《Pediatric Radiology》：Detecting the drip: pediatric neuroradiologist guide to spinal CSF leaks
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儿科脊髓脑脊液漏（spinal CSF leaks）并不常见，包含一系列具有不同影像学表现、诊断路径和治疗策略的漏类型。脑和脊柱磁共振成像（MRI）指导疑似脑脊液漏的评估，并指导选择用于精确漏定位的先进影像技术。漏类型包括硬脊膜撕裂（dural tears）、
儿科脊髓脑脊液漏（spinal CSF leaks）并不常见，包含一系列具有不同影像学表现、诊断路径和治疗策略的漏类型。脑和脊柱磁共振成像（MRI）指导疑似脑脊液漏的评估，并指导选择用于精确漏定位的先进影像技术。漏类型包括硬脊膜撕裂（dural tears）、脑脊液-静脉瘘（CSF-venous fistulas）和脑脊液-血管畸形瘘（CSF-vascular malformation fistulas），每种类型具有不同的影像学和治疗考量。本图示综述阐述了儿科脊髓脑脊液漏的谱系，并为其诊断和管理提供了实用框架。
**引言**
儿科脊髓脑脊液漏罕见且常被认识不足，导致诊断延迟和症状迁延。其可继发于创伤或医疗操作，或由多种脊髓硬脊膜缺陷及瘘性交通自发产生。与成人相似，受累儿童常表现多样，确诊前可能经历多专科评估。由于MRI和脊髓造影对检出和定位脊髓脑脊液漏至关重要，神经放射学家在诊断和影像引导治疗中发挥关键作用。本图示综述提供儿科脊髓脑脊液漏的临床表现、分类、影像算法和当代管理的实用概述。
**临床症状与表现**
脊髓脑脊液漏导致脑脊液丢失，进而引起颅内低压。颅内低压的特征性表现是体位性头痛，通常直立时加重、平卧时缓解。Valsalva动作（如咳嗽、打喷嚏、弯腰）可加重头痛。诊断挑战在于并非所有患者均表现为体位性头痛，且头痛可随时间减弱，可能导致漏诊。除头痛外，患者还可出现颈痛、听力模糊、耳鸣、眩晕和颅神经病变。
**脊髓脑脊液漏类型与病因**
脊髓脑脊液漏大致分为非自发性（医源性或创伤性）和自发性两类。因影像和治疗算法可能因病因不同而异，详细病史对指导恰当路径至关重要。
**非自发性脑脊液漏**：医源性病因包括腰椎穿刺、硬膜外导管、手术；创伤性病因可累及整个神经轴（包括骶骨），导致硬脊膜撕裂并在脊柱MRI上显示硬膜外积液。腰椎穿刺可致硬脊膜撕裂，但若穿刺针贯通腹侧硬膜，撕裂也可位于腹侧，需腹侧硬膜外修补或手术。蛛网膜囊肿泡（arachnoid bleb）是腰椎穿刺后较少被认识的漏类型，表现为局灶性蛛网膜经硬脊膜破口疝出。
**自发性脑脊液漏**：分为硬脊膜撕裂、脑脊液-静脉瘘（CVF）和脑脊液-血管畸形瘘。硬脊膜撕裂可为腹侧或外侧，均可在脊柱MRI上显示硬膜外积液。急性期积液无组织，慢性期因新膜包绕形成有组织积液。硬膜外蛛网膜囊肿是另一类硬膜外积液，可对脊髓产生占位效应及骨质重塑。新近研究提示此类囊肿可能是外侧硬脊膜撕裂的一种形式，影像上更宜描述为硬膜外积液而非囊肿。脑脊液-静脉瘘（CVF）是蛛网膜下腔与脊静脉之间的异常沟通，在侧卧脊髓造影上显示最佳。