肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）患者（people living with ALS, pALS）中急症频发，尤其在疾病进展期，常需紧急评估与干预。ALS中进行性肌无力不可避免地增加跌倒风险，因此讨论跌倒预防策略是pALS护理的重要组成部分。血栓栓塞事件和呼吸衰竭在ALS中可能隐匿起病，需要高度临床警觉，且其管理策略与非ALS患者不同。ALS中的球部损害可引发误吸、喉痉挛和营养不良，导致急诊科（emergency department, ED）就诊，凸显了早期考虑胃造口管置入的必要性。pALS面临严重感染风险增加，对任何急性变化保持警惕性监测至关重要。气管切开和胃造口虽是ALS中的生命维持措施，但在出现并发症时可能需要急诊处理。主动评估和管理对于预防便秘、泌尿功能障碍、认知和行为问题相关并发症至关重要。尽管ALS治疗引起的严重不良事件极为罕见，但使用托夫生（tofersen）时需考虑潜在的免疫介导神经系统并发症。重要的是，ALS急症应被视为疾病进展的潜在指标，提示应及时开展严重疾病讨论并重新评估治疗目标。预判潜在并发症和急症，结合对适当评估和循证管理的理解，是pALS护理的关键组成部分。早期识别和主动管理这些急症可提高安全性，减少可避免的住院，并支持与目标一致、以患者为中心的护理。
1 引言
肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）的患病率预计在2024年至2040年间将增长近25%，主要受人口老龄化驱动。随着ALS人群年龄增长和疾病进展，患者运动功能和球部功能损害加重，导致需要急性处理的并发症和医疗状况风险升高。一项使用全国急诊科（emergency department, ED）数据库的韩国横断面研究识别出超过6000名寻求急诊护理的ALS患者（people living with ALS, pALS），结果显示超过半数就诊于ED的患者被收治入院，其中高达20%入住重症监护病房。这支持了ALS临床医生中常见的临床直觉，即急性医疗状况在pALS中频发且可能严重或危及生命。此外，ALS相关急症可能与普通人群中相似表现存在根本差异。例如，ALS中的呼吸失代偿通常更严重，且由于潜在的膈肌无力和气道清除机制受损，pALS中可能快速进展。同样，肺炎等常见疾病在ALS中可能具有不同的病因或后果。ALS的进行性特征也需纳入急性护理决策，这可能与其他存在更多急症可逆性潜力的患者群体不同。这强调了ALS相关急症是具有独特病理生理驱动因素和管理考量的临床事件。
美国神经病学学会（American Academy of Neurology, AAN）和欧洲神经病学学会（European Academy of Neurology, EAN）均发布了ALS管理指南。然而，当前文献缺乏对ALS相关医疗急症及最佳临床处理方法的聚焦综述。本文旨在概述最常见且临床最相关的ALS相关急症，包括预防策略、应引起临床怀疑的症状和体征，作为可能在急性护理环境中遇到pALS的普通神经科医生、急诊和重症监护医生的实用资源。本文还概述了在ED中进行评估及ED就诊后随访护理的实用方法。本综述涵盖现有文献和既定临床指南，并结合临床经验以确保循证实践和临床相关性。
2 ALS中的急症
