血友病和出血性疾病的全球诊断：世界血友病联盟国际外部质量评估计划2016–2023年的见解

《Haemophilia》：Global Diagnostics of Hemophilia and Bleeding Disorders: Insights From World Federation of Hemophilia International External Quality Assessment Scheme Program 2016–2023

　　

准确的实验室诊断对于出血性疾病的有效管理至关重要。世界血友病联盟（WFH）国际外部质量评估计划（IEQAS）为实验室性能的比较评估提供了一个国际平台。

目的：评估全球实验室在出血性疾病诊断和监测中的性能，并评估培训和能力建设举措对实验室质量的影响。

方法：研究人员对2016年至2023年间参加WFH IEQAS计划的114个国家268家实验室的数据进行了分析。

结果：在至少有一家实验室参加的国家比例中，美洲为71%，非洲为65%，亚洲为54%，欧洲为50%，中东为28%，大洋洲为7%。大多数实验室位于中高收入国家。在所有调查中，仅有50%的因子VIII活性测定（FVIII:C）结果落在预期目标范围内。大洋洲的共识率最高（78%，基于两家实验室），其次是亚洲（58%）、美洲（53%）和欧洲（53%）。纵向分析显示非洲和中东取得了进展。两家血友病中心实验室在培训后随访超过七年，结果呈现不同结局：一家持续改善，另一家仅获得短暂收益。

结论：全球出血性疾病诊断的实验室性能仍存在显著差异，并伴有明显的区域差异。非洲和中东的改善证明了有针对性的培训和能力建设的积极影响。WFH IEQAS计划为比较评估实验室性能和指导干预措施以加强全球诊断能力提供了强有力的框架。

论文解读：WFH IEQAS 2016–2023年全球血友病与出血性疾病实验室诊断性能评估

准确实验室诊断是出血性疾病有效管理的关键。然而，全球血友病患者识别率仍较低，非洲仅8%，亚洲18%，其他出血性疾病如血管性血友病（VWD）识别率更低，且关于凝血检测质量的信息有限。为解决这一缺口，世界血友病联盟（WFH）自1993年建立外部质量评估（EQA）计划，后发展为国际外部质量评估计划（IEQAS），旨在促进血友病中心实验室的高标准性能。论文由Silmara de Lima Montalv?o等研究人员撰写，发表于《Haemophilia》，评估了2016–2023年WFH IEQAS参与实验室的全球性能，并评估现场培训与能力建设举措的影响。

研究人员对来自114个国家的268