脑脊液-血管畸形瘘是独特实体，存在从脊髓向静脉或淋巴畸形的不受调控的分流。
**发病率与遗传性疾病**
儿科脊髓脑脊液漏较成人少见，成人发病率至少为4–5/100,000。漏类型发生率亦不同：儿童中硬脊膜撕裂较CVF更常见，而成人中两者均常见，至少一项研究显示CVF更常见。基于临床经验，CVF在儿科患者中极为罕见。儿科脊髓脑脊液漏总体罕见且科学文献相对匮乏，是临床实践的局限，多数发现和临床应用源自成人人群。结缔组织疾病可能是风险因素，如马凡综合征（Marfan syndrome）可致硬膜脆性增加并引发脑脊液漏。弥漫性血管畸形或椎旁血管畸形患者存在发生脑脊液-血管畸形瘘的风险。
**影像协议**
**脑部MRI**：对比增强脑部MRI是评估疑似自发性颅内低压（SIH）患者的主要影像手段。矢状位成像用于评估脑下沉和静脉扩张，钆对比剂增强前后T1加权成像用于评估硬脑膜强化。梯度回波容积技术对硬脑膜强化高度敏感，但可能过度解读；自旋回波对比序列特异性更佳。推荐T2或FLAIR成像评估硬膜下积液及替代诊断。眼眶冠状位T2加权脂肪抑制图像有助于评估视神经鞘液。
**脊柱MRI**：协议应包括三维平面T2加权脂肪抑制图像以增加硬膜外积液的显著性，重T2加权三维图像可提供额外空间分辨率，尤其适用于较小的漏（如蛛网膜囊肿泡）。非增强脊柱MRI是评估的主要手段；对比增强虽可显示硬膜外静脉扩张，但通常提供有限的额外诊断信息。
**颅内低压和脑脊液漏的影像学表现**
**脑部影像表现**：颅内低压的标志性特征包括脑下沉、硬脑膜强化、静脉扩张和硬膜下积液。另一有用特征是视神经鞘液塌陷，可通过定性评估或测量视神经鞘直径判断，一项研究将<4.4 mm作为自发性颅内低压（SIH）的截断值。颅内低压表现可在脑脊液漏发生后突然出现，也可在治疗后迅速改善。成人慢性SIH中描述的浅表含铁血黄素沉积在儿童中似乎罕见。SIH Bern评分整合了多种影像表现以估计潜在脊髓脑脊液漏的概率。评分包含3项定量测量（鞍上池≤4 mm [2分]、桥前池≤5 mm [1分]、乳头桥脑距离≤6.5 mm [1分]）和3项定性特征（硬脑膜强化 [2分]、静脉窦扩张 [2分]、硬膜下积液 [1分]）。总分将患者分为低（0–2分）、中（3–4分）、高（≥5分）概率。需注意Bern评分在成人人群中验证，其在儿科人群中的效用尚需进一步研究。
**脊柱影像表现**：脊柱MRI的主要评估是确定是否存在脊髓纵向硬膜外积液（SLEC）。SLEC表现为硬膜外间隙内T2高信号液体，可延伸多个椎体节段。识别可通过观察正常T2低信号的硬膜外脂肪被移位或替代而实现，因此脂肪抑制成像至关重要。一条细线状硬膜线将硬膜外积液与鞘内脑脊液分开。脑脊液搏动偶尔可类似SLEC，但位于蛛网膜下腔。急性漏常表现为腹侧和背侧硬膜外间隙的无组织液体，可延伸至椎间孔；慢性漏则更有组织且形态凸起。
**脑脊液漏检测的影像算法**
**医源性脑脊液漏的处理**：在疑似医源性器械相关脊髓漏的情况下，若症状对保守或介入治疗无效，才需要影像检查。如需影像，可对受累区域或全脊柱进行脊柱MRI；对比增强脑部MRI可能不一定需要。
**自发性脑脊液漏的检测**：诊断路径以非增强脊柱MRI为基础。若脊柱MRI显示SLEC，漏通常来自腹侧或外侧硬脊膜撕裂。