本叙述性综述基于作者在ALS护理中的临床经验及针对性的文献回顾。主题选择基于其与ALS中急性临床恶化、ED就诊和紧急管理需求的临床相关性。ALS中急诊护理的常见原因可分为九大关键类别，涉及：（1）肌无力、（2）球部功能障碍、（3）呼吸衰竭、（4）感染、（5）胃肠和泌尿并发症、（6）社会心理问题、（7）支持性医疗设备并发症、（8）疾病治疗并发症，以及（9）其他急症。
2.1 与肌无力相关的急症
2.1.1 跌倒
ALS中的跌倒与多种病态相关，包括身体损伤、住院、功能独立性降低、创伤导致的深静脉血栓（deep vein thrombosis, DVT）以及死亡风险增加。此外，有跌倒史的患者可能因害怕再次跌倒而限制身体活动。随着ALS进展，由于肌无力加重、运动控制受损和耐力下降，患者更容易跌倒。不对称的腿部无力可损害平衡。痉挛即使在无肌无力的情况下也可通过干扰主动肌和拮抗肌之间的协同作用、减慢运动活动并阻止维持平衡以防止跌倒的微小纠正动作来进一步加重平衡障碍。
ALS中跌倒的发生率尚未精确确定，研究报告33%–50%的患者每年至少经历一次跌倒；然而，这些估计可能受回忆偏倚和研究人群变异性的影响。关于ALS跌倒的研究已识别出多种与跌倒风险相关的临床指标，包括计时起立行走测试表现和患者报告的活动特异性平衡信心评分，这些与修订版ALS功能评定量表（Revised ALS Functional Rating Scale, ALSFRS-R）粗大运动子域评分相关。此外，下肢无力（如导致绊倒的足下垂、引起膝关节屈曲的股四头肌无力，以及限制肢体廓清能力的近端无力）、平衡受损、痉挛和认知障碍均独立增加ALS中的跌倒风险。
鉴于跌倒的不可预测性，尤其是下肢受累的pALS，紧急管理不可避免。对于因跌倒就诊于ED的pALS，应进行全面评估，包括详细检查和可能受伤部位的影像学检查。由于多灶性无力的患者因无法支撑跌倒而头部直接创伤风险更高，检查应始终包括可能的头部损伤评估。一旦急性继发性损伤检查完成，应全面评估跌倒病因，避免过早归因于ALS相关的机械性无力。临床医生应对非ALS或非机械性跌倒原因保持警惕，如低血压或脱水引起的晕厥、药物副作用或心律失常。
应在ED中启动预防未来跌倒策略的讨论。这一时机可能特别有效，因为患者在跌倒后可能对这些策略最为接受。在ED中引入物理治疗师进行活动能力评估、耐用医疗设备建议和护理协调，可改善跌倒后管理和安全出院计划。其他跌倒预防和风险缓解策略包括居家环境改造（如减少绊倒危险和安装扶手）、定期物理治疗、尽量减少镇静或抗胆碱能药物，以及避免低血压。
2.1.2 血栓栓塞
在pALS中，下肢无力导致的活动减少、跌倒造成的身体创伤和脱水与血栓并发症风险增加相关，包括DVT和肺栓塞（pulmonary embolism, PE）。ALS中DVT/PE的年发生率估计在2.7%至11.2%之间，下肢无力、ALSFRS-R功能状态较低和肺活量评分较低者发生率增加。与健康对照相比，pALS中PE的发生频率至少高出三倍，与其他与活动受限相关的慢性神经系统疾病（如多发性硬化）中观察到的风险相似。一项基于索赔的pALS研究中，从ALS诊断到首次血栓事件的中位时间为10个月，提示DVT/PE风险不限于疾病终末期。值得注意的是，回顾性研究可能低估ALS中DVT/PE的真实发生率，因为无症状DVT/PE可能未被识别，尤其是在检测不可及的活动较少患者中，或在风险被认为较低的疾病早期。
