一名患有黏多糖贮积症和矮小的患者接受支气管镜检查时的麻醉管理：该病例伴有纵隔肿块导致的气道狭窄

《BMC Pulmonary Medicine》：Anesthetic management for bronchoscopic intervention in a patient with mucopolysaccharidosis and short stature complicated by mediastinal mass-induced airway stenosis: a case report

　　

摘要

背景

黏多糖贮积症（MPS）是一组遗传性的溶酶体贮积性疾病，其特征是治疗过程中存在严重的气道管理困难。当前纵隔肿块对气管造成的压迫在介入性支气管镜检查时构成了额外的挑战，因为此时气道同时被通气和操作设备所共用。

病例介绍

一名33岁的女性患者患有黏多糖贮积症（身高100厘米，体重21.5公斤），伴有进行性呼吸困难。她的前纵隔肿块大小为50×22毫米，导致严重的气管狭窄，最小管腔尺寸仅约为13×1毫米。在全身麻醉下，通过使用喉罩气道（LMA）和喷射通气技术进行了支气管镜检查。在常规频率喷射通气（NFJV）过程中出现缺氧症状，启用高频喷射通气（SHFJV）后症状得到缓解。由于14毫米的覆膜气管支架与患者的气道尺寸不匹配，因此将其移除；气囊扩张将剩余的狭窄程度降至约70%。患者术后第3天症状有所改善后出院。

结论

在这名患有黏多糖贮积症和严重气管狭窄的患者中，成功地采用了基于喉罩气道（LMA）的共用气道技术，并在支气管镜再通过程中即时启用高频喷射通气（SHFJV）。

背景

黏多糖贮积症（MPS）是一组遗传性的溶酶体贮积性疾病，其特征是治疗过程中存在严重的气道管理困难。当前纵隔肿块对气管造成的压迫在介入性支气管镜检查时构成了额外的挑战，因为此时气道同时被通气和操作设备所共用。

病例介绍

一名33岁的女性患者患有黏多糖贮积症（身高100厘米，体重21.5公斤），伴有进行性呼吸困难。她的前纵隔肿块大小为50×22毫米，导致严重的气管狭窄，最小管腔尺寸仅约为13×1毫米。在全身麻醉下，通过使用喉罩气道（LMA）和喷射通气技术进行了支气管镜检查。在常规频率喷射通气（NFJV）过程中出现缺氧症状，启用高频喷射通气（SHFJV）后症状得到缓解。由于14毫米的覆膜气管支架与患者的气道尺寸不匹配，因此将其移除；气囊扩张将剩余的狭窄程度降至约70%。患者术后第3天症状有所改善后出院。

结论

在这名患有黏多糖贮积症和严重气管狭窄的患者中，成功地采用了基于喉罩气道（LMA）的共用气道技术，并在支气管镜再通过程中即时启用高频喷射通气（SHFJV）。