表现为眼眶蜂窝织炎的多发性脂膜炎：一例罕见病例报告

《Anesthesiology》：Multiple panniculitis presenting as orbital cellulitis: a rare case report

　　

Introduction：眶蜂窝织炎是一种影响眼球周围结构、位于眶隔后方的感染性炎症性疾病。脂膜炎是一种皮下脂肪的炎症性疾病，可能伴有或不伴有血管炎。眶蜂窝织炎可能被诸如脂膜炎等非感染性炎症性疾病所模拟，这些表现很少在文献中报道。
Case summary：一名 65 岁女性患者因左眼疼痛和肿胀 1.5 个月就诊，伴有发红和流泪，无分泌物。她身体多个部位也有多处局限性肿胀，包括右侧侧腹和双侧手臂。检查发现约六个肿块，最大者位于右侧侧腹。左眼眼部检查显示结膜充血和水肿，突眼测量为 24 毫米，无眼肌麻痹、眼球运动受限或视觉障碍。最初，她被认为患有眶蜂窝织炎，并接受局部和全身抗生素治疗。后来，左侧侧腹皮肤活检显示为脂膜炎，开始口服类固醇，症状有所改善。
Clinical discussion：由于眶蜂窝织炎和眶脂膜炎具有相似的特征，临床医生很难区分这两种疾病。早期发现眶脂膜炎有助于临床医生避免不必要的抗生素、干预措施或手术，并引导他们进行确定性治疗。
Conclusion：当患者出现诸如脂膜炎等炎症性疾病时，可能会出现诊断困境。对于表现为亚急性症状、对抗生素反应不佳且伴有全身炎症病变的患者，应考虑非感染性原因，如脂膜炎。采用包括内科临床医生以及耳鼻喉科（ENT）、风湿病学和放射学专家在内的多学科方法，有助于此类病例的及时诊断和适当管理。

引言

眶蜂窝织炎是一种涉及眶隔后方眶腔内脂肪和肌肉的感染性炎症过程，起源于眼球周围结构或通过血液途径来自远处感染部位 [1,2]。它更常见于儿童和青年人群，在老年人中非常罕见 [1,2]。病因包括眼内异物、外伤、牙科手术和龋齿 [3]。患者通常以眼睑发红和肿胀、视力丧失、头痛、发热、球结膜水肿、复视、眼球运动困难和眼球向外突出等症状前往急诊科就诊 [1,4]。诊断通常基于临床表现，但进一步确认诊断；评估扩散的范围和途径；静脉（IV）抗生素的反应；以及并发症通过 CT 和 MRI 进行评估 [2]。它通过静脉抗生素进行治疗，具体取决于致病微生物，以及手术操作，而静脉类固醇的作用存在争议 [2,5]。

亮点

眶蜂窝织炎是眼部结构的感染性炎症性疾病，而脂膜炎是皮下脂肪的炎症性疾病。
由于眶蜂窝织炎和眶脂膜炎具有相似的特征，临床医生可能很难区分这两种疾病。
早期发现眶脂膜炎有助于临床医生避免不必要的抗生素、干预措施或手术，并引导患者进行确定性治疗。
眶蜂窝织炎可被各种疾病所模拟——如眶淋巴瘤、脉络膜黑色素瘤、横纹肌肉瘤、皮脂腺癌和脂膜炎——这些疾病可能出现与眶蜂窝织炎相似的症状，包括疼痛、肿胀、眼球运动受限、眼球突出和发热，因此非常重要区分这些疾病与真正的眶蜂窝织炎 [6–8]。
脂膜炎是一组涉及皮下脂肪的多样化炎症性疾病，可根据其是否以纤维血管间隔或脂肪小叶为中心分类为间隔性或小叶性，可能伴有或不伴有血管炎 [9,10]。虽然脂膜炎主要影响皮下脂肪，导致皮下结节和全身特征 [11]，但涉及眶周或眶内脂肪组织的炎症虽然罕见，却可能产生水肿、疼痛、红斑和突眼，类似于眶蜂窝织炎 [11]。由于感染性和炎症性眼部疾病可能在临床上重叠，很难区分炎症性和感染性眼部疾病，特别是在缺乏典型感染特征的不典型病例中。这里，我们描述了一例罕见的病例，一名 65 岁女性患有全身性脂膜炎，表现出类似眶蜂窝织炎的眶内炎症体征。