pALS中出现不明原因的肢体肿胀、疼痛、发热、红斑、发热、急性或亚急性呼吸困难和/或慢肺活量（slow vital capacity, SVC）或用力肺活量（forced vital capacity, FVC）下降与预期呼吸肌力不成比例、胸膜炎性胸痛、心动过速、低氧或心悸，应提示进行DVT/PE检查。D-二聚体升高可提高对DVT/PE的怀疑，但可能非特异性，且在临床病程中可能升高；因此，其单独临床意义尚不明确。下肢超声可识别DVT，若怀疑PE，胸部断层扫描（computed tomography, CT）PE方案最为合适。若因DVT/PE启动抗凝治疗，应重新强调跌倒预防和安全活动，即使对使用轮椅者亦然，因为转移是跌倒和头部撞击的常见时机。目前不建议在ALS中进行常规DVT筛查或预防性抗凝/抗血小板治疗，因证据不足。
2.2 与球部功能障碍相关的急症
2.2.1 误吸
影响言语和吞咽的球部功能障碍可在ALS的任何阶段出现。高达30%的pALS可见球部症状起病，且与较短生存期和生活质量（quality of life, QoL）降低相关。检查口腔和面部肌肉组织（如观察肌束颤动、舌无力和/或萎缩）以及对颅球部肌肉（如颏舌肌、斜方肌）的电诊断评估可识别pALS中的球部受累。
球部功能障碍引起的最常见和高风险并发症之一是口咽无力、分泌物管理受损和咳嗽机制不足导致的吞咽困难相关误吸，可进展为肺炎。无创通气（noninvasive ventilation, NIV）的使用也可能增加支气管肺炎风险，可能由于正压通气下气道清除受损导致唾液或胃内容物微误吸。存在喂养管并不能消除误吸风险，因为患者可能继续误吸分泌物或反流胃内容物，尤其是在仰卧位时。
球部功能障碍患者因发热、呼吸窘迫体征、肺部听诊湿啰音或低氧就诊于ED时，应通过影像学评估可能的误吸性肺炎，并在有指征时给予抗生素治疗。当依赖区域（如下叶，特别是右下叶，或后上叶，取决于患者体位）出现浸润时，胸部影像学可支持误吸性肺炎的诊断。在已知或疑似球部功能障碍的患者中，即使未报告明显事件，这些影像学模式也应引起对误吸的怀疑。同样重要的是，早期体征可能非特异性，包括疲劳和/或不同程度的呼吸做功增加。发生窒息时，可进行腹部冲击（即海姆立克手法）或背部拍击作为快速急救以清除阻塞气道。
pALS中持续经口进食的误吸预防策略包括饮食和体位调整（如直立位、低头吞咽法），由言语病理学家指导。饮食调整可能包括增稠液体，因为pALS误吸稀薄液体的风险通常高于较稠稠度，以及用布丁、酸奶或苹果酱送服药物以促进更安全吞咽。球部无力的临床体征和症状演变应促使在紧急情况出现前讨论喂养管置入。
2.2.2 喉痉挛
喉痉挛的特征是喉括约肌不自主和长时间收缩，持续数秒至数分钟，导致令人痛苦的呼吸困难感和窒息感。喉痉挛的病理生理被认为与吞咽和反流涉及的神经回路过度兴奋有关。这是ALS中公认但报道不足的症状，约2%–4%的pALS发生。在中等程度球部功能障碍患者中最常见，但与整体呼吸功能障碍无关。胃食管反流病和吸烟是喉痉挛的已知危险因素。
发作期间，应鼓励平静用力呼气或哼唱以启动放松呼吸，并配合体位调整（如坐直、头部中立、下颌微前）。通过吸管或缩唇呼吸的呼吸技巧也可帮助声带放松。这些技巧有效是因为它们减少恐慌驱动的空气饥饿、减慢气流，并可减少反射性喉关闭足够长时间以解除痉挛。如果保守措施失败，应考虑ED评估。最常见的药物治疗选择是巴氯芬和地西泮，因其解痉和γ-氨基丁酸能（GABAergic）效应。