若未见SLEC，应仔细寻找增大的脑膜憩室或椎旁血管畸形，它们可能分别隐藏潜在的CVF或脑脊液-血管畸形瘘。
**脊髓造影**
脑脊液漏的脊髓造影可通过CT、数字减影或常规透视进行。由于需要高空间和时间分辨率，许多中心采用CT脊髓造影（CTM）或数字减影脊髓造影（DSM）。常规静态脊髓造影（透视下注射对比剂后延迟运送患者行CT扫描）不太可能精确识别漏点，不推荐。脊柱MRI是指导高级脊髓造影方法的关键。若疑有腹侧硬脊膜撕裂，患者取俯卧头低脚高位，腰椎穿刺常于L3-L4或L2-L3使用22或25号非切割笔尖针，注射少量（1–2 mL）无防腐剂碘海醇（Omnipaque 240；GE Healthcare），然后行CTM扫描SLEC区域，层厚0.625 mm。腹侧硬脊膜撕裂表现为对比剂柱从蛛网膜下腔延伸至腹侧硬膜外间隙的分裂。可追加1–2 mL对比剂并采用改良动态技术进行更聚焦的成像。对于硬膜穿刺导致的医源性漏，通常无需脊髓造影，但若漏对保守措施或硬膜外修补无效，可能需要进行脊髓造影，因为漏可能位于腹侧硬膜。若疑有外侧硬脊膜撕裂，则采用类似技术，将患者置于患侧朝下的侧卧头低脚高位。侧卧CTM也是CVF评估的主要手段，注射5–8 mL对比剂并成像全脊柱。若未发现CVF，可在针留置情况下将患者旋转至对侧，追加对比剂并再次成像。脊髓造影前应审查腰椎穿刺和鞘内对比剂注射的禁忌症，包括活动性感染、未纠正的凝血功能障碍和肿块导致的高颅压。还应依据机构指南筛查患者癫痫病史及降低癫痫阈值的药物。推荐使用无防腐剂、非离子型、低渗碘对比剂进行鞘内给药，剂量根据患者体型和具体脊髓造影技术个体化。
**儿科影像的特殊考虑**
**对比剂指南**：有报道指出儿科脊髓造影的对比剂限制，至少一家厂商建议碘剂量范围为0.36–2.7 g，因年龄而异。该数据在常规临床实践中未得到充分验证，但遵守推荐限度是审慎的。在本机构，所有儿科CT脊髓造影使用碘海醇240 mg I/mL。当需要较大注射量时，可用无防腐剂无菌生理盐水稀释对比剂。因生理盐水不提供碘，总碘剂量仅由碘海醇体积决定（0.24 g I/mL），无论最终稀释体积如何，且应低于按年龄推荐的限度。
**电离辐射**：脊髓造影中的电离辐射尤其需关注儿科患者，因某些情况可能需要全脊柱成像。对于硬脊膜撕裂评估，可集中扫描SLEC节段以减少剂量。若漏已确定但需额外影像确认，可减少至几个椎体节段。成人中某些中心多次连续采集脊柱以定位漏点，儿童应避免。根据技术和操作者经验，DSM可能比CTM提供更低的辐射暴露，同时保持高诊断性能。
**镇静**：脊髓造影或MR成像可能需要全身麻醉或意识镇静。由于脊髓造影可能在俯卧或侧卧头低脚高位进行，需与麻醉团队沟通以确保麻醉和呼吸设备的安全安置。
**与Chiari 1畸形的潜在混淆**：SIH在儿科患者中常与Chiari 1畸形混淆，因为前者较少见，且两者均可导致小脑扁桃体下疝。此外，Chiari 1畸形中扁桃体下疝可随生长而出现，而非出生即存在，可能进一步类似SIH。乳头桥脑距离是有帮助的鉴别特征，SIH中通常缩短，而Chiari 1畸形中保持正常。此外，SIH常伴有其他共存影像表现可资鉴别。两者均可能形成脊髓空洞症，但机制尚不确定，推测与脑下沉导致颅颈交界处脑脊液流动改变有关。
**治疗**
脊髓脑脊液漏的治疗包括硬膜外修补、经静脉栓塞和手术。特定类型的漏可能需要一种或多种治疗。
