儿科家族性地中海热患者的心理社会负担：一项关于生活质量、睡眠习惯、母亲心理健康及临床相关因素的研究

《BMC Psychology》：Psychosocial burden in pediatric familial mediterranean fever: A study of quality of life, sleep habits, maternal mental health, and clinical correlates

　　

摘要

背景

家族性地中海热（FMF）是一种慢性儿童自身炎症性疾病，不仅给患者带来生理上的挑战，也给家庭带来了明显的心理社会压力。然而，诸如生活质量、睡眠习惯和母亲心理健康等心理社会结果与临床和遗传因素之间的关系却很少得到全面评估。这项多中心研究旨在全面评估FMF患儿的心理社会结果——特别是儿童的生活质量、睡眠模式以及母亲的心理健康状况，并探讨这些结果与MEFV外显子10突变负荷、年龄和性别的潜在关联。

方法

这项横断面研究纳入了155名5至12岁的FMF患儿及其母亲，这些样本来自土耳其的三个儿科风湿病中心。所有评估都在患儿无发作且定期服用秋水仙碱治疗期间进行。生活质量通过儿童版和父母版的《儿童生活质量量表》（PedsQL）进行评估。母亲的心理状态用状态-特质焦虑量表（STAI-I/II）和贝克抑郁量表（BDI）进行评估，而儿童的睡眠习惯则通过《儿童睡眠习惯问卷》（CSHQ）进行评估。参与者根据MEFV外显子10突变负荷（单个致病变异 vs 双重致病变异）、年龄组和性别进行分层。

结果

与携带单个MEFV外显子10突变的儿童相比，携带纯合子或复合杂合子MEFV外显子10突变的儿童的父母报告的PedsQL得分显著较低（54.9±15.5 vs 61.2±16.2，p=0.016）。同样，父母报告的PedsQL得分在女孩中也低于男孩（55.2±14.9 vs 61.0±16.7，p=0.029）。相反，儿童自己报告的PedsQL得分在突变负荷、年龄组或性别方面没有差异（所有p>0.05）。母亲的心理状态得分（STAI-I、STAI-II和BDI）以及儿童的睡眠习惯得分在突变负荷、年龄组或性别方面也没有差异（所有p>0.05）。父母与儿童报告的结果之间的差异表明，心理社会结果可能在父母和儿童之间存在不同的感知。

结论

在这组临床稳定、无发作的FMF患儿中，携带两个致病MEFV外显子10变异的儿童以及女孩的父母报告的健康相关生活质量较低，而儿童自己报告的健康相关生活质量在突变负荷、年龄或性别方面没有差异。母亲的平均焦虑和抑郁症状得分以及儿童的睡眠习惯得分在这些亚组中也相似。这些发现强调了在评估FMF患儿的心理社会结果时，考虑儿童和护理者的观点的重要性。