识别和避免已知触发因素是喉痉挛的主要预防方法。常见触发因素包括唾液/液体聚集或误吸、酸反流、刺激性气味、强烈情绪反应、酒精、冷空气和辛辣食物。分泌物管理也应优化。
2.2.3 营养不良
ALS中的体重减轻是多因素的，由吞咽困难导致的经口摄入减少、分解代谢增加、肌肉萎缩和导致食欲丧失的抑郁引起。自我进食困难和进食时劳力性呼吸困难也可能妨碍患者充分经口摄入。自症状起病以来的体重减轻程度是疾病进展和生存的预后因素，相对于基线每增加10%的体重减轻，死亡风险增加23%。仔细监测体重和营养状况是ALS护理的关键方面。
再喂养综合征是ALS营养不良管理中罕见但重要的考虑因素，因为它可能是危及生命的代谢急症。当重新引入营养时，由此产生的胰岛素激增导致细胞内电解质转移，引起潜在危险的电解质紊乱，最显著的是低磷血症（再喂养综合征的标志和最早异常）、低钾血症和低镁血症。临床表现包括心脏并发症、外周和肺水肿以及脑病。预防再喂养综合征需要缓慢启动和推进肠内营养，最好在营养师指导下进行，预防性电解质补充和密切监测。
脱水是自我进食困难、吞咽困难和缺乏肠内营养支持可能引起的另一并发症。ALS中持续临床评估水合状态，包括监测血压和心率、尿量和皮肤弹性，非常重要。
2.2.4 球部功能障碍对急诊评估的潜在影响
构音不能（anarthria），即完全丧失言语表达能力，由ALS中进行性球部无力导致。在球部起病型ALS中，从症状起病到构音不能的中位时间约为18个月。虽然它表明疾病晚期和显著功能下降，但除非伴有误吸、急性呼吸窘迫或无法处理分泌物的体征，否则不构成医疗急症。然而，由于沟通挑战影响向照护者和临床医生分享信息和报告症状，预先存在的构音不能可显著加剧医疗急症。
在此背景下，临床医生和照护者应预判构音不能或言语极少的患者中的沟通障碍并做好相应准备。推荐方法包括早期通知当地急救医疗服务并清楚记录患者的沟通限制，利用替代沟通方法（如字母板）促进快速信息交换，让熟悉患者基线状态和沟通策略的照护者参与，以及在确保气道的同时通过非语言线索识别患者痛苦信号。
2.3 与呼吸衰竭相关的急症
ALS中呼吸受累可在任何阶段发生，包括作为2.7%–4.2%患者的初始表现。ALS中的呼吸衰竭发生在膈肌和辅助呼吸肌无力导致的限制性肺功能障碍背景下，引起肺泡低通气。患者出现通气障碍伴低氧和高碳酸血症，肺不张或肺炎等额外肺部并发症可能进一步损害呼吸状态。早期阶段可能有呼吸受累的细微体征，包括端坐呼吸或劳力性呼吸困难。患者后期可能表现出额外呼吸窘迫体征，包括呼吸急促、矛盾呼吸、说话或体力活动时喘气、嗜睡、意识模糊或发绀。
限制性通气缺陷的恶化程度可通过肺功能测试追踪。FVC、SVC、最大吸气压和最大呼气压是呼吸功能的替代指标。其中，肺活量被证明与ALS中的疾病进展和生存相关，因此在临床实践中被追踪以做出NIV启动决策。SVC通常在门诊环境中纵向测量以监测pALS的呼吸下降。在膈肌无力不成比例的患者中，仰卧位测试可帮助揭示SVC的显著下降，即使坐位时尚未达到令人担忧的阈值。FVC是另一个密切相关的呼吸功能指标，在ALS中具有相似的平均下降率和生存关联。然而，SVC在pALS中通常更受青睐，尤其是球部功能障碍患者，因为FVC期间的用力呼气动作可能导致肺功能变异或低估。此外，颈部屈曲无力已被证明是pALS中呼吸功能障碍的可靠标志。静脉血气（venous blood gas, VBG）可在非紧急或紧急情况下轻松获取，若根据白天嗜睡、晨起头痛或端坐呼吸等临床症状怀疑高碳酸血症，也可考虑使用。VBG检测在常规管理中的作用值得进一步研究，特别是考虑到某些患者（如面部无力可能无法完成测试者）中追踪SVC的挑战。