病例展示

一名 65 岁已婚女性，来自努瓦科特，因主诉左眼疼痛和肿胀 1.5 个月，入院前 1 天加重而前往急诊科。起病隐匿且呈进行性（先肿胀后疼痛）。伴有发红和流泪，无分泌物。
她身体多个部位（右侧侧腹、双臂、右大腿和胸部）也有多处局限性肿胀已持续 2 个月。起病隐匿，大小逐渐增加。第一个病变出现在右侧侧腹，随后出现在双臂前侧、右大腿前侧和胸部。最大的病变位于右侧侧腹。伴有持续疼痛，但无溃疡。她还有发热 5-7 天，记录高达 102°F，无寒战或恶寒。
无体重减轻、盗汗、关节痛、腹痛、胸痛或心悸病史。无接触结核患者史。无重要的内科或外科疾病家族史。
检查时，她神志清楚，体型消瘦，意识清醒，合作良好，对时间、地点和人物定向力正常。无苍白、黄疸、发绀、脱水或水肿。坐位右手血压为 130/80 mmHg，脉搏 88 次/分，规律，呼吸 18 次/分。局部检查发现约六个肿块，最大者位于右侧侧腹，测量值为 15 × 7 厘米，椭圆形，质硬，光滑，边缘清晰，表面皮肤红斑伴抓痕和活检痕迹。波动感、滑移征和透照试验均为阴性。左眼检查显示结膜充血和水肿，眶周区域有水样分泌物。赫特尔突眼计测量突眼显示向前移位 24 毫米。无眼肌麻痹、眼球运动受限、淋巴结肿大或视觉障碍。无相对传入性瞳孔缺损（RAPD），瞳孔反射正常。裂隙灯检查正常。其余体格检查发现无特殊。
她的血细胞计数，包括嗜酸性粒细胞和血小板计数，均在正常范围内。肾功能和肝功能正常。ESR（红细胞沉降率）正常，但 CRP（C 反应蛋白）水平升高。实验室报告见图 1 和图 2。

开放多媒体模式 图 1。开放多媒体模式 (A 和 B) 左眶蜂窝织炎特征，可能扩展至左海绵窦，无明确海绵窦血栓证据。
开放多媒体模式 图 2。开放多媒体模式 (A) 散在的组织细胞样细胞，胞浆嗜酸性，核偏位、椭圆形、深染（低倍镜）。(B) 皮下组织显示组织细胞和淋巴细胞的小叶性浸润。(C) 真皮显示水肿和中度血管周围淋巴细胞浸润。(D) 散在的组织细胞样细胞，胞浆嗜酸性，核偏位、椭圆形、深染（高倍镜）。
在免疫组织化学中，上皮膜抗原（EMA）和广谱细胞角蛋白（Pan-CK）均为阴性，排除了癌。
她的随机血糖水平正常。心电图结果正常。

诊断评估

影像学
头部 CT
头部 CT 显示左眶和隔前空间内边界不清、不均匀增强的软组织密度肿块，伴有明显突眼，左眶下脂肪软组织条索影，以及肥大的外直肌和下直肌。
脑和眶 MRI
活检
她被诊断为眶蜂窝织炎、高血压和高脂血症，给予氧氟沙星和地塞米松眼药水；羧甲基纤维素钠眼药水；环丙沙星和夫西地酸眼膏；以及静脉抗生素（万古霉素、头孢曲松和甲硝唑）。后来，左侧侧腹皮肤活检显示为脂膜炎，给予泼尼松龙 40 毫克片剂，剂量递减，体征和症状改善。使用氨氯地平和氯沙坦钾（5 毫克 + 50 毫克）控制血压。
她在住院 24 天后出院，出院时情况稳定。

