一名56岁男性,患有多关节炎(累及双手和双腕),伴脱发、非瘢痕性脱发、蝶形红斑(图1)、无痛性口腔溃疡,抗核抗体1:2560均质型,抗dsDNA抗体阳性,抗Sm抗体阳性。患者出现尿液异常。24小时尿蛋白为1024 mg,可见红细胞管型。肾小球滤过率为95 mL/min/1.73 m2,血清肌酐为0.95 mg/dL。肾活检未见狼疮性肾炎证据。病理提示IgA肾病,免疫荧光显示IgA免疫复合物沉积(图2),慢性化评分低。未见系膜细胞增生。PAS(过碘酸-希夫染色)显示开放环路,毛细血管壁光滑(图3)。MEST-C评分(IgA肾病患者的组织学评分系统):M-O(系膜增生),E-O(内皮细胞增生),S-1(局灶节段性肾小球硬化),T-1(肾小管萎缩、间质纤维化),C-O(新月体形成)。治疗包括羟氯喹、贝利尤单抗和血管紧张素转换酶抑制剂。
四种鉴别诊断如下:系膜增殖性肾小球肾炎、局灶节段性增殖性肾小球肾炎、弥漫增殖性肾小球肾炎、膜性肾病