对于出现急性呼吸衰竭的pALS，重要的是注意不同过程可能表现相似，因此初始应考虑广泛的鉴别诊断。球部功能障碍、肺部听诊湿啰音、白细胞增多和发热的患者应评估可能的误吸性肺炎。发热和白细胞增多也可能是PE的体征，尤其是伴有心动过速和活动受限状态时。黏液栓也应纳入ALS急性呼吸失代偿的鉴别诊断，因为咳嗽效力和分泌物清除受损可导致气道阻塞和突发呼吸损害。此外，虽然罕见，但对于病因不明的孤立性呼吸衰竭患者，考虑呼吸起病型ALS很重要。值得注意的是，ALS中的呼吸功能不全偶尔可诱发2型心肌梗死，且由于ALS病理学肌钙蛋白T可能轻度升高，评估应包括重复检测，在可用时优先选择肌钙蛋白I。
在通过临床评估适当排除呼吸功能障碍的其他原因后，出现急性呼吸衰竭的pALS应通过脉搏血氧饱和度密切监测氧合状态。重要的是，低氧血症可能是晚期表现，在提示呼吸功能不全症状的pALS中，正常氧饱和度不应令人放心。应获取动脉血气或VBG以适当评估气体交换效率和酸碱平衡。
在紧急情况下，不恰当使用氧气可能常见。不应假设氧气是纠正低氧血症的独立疗法，因为它可加重或掩盖高碳酸血症。这是因为尽管SpO2明显改善，氧气补充并不能完全解决潜在的“泵”衰竭。应根据临床情况建议患者和临床医生首先考虑NIV或与O2并行使用。压力支持模式的NIV是ALS急性呼吸衰竭的主要治疗方式。建议使用医院呼吸机进行无创通气而非双水平气道正压设备，因为这允许同时监测潮气量和呼吸频率等关键呼吸指标。此外，应同时实施适当的吸引、咳嗽辅助和其他气道清除策略（雾化治疗、某些情况下的胸部物理治疗）以改善气体交换和实现气道清除。
插管和随后的气管切开置入可能需要考虑用于突发下降的患者，取决于治疗目标。与吉兰-巴雷综合征和重症肌无力危象中呼吸衰竭通常随时间可逆不同，pALS中拔管尝试更可能失败且可能不可逆，因为疾病具有进行性。既往pALS国际研究显示约30%–80%的气管切开是非计划性的，原因从缺乏既往治疗目标讨论到就诊时新诊断不等。这些发现强调了ALS管理中预先护理计划的重要性，因为在患者和临床团队未事先考虑的情况下做出延长生命干预的紧急决定可能极其困难。临床医生应询问是否存在维持生命治疗医嘱（Physician Orders for Life-Sustaining Treatment, POLST）表格或等效医疗指令，以在紧急评估时指导急性管理决策。
在临床实践中，应采取主动方法预判pALS中即将发生的呼吸下降。NIV已被确立为pALS长期呼吸支持的标准治疗。及时识别呼吸衰竭高风险个体，结合早期实施吸气支持如NIV和其他呼吸干预（机械吹气-排气、咳嗽辅助设备），对于减轻严重呼吸并发症至关重要。近期证据日益支持在ALS中更早启动NIV，即使在达到FVC<50%–60%等传统阈值之前；然而，支付方相关的覆盖障碍可能限制某些患者的特别早期获取。
2.4 ALS中的感染
尽管ALS病理生理中可能主要或继发性涉及免疫介导机制，ALS本身并不构成免疫缺陷状态。然而，随着疾病进展，pALS发生感染的风险增加，肺炎和呼吸道感染最常见，源于咳嗽效力受损、球部和呼吸肌无力。其他常见感染包括蜂窝织炎，可由长期或严重压疮或跌倒直接创伤引起，以及继发于合并泌尿功能障碍和因活动受限依赖导尿管的尿路感染。此外，与普通人群相比，pALS中脓毒症风险升高，调整合并症后风险增加近3.5倍，尤其是在机械通气和胃造口等生命支持措施患者中。
