《Frontiers in Neurology》：Improved outcomes for patients with autonomic movement disorders originally evaluated for psychogenic non-epileptiform spells
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背景：患有与自主神经功能障碍相关的自主神经风暴的患者可表现为异常运动，包括惊厥、震颤和肌阵挛。由于这些非特异性症状，他们常被误诊为功能性神经疾病（FND），包括心因性非癫痫样发作（PNES），导致治疗延迟或不恰当。
方法：这项队列研究纳入了17名成年患者，他
背景：患有与自主神经功能障碍相关的自主神经风暴的患者可表现为异常运动，包括惊厥、震颤和肌阵挛。由于这些非特异性症状，他们常被误诊为功能性神经疾病（FND），包括心因性非癫痫样发作（PNES），导致治疗延迟或不恰当。
方法：这项队列研究纳入了17名成年患者，他们因异常癫痫样活动就诊于圣伊丽莎白医疗中心急诊科。纳入标准要求非癫痫样运动经阴性常规脑电图（rEEG）或持续脑电图（cEEG）检测确认，随后被误诊为功能性神经疾病，并转诊至神经内科。研究人员从电子健康记录中收集人口统计学和临床信息，以描述最初被诊断为PNES的自主神经运动障碍（AMD）患者的临床模式和治疗反应。
结果：在17名患者中（男性[n=6]，女性[n=11]），平均基线年龄为52岁，中位年龄为64岁，最常见的运动表型是震颤（n=6）和肌阵挛（n=6）。其他神经系统表现包括意识模糊（n=10）和先兆晕厥（n=6）。所有参与者均表现出直立性低血压特征，提示可能存在自主神经功能障碍。17名患者中的14名启动了至少一种药物治疗以管理症状，包括氟氢可的松、吡啶斯的明、米多君和普萘洛尔，其中17名中的8名接受联合治疗。17名患者中的10名接受药物干预后报告改善，包括异常运动减少或消失、自主神经功能障碍症状减轻以及再入院次数减少。
结论：出现异常癫痫样运动并在进一步评估后确认为非癫痫性的患者，应评估自主神经功能障碍。针对直立性低血压的治疗可能有助于缓解这些异常运动。
自主神经系统由交感、副交感及肠神经系统组成，在维持机体内稳态中发挥核心作用。自主神经功能障碍（dysautonomia，即自主神经系统功能异常）可因涉及全身多个系统而表现出一系列症状，如晕厥、先兆晕厥、直立不耐受、心悸和疲劳等。由于这些症状常呈发作性、突发性，并伴有意识水平改变，同时结构影像无明显异常，临床上极易与功能性神经疾病（FND，一组脑网络功能异常但无结构性脑损伤的疾病）相混淆。特别是心因性非癫痫样发作（PNES，由心理因素诱发的类似癫痫但脑电图无癫痫样放电的发作），与自主神经功能障碍在症状上高度重叠，导致患者常被误诊，进而延误或不恰当地治疗。体位性心动过速综合征（POTS，直立位心率异常增快且无血压显著下降）是常被误诊为FND的典型例子。肌阵挛、震颤、惊厥样抽搐等异常运动在POTS和FND中均可出现。研究提示，自主神经心血管调节受损可导致一过性脑灌注不足，脑组织缺氧可诱发不自主运动，包括肌阵挛、强直或肌张力障碍样动作、自动症和惊厥样发作。这些源于生理过程的异常运动若被归因为FND，则会使患者错失针对自主神经功能障碍的治疗。误诊不仅造成大量不必要的检查和医疗支出，还使患者反复就诊、住院，生活质量显著下降。因此，研究人员提出“自主神经运动障碍”（AMD，指伴或不伴震颤、肌阵挛或肌张力障碍的认知反应改变，与直立性低血压或体位性心动过速综合征导致的皮质灌注紊乱有关）这一概念，并希望通过总结临床特征帮助识别这类患者。该论文发表于《Frontiers in Neurology》。
本研究为回顾性队列研究，研究对象为2022年1月1日至2025年4月1日期间在美国圣伊丽莎白医疗中心急诊科就诊的17例成人异常癫痫样运动患者。纳入标准要求非癫痫样运动经常规脑电图（rEEG）或持续脑电图（cEE
