临床无肌病性皮肌炎合并抗 MDA5 相关快速进展性间质性肺病，积极免疫抑制治疗后继发侵袭性肺黄曲霉感染：病例报告

《BMC Pulmonary Medicine》：Anti-MDA5-associated rapidly progressive interstitial lung disease in clinically amyopathic dermatomyositis with secondary invasive pulmonary Aspergillus flavus infection after aggressive immunosuppressive therapy: a case report

　　

摘要

背景

抗黑色素瘤分化相关基因 5（MDA5）阳性的快速进展性间质性肺病（RP-ILD）伴临床无肌病性皮肌炎（CADM）是一种危及生命的疾病。及时启动免疫抑制治疗对于改善预后至关重要。然而，此类治疗策略会显著增加机会性感染的风险，包括侵袭性肺曲霉菌病（IPA），即使在没有典型危险因素的患者中也是如此。

病例展示

一名 59 岁既往健康的女性报告有 4 个月进行性呼吸困难、干咳和声音嘶哑病史，最初按肺炎治疗但无临床改善。入院时，患者表现为呼吸急促、低氧血症、双肺湿啰音和戈特隆丘疹，但无肌无力。高分辨率计算机断层扫描（HRCT）提示机化性肺炎，血清学检测显示抗 MDA5 抗体强阳性，引起对 CADM 相关 RP-ILD 的怀疑。支气管肺泡灌洗液培养生长出黄色曲霉，由于影像学非特异性和缺乏典型危险因素，最初被认为是定植。入院后第 7 天至第 9 天，患者病情迅速恶化，出现进行性呼吸衰竭，伴有明显的过度炎症状态。随访 HRCT 显示磨玻璃影、实变和牵拉性支气管扩张加重。确诊为 CADM 相关且抗 MDA5 抗体阳性的 RP-ILD。立即启动了积极的三联免疫抑制治疗，包括甲泼尼龙冲击、环磷酰胺和霉酚酸酯。随后，患者出现发热，血清半乳甘露糖试验阳性，强烈怀疑 IPA。给予了两性霉素 B 脂质复合体和伏立康唑联合抗真菌治疗。尽管进行了这些干预，呼吸衰竭持续恶化，需要机械通气。患者在住院第 17 天死于急性呼吸窘迫综合征和感染性休克。

结论

本病例突出了管理抗 MDA5 相关 RP-ILD 和在强化免疫抑制期间识别机会性感染的双重挑战。IPA 也可能作为由黄色曲霉引起的危及生命的并发症发生，即使在缺乏经典危险因素或典型影像学特征的情况下，从而导致诊断延迟。对于接受强效免疫抑制治疗的患者，应考虑使用血清或支气管肺泡灌洗液半乳甘露糖进行 IPA 常规筛查。