与普通人群类似，pALS中出现新发热、不适、疲劳或无力突然增加、无明确原因的意识模糊或嗜睡等一般线索，以及新发或快速恶化的呼吸困难、咳痰、浑浊或恶臭尿液、排尿疼痛或烧灼感、新发或恶化失禁或尿急、引流或压痛伤口等更特异性感染体征时，应怀疑感染。由于疲劳、无力和呼吸下降是ALS进展的一部分，可能难以区分这些感染症状，尤其是在早期。密切监测生命体征、与患者初级保健医生协调护理，以及为患者提供急性下降时寻求急诊护理的明确指导是关键管理策略。
2.5 ALS中的胃肠和泌尿并发症
2.5.1 便秘
便秘是pALS中常见的非运动症状，患病率估计随疾病进展从30%到超过50%。病因是多因素的，涉及活动减少、吞咽困难或自我进食挑战导致的脱水、营养内容变化或药物影响（如用于流涎的抗胆碱能药或肌肉松弛剂）。此外，自主神经研究显示pALS中结肠通过时间较健康对照延迟，提示胃肠自主神经受累。ALS中便秘的危险因素包括年龄较大、女性、运动障碍晚期和使用肠内营养。
便秘管理的一线策略包括增加液体和纤维摄入、调整肠内营养和在耐受范围内促进身体活动。如果保守措施无显著改善，可处方渗透性或刺激性泻药，如多库酯、聚乙二醇、氢氧化镁。当因粪便滞留导致明显不适或腹痛而需要快速缓解时，通常适用灌肠，除非怀疑肠梗阻或穿孔。严重或难治性病例罕见，但可能需要更有创干预，如结肠造口，特别是在急性结肠假性梗阻情况下。便秘应主动管理，因为它可负面影响患者QoL，通过腹部膨胀加重限制性病理生理损害呼吸功能，若未治疗或难治可导致严重胃肠并发症。
2.5.2 泌尿功能障碍
与便秘类似，多项研究显示ALS诊断后泌尿症状也增加。下尿路症状最常见，包括尿失禁、尿急和膀胱过度活动。pALS中的尿动力学研究显示逼尿肌过度活动和外括约肌松弛失败，导致混合性排尿和储尿障碍。具有胆碱能/抗胆碱能作用机制的药物可导致或进一步加重症状。泌尿功能障碍危险因素的证据不一，一些研究报告男性pALS中频率增加。
如果pALS中出现恶化或持续性泌尿症状或急性尿潴留，应寻求医疗护理，包括紧急评估和及时转诊泌尿科进行尿动力学研究进一步评估。泌尿功能障碍的治疗包括胆碱能药、抗胆碱能药和导尿，根据功能障碍类型选择并针对症状严重程度调整。在pALS持续护理中应积极评估泌尿症状，这对QoL也很重要。与便秘类似，药物审查是ALS泌尿功能障碍评估的重要组成部分。抗胆碱能药物可用于治疗膀胱过度活动症状；然而，这些药物也可加重膀胱排空受损患者的尿潴留。相反，具有胆碱能效应的药物可能导致尿急或尿频。因此，应适当调整药物，平衡其治疗益处与加重患者特定泌尿功能障碍模式的潜在风险。
2.6 与社会心理问题相关的急症
在高达50%的pALS中，主要涉及额叶和颞前叶的锥体外系受累除运动缺陷外还可引起行为认知问题。10%至40%的患者在ALS诊断时符合痴呆诊断标准，约15%符合ALS合并额颞叶痴呆（frontotemporal dementia, FTD）标准。其余患者可能表现出较轻缺陷，最常见于执行功能、社会认知和言语表达。情感淡漠、脱抑制、共情丧失和易激惹等行为改变常见。年龄较大、教育程度较低、球部受累和ALS相关遗传变异，特别是C9orf72，与认知行为下降风险增加相关。除ALS病理生理相关的认知行为改变外，pALS因诊断和疾病负担也面临焦虑和抑郁风险增加。早期识别和管理精神症状至关重要，因为它们可影响临床病程和决策。
