《Journal of Cardiovascular Development and Disease》：Coronary Arterial Anomalies in Adults with Congenital Heart Disease: From Detection to Management Strategies
摘要
先天性冠状动脉异常，无论是固有的、与结构性心脏缺陷相关的，还是在手术修复后获得的，在日益扩大的成人先天性心脏病（ACHD）人群中，正逐渐被认识到是导致发病和心源性猝死的原因。随着第一代动脉调转术（ASO）受术者步入成年，其临床意义愈发凸显。本综述提出了一套实用且基于证据的框架，涵盖冠状动脉异常在ACHD谱系中的分类、多模态影像学评估、风险分层以及外科和介入治疗管理。综述综合了2025年ACC/AHA和2020年ESC指南的建议，强调了无症状患者处理路径的关键分歧，并讨论了关键的知识空白，包括新兴技术以及ASO一代人群远期冠状动脉结局的不确定性。
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引言
先天性心脏病（CHD）是最常见的重大出生缺陷，全球约影响1%的活产儿。过去五十年间，儿科心脏外科和介入心脏病学的非凡进步改变了CHD的自然病程，目前超过90%的受影响婴儿能够存活至成年。ACHD人群迅速增长，截至2010年，美国估计有140万成人患有CHD，成人目前约占CHD总人群的三分之二。该人群正以每年约5%的估计速度持续扩大。
在这一不断增长的人群中，先天性冠状动脉（CA）异常代表着一个重要但未被充分认识的发病和死亡来源。ACHD人群中的冠状动脉异常具有独特的复杂性，涵盖三个不同的类别：（1）孤立的先天性冠状动脉异常，可能在成年期偶然发现或以缺血症状表现；（2）与结构性先天性心脏缺陷内在相关的冠状动脉异常，如法洛四联症（TOF）中异常左前降支（LAD）动脉跨越右心室流出道（RVOT）；（3）既往心脏外科修复所致的获得性冠状动脉并发症，最显著的是动脉调转术后、Ross术后以及左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）修复术后。
CA异常是年轻运动员中心源性猝死（SCD）的第二大常见心血管原因，仅次于肥厚型心肌病，约占运动相关猝死的15%。在尸检系列中，冠状动脉异常主动脉起源（AAOCA）的总体患病率为0.2%至0.5%，而临床影像系列报告的患病率从低于1%到超过5%不等。这些异常的临床意义差异很大，从完全良性、无需干预的变异型到需要紧急外科修复的危及生命状况。
本综述旨在为ACHD全谱系中CA异常的检测、风险分层和管理提供一个全面、以临床为导向的框架。本叙述性综述通过对文献的系统检索进行，旨在全面审视成人先天性心脏病中的冠状动脉异常，重点关注孤立性先天性异常、术后冠状动脉并发症、诊断方式和管理策略。
研究人员检索了PubMed、Embase和Cochrane Library