肩部滑膜肉瘤切除术后七年伴免疫表型转变的晚期胸膜转移：一例病例报告

《BMC Pulmonary Medicine》：Late pleural metastasis with immunophenotypic shift seven years after resection of shoulder synovial sarcoma: a case report

　　

摘要

背景

滑膜肉瘤是一种软组织恶性肿瘤，以晚期复发倾向众所周知。在没有肺部受累的情况下，原发切除术后五年以上的胸膜转移极其罕见。

病例展示

一名 42 岁男性于 2019 年接受了右肩滑膜肉瘤局部切除术，未接受辅助治疗或随访。2026 年 6 月，他因右侧胸痛和进行性呼吸困难就诊。胸部增强计算机断层扫描（CT）显示大量右侧胸腔积液伴弥漫性胸膜增厚，无肺结节；部分包含在扫描范围内的右肩显示术后改变，无可疑肿块。内科胸腔镜显示胸膜粘连和散在粟粒状结节。胸膜活检证实为梭形细胞肿瘤。原发肿瘤表现为经典免疫表型（波形蛋白?，Bcl-2 部分?，CD99 部分?，CK 个别?，Ki-67 8%）。形成鲜明对比的是，胸膜转移显示显著的免疫表型转变：Bcl-2、CD99 和 CK 转为阴性，仅保留弥漫性波形蛋白和弱 EMA，而 Ki-67 上升至 50%。排除原发性胸膜梭形细胞肿瘤后，诊断为疑似滑膜肉瘤孤立性胸膜转移。患者开始接受多柔比星加异环磷酰胺治疗，症状缓解足以出院，但由于体能状态不佳，无法进行第二个周期的治疗。

结论

本例表明，滑膜肉瘤转移期间可能会发生剧烈的免疫表型转变，从而构成重要的诊断陷阱。这提示对于滑膜肉瘤的长期存活者，可以考虑延长胸膜监测，并强调了当免疫谱出现异常时，原发病灶与转移灶之间直接病理比较的重要性。