自杀行为是ALS中特别重要的精神科急症。与普通人群相比，pALS自杀风险更高，尤其是在疾病早期。精神病和急性行为紊乱虽然较少见，但可在显著TDP-43病理存在时发生，尤其是在ALS-FTD的C9orf72+携带者中。急性自杀意念/企图、精神病发作和严重抑郁需要立即精神科干预。
照护者负担也是影响患者护理的重要因素，当支持系统不堪重负时可促发紧急医院就诊。Zarit负担访谈或照护者压力量表等筛查工具可帮助识别有倦怠风险的照护者。早期引入社会工作对于评估照护者能力、解决社会支持缺口和协调护理服务至关重要。主动识别照护者压力可减少危机驱动的医疗利用，支持更安全、更可持续的门诊护理。
2.7 与支持性医疗设备相关的急症
尽管有临床获益，ALS中使用气管切开和经皮内镜下胃造口（percutaneous endoscopic gastrostomy, PEG）可能出现并发症。一项韩国研究显示，PEG和气管切开相关问题常见于pALS就诊ED的原因。程序风险、设备相关负担导致QoL潜在降低以及机构后勤应在患者和临床医生决策这些干预时仔细考虑。
2.7.1 与气管切开相关的急症
NIV与ALS中延长免气管切开生存期和改善QoL相关。当NIV因严重球部功能障碍和/或气道清除无效或进行性呼吸症状而失败时，若符合治疗目标，考虑气管切开。与无创通气患者相比，气管切开也被证明通常可延长生存数年。
气管切开患者仍发生呼吸并发症，最常见于前述分泌物滞留和定植背景下的肺炎。其他可能问题包括管堵塞、移位、管失效等机械并发症，或出血或气管食管瘘等并发症。在口服抗生素后感染恶化、呼吸窘迫、管移位或持续出血情况下应寻求紧急评估。
分泌物管理对于通过适当吸引和使用咳嗽辅助设备最小化气管切开相关并发症至关重要。由训练有素人员进行气管切开管的定期检查、清洁和更换很重要。应维持适当湿化以防止浓稠分泌物。多学科团队应参与通气患者护理，包括呼吸治疗师、护理和其他具有相关专业知识的专家，如肺科和/或耳鼻喉科。
2.7.2 与胃造口相关的急症
多项研究显示肠内喂养稳定或改善营养状况，并可能延长生存，尤其是在严重营养不良或呼吸损害前启动时。尽管计划性干预更可能带来临床获益，一项三级学术中心治疗的pALS研究显示32%的PEG为紧急置入。这一发现凸显了及时实施该干预仍具挑战性。
计划胃造口时应考虑呼吸无力程度和进展速度以最小化程序并发症。PEG管置入通常推荐用于有吞咽困难和/或显著体重减轻且SVC大于预测值50%的患者，若符合治疗目标。PEG在pALS中总体是安全程序。胃出血、管错位和再喂养综合征等主要风险罕见。轻微并发症包括伤口感染、管移位、堵塞、渗漏和轻度出血。
PEG相关并发症的一般预防措施包括定期造口护理和卫生、喂食和用药前后适当冲管，以及固定管道以防止张力或意外移位。pALS及其照护者应接受管道处理和并发症体征教育。
2.8 与疾病治疗并发症相关的急症
利鲁唑（riluzole）和依达拉奉（edaravone）是美国食品药品监督管理局（US Food and Drug Administration, FDA）批准用于所有形式ALS的药物，其他ALS治疗包括专门用于SOD1变异患者的托夫生（tofersen）、超说明书用于早期疾病的肌注超高剂量维生素B12，以及用于假性球部情感（也超说明书用于球部症状）的右美沙芬-奎尼丁。虽然这些治疗大多总体耐受良好且因这些药物不良事件导致的急诊就诊罕见，但了解和仔细监测潜在不良效应仍然重要。
