓外造血引起的。术后患者对输血反应良好，并在妊娠37周2天通过阴道分娩生下一名活产女婴。

结论

本案例报告描述了一例妊娠期β-地中海贫血中间型合并脾肿大的严重病例，这种类型对反复输血具有抵抗性。对于妊娠期β-地中海贫血患者中严重且对输血无效的贫血情况，妊娠中期进行脾切除术是一种安全的治疗选择。考虑到患者护理的复杂性和相关风险，强烈建议与多学科团队共同进行慎重决策。