**硬脊膜撕裂的硬膜外修补**：硬膜外修补对非自发性和自发性硬脊膜撕裂均有效，可在受累椎体水平无需影像引导或在透视或CT引导下进行。CT引导下修补可提供精确的针尖定位。患者俯卧于CT台上，背部放置栅格标记辅助定位。低剂量间歇性CT采集限于目标椎体水平通常足以引导穿刺，同时减少辐射。局部麻醉后，使用20或22号针推进至背侧硬膜外间隙，间歇扫描确认针尖位于背侧硬膜外脂肪内且不穿透硬膜囊。可注射少量空气或稀释对比剂确认硬膜外位置，显示特征性硬膜外扩散而无鞘内或血管内显影。血补片注射期间，间歇CT成像确认注射物（与对比剂混合）局限于硬膜外间隙，并向硬膜缺损处延伸，且不产生过度硬膜囊压迫。需注意，若患者在全身麻醉下，无患者生物反馈，应监测硬膜囊压迫并显著时停止。对于腹侧硬脊膜撕裂，可通过椎间孔入路将针推进至腹侧硬膜外间隙。神经孔上三分之一含血管和神经，建议尽可能通过下三分之一入路以避免损伤。外侧硬脊膜撕裂亦可经椎间孔入路进行靶向修补。尽管历史上推荐腰椎硬膜外血补片使用20 mL，该剂量源自产科/麻醉文献，不应视为所有脊髓脑脊液漏的固定要求。操作目标是根据漏位置、患者体型、硬膜外容量、影像表现和患者耐受性个体化血容量以实现充分覆盖。纤维蛋白胶修补（超说明书使用）可替代血液或与其联合使用。一般而言，自体血更易经硬膜外间隙分布，而纤维蛋白胶具有更强粘附性，可能提供更牢固的封堵。
**CVF和脑脊液-血管畸形瘘的纤维蛋白胶修补和经静脉栓塞**：如前所述，CVF在儿科人群中少见。若发生，可进行纤维蛋白胶修补或经静脉栓塞。纤维蛋白胶修补靶向CVF，可采用囊内入路到达受累脑膜憩室/神经周囊肿，或置于囊肿-静脉交界处。非靶向修补或背侧硬膜外修补不能治愈CVF。经静脉栓塞是另一种常用技术，选择性导管插入受累静脉并注射栓塞材料。目前尚缺乏靶向纤维蛋白胶修补与经静脉栓塞的直接比较。两种技术也可用于脑脊液-血管畸形瘘。
**手术**：手术可用于任何类型的漏，若前述治疗无效则可能需要。伴有有组织SLEC的腹侧硬脊膜撕裂和蛛网膜囊肿泡难以通过硬膜外修补治疗，通常需要手术。
**MRI阴性患者的评估**
患者可能因临床提示脊髓脑脊液漏的症状就诊，但初始MRI阴性。此时应仔细复查影像，因为细微发现（如静脉扩张）可能被忽视。若MRI确实正常，且对脑脊液漏的怀疑为低至中度，可在讨论获益与风险（辐射暴露、麻醉、潜在硬膜穿刺）后与患者商讨是否进行脊髓造影或经验性硬膜外修补。在成人中，少数患者可在脑MRI正常且脊柱MRI无脑膜憩室的情况下确诊CVF，但属例外。在儿科人群中，CVF少见，大多数脑脊液漏患者要么脑MRI异常、要么脊柱MRI异常，或两者兼有。这一区别有助于指导护理计划并避免不必要操作。
**结论**
尽管儿科脑脊液漏罕见，认识其影像表现至关重要，因为诊断延迟仍然常见。脑和脊柱MRI是评估的基石，并指导选择最佳脊髓造影技术以实现精确漏定位。理解儿科脑脊液漏的多样性谱系——硬脊膜撕裂、脑脊液-静脉瘘和脑脊液-血管畸形瘘——对于准确诊断和治疗计划至关重要。随着脊髓造影、影像引导修补和血管内治疗的现代进展，神经放射学家在这些患者的诊断和治疗中日益发挥核心作用。