对于利鲁唑，最常见不良事件是肝酶升高、恶心、不适和疲劳。急性胰腺炎在病例报告中有所描述但罕见。对于依达拉奉，最常见不良事件是头晕、头痛和便秘。自2022年FDA批准口服依达拉奉作为原始静脉（intravenous, IV）制剂的替代方案以来，许多患者中出血、感染或导管相关血栓等端口相关并发症风险已降低，尽管这些仍是接受IV依达拉奉患者的重要考虑因素。肌注维生素B12相关不良事件通常轻微，包括注射部位反应、痤疮样皮疹和尿液橙色变色。右美沙芬-奎尼丁可导致腹泻、头晕、咳嗽和恶心。严重风险包括QT延长和尖端扭转型室性心动过速，尤其是有心脏危险因素的患者。建议监测心律失常和血清素综合征，特别是与延长QT药物、选择性血清素再摄取抑制剂或三环类抗抑郁药合用。
鞘内给药的托夫生是一种反义寡核苷酸（antisense oligonucleotide, ASO），导致RNA降解，减少SOD1蛋白合成。ASO治疗后罕见免疫介导不良事件报告，包括脊髓炎、神经根炎、无菌性脑膜炎。这归因于ASO的硫代磷酸酯骨架可激活补体，以及ASO物质在淋巴结和巨噬细胞中积累触发促炎反应。托夫生治疗中可见脑脊液（cerebrospinal fluid, CSF）细胞增多和CSF蛋白升高，多数情况下无神经炎症体征或症状；然而，两者/任一者突然显著增加并伴有急性神经症状，如意识模糊、头痛、背痛、肢体无力、麻木/刺痛、肠或膀胱功能障碍，应紧急评估，并考虑剂量调整或停药以及短期免疫抑制剂疗程。托夫生也可能加重或暴露预先存在的神经炎症状况。ALS中使用托夫生偶可导致颅内压升高，被认为是由CSF流出阻塞等非炎症机制引起。急性颅内高压的可能症状包括头痛、视觉障碍、恶心、呕吐、搏动性耳鸣、眼球运动受限和精神状态改变，应紧急评估。包括感染、血肿和需要急诊护理的严重腰椎穿刺后头痛在内的程序后并发症不常见。
2.9 其他急症
虽然ALS中大多数急性表现属于公认类别，但其他急症值得简要提及。足以促使紧急评估的急性疼痛可发生于ALS，但非典型。与抽筋、痉挛（均为ALS常见症状）、神经病理性或肌肉骨骼疼痛（如继发于挛缩或粘连性肩关节囊炎）相关的疼痛通常在门诊处理，常咨询姑息和疼痛医学专家，超出本综述范围。然而，当pALS出现急性疼痛时，临床医生必须仔细考虑潜在继发性原因，如潜在PE、DVT或感染，并根据给定临床背景进行适当检查。同样，虽然疾病进展本身不是急诊护理利用的常见驱动因素，但由此产生的功能限制可能促发计划外就诊。在多学科ALS门诊中持续和频繁随访，以及通过远程医疗和家访（如可行）的额外接触点，仍然是帮助最小化可避免ED就诊的核心。
3 结论
虽然美国多学科门诊的可及性日益增加对pALS护理产生了积极影响，但紧急和急诊医疗评估继续代表ALS中医疗利用的重要组成部分。虽然这些急症可在疾病过程中的任何时间发生，但在ALS更晚期更常见，尤其是患者需要更多支持时。复发性ALS相关急症也可能提示由于疾病进展，需要严重疾病对话、专科姑息护理或临终关怀支持参与。关于治疗目标的更早讨论对于确保患者偏好随疾病演变指导决策至关重要。临床医生还应认识到急诊就诊后护理需求可能改变或增加。护理pALS的关键方面仍然是预判可能并发症和医疗急症，结合及时评估和管理知识。