讨论

眶蜂窝织炎是最常见的眶内炎症疾病类型之一，通常因邻近鼻窦的疾病扩散而进展，在儿童中比成人更常见 [12]。外伤、皮肤表现、全眼球炎和龋齿通常是成人中的致病因素 [12]。
眶蜂窝织炎也曾被报道可被各种疾病所模拟，如眶淋巴瘤 [6]、脉络膜黑色素瘤 [7]、横纹肌肉瘤 [8] 和皮脂腺癌 [13]。据我们所知，眶脂肪脂膜炎尚未在现有文献中作为眶蜂窝织炎的模拟疾病被报道，尽管脂膜炎在系统性或皮下形式中有详细记载 [14]。
从根本上说，在脂膜炎中，尽管是非感染性的，但皮下组织发生炎症反应，导致脂肪细胞分解和细胞浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞或混合浸润，进一步引起一系列炎症介质的释放，当脂膜炎涉及眶脂肪时，最可能引发眶内炎症激增 [7]。
这种间质水肿增加和刚性眶间隔内的炎症扩张增加了有限眶空间内的压力，从而压迫眼外肌并损害静脉流出。此外，由于压力效应，眶周软组织发生炎症，产生红斑、疼痛、突眼和眼外肌运动受限，这提高了对眶蜂窝织炎的临床怀疑程度 [7]。
虽然在其他眶内肿块如淋巴瘤中有详细描述，但在脂膜炎中也可以考虑类似的肿块效应机制，其中眶脂肪的炎症性增大可能压迫视神经，从而降低视力 [15]。根据部位和血管性，皮肤科医生将脂膜炎分类为（1）有血管性的间隔性，（2）无血管性的间隔性，（3）有血管性的小叶性，和（4）无血管性的小叶性；然而，显微镜下的图像通常重叠，临床表现也是如此 [16]。与典型的眶蜂窝织炎相比，我们的患者有几项特征不符合眶蜂窝织炎的典型情况。我们的患者表现为持续 1.5 个月的亚急性症状，无眼肌麻痹，视觉功能保留，且身体其他部位有多个疼痛性皮下结节，这与眶蜂窝织炎通常观察到的急性、快速进展过程形成对比，后者包括眼肌麻痹和视觉功能受损 [17]。多个疼痛性皮下结节是引起对全身炎症过程 [18] 而非孤立感染怀疑的观察之一。主要的炎症病因进一步得到证实，表现为类固醇治疗后临床症状显著改善，而对抗生素治疗反应不佳。
进一步的头部、眶和脑计算机断层扫描（CT）检查显示左眶和隔前空间内边界不清、不均匀增强的软组织密度肿块，伴有明显突眼，左眶下脂肪软组织条索影，以及肥大的外直肌和下直肌，提示隔前或眶蜂窝织炎。脑和眶 MRI 显示左眶蜂窝织炎，可能扩展至左海绵窦，无海绵窦血栓。
由于患者有多个结节性肿胀，临床上怀疑 T 细胞淋巴瘤，因此取右侧下背部最大肿胀的一部分皮肤活检，进行 T 细胞克隆扩增研究和组织病理学检查。组织病理学报告显示真皮间隙粘蛋白增加，血管周围淋巴细胞浸润，以及散在的组织细胞样细胞。免疫组织化学 EMA 和 PanCK 均为阴性，排除了癌，且这些发现也不具淋巴瘤的诊断性。这些组织病理学特征提示涉及皮下脂肪的炎症过程。总之，临床表现与组织病理学发现的相互印证确认了脂膜炎的诊断。
眶蜂窝织炎是一种需要紧急和积极干预的医疗急症 [17]。由于眶脂膜炎和眶蜂窝织炎具有相似的临床过程，临床医生和病理学家可能很难一眼区分眶脂膜炎和眶蜂窝织炎。早期发现眶脂膜炎可以避免不必要的抗生素、干预措施或手术，并导致确定性治疗。目前的病例研究表明，对于表现为隐匿起病、逐渐进展的轻微突眼、疼痛红眼且伴有多个其他肿胀的病例，必须进行积极检查，并且在模拟眶蜂窝织炎的病例中，应考虑将脂膜炎作为密切的鉴别诊断。

优势和局限性

优势
患者的症状有所改善。

本病例报告强调，当患者出现提示眶蜂窝织炎的特征时，医生需要拓宽思维，不仅仅局限于感染性病因。

局限性 这是一份病例报告，因此不能将其推广到大群体。

患者视角 由于临床症状改善和生活质量提高，患者在随访期间感到非常满意。

结论 诸如皮下脂膜炎等伪装成眶蜂窝织炎的炎症性疾病可能造成诊断难题。我们的病例表明，并非所有类似眶蜂窝织炎的表现都是感染性起源的。对于表现为亚急性症状、对抗生素反应不佳以及伴有相关系统性炎症病灶的患者，应考虑非感染性病因，如皮下脂膜炎。准确的诊断和适当的治疗取决于多学科评估，包括与内科、神经科、耳鼻喉科和风湿科的会诊，以及组织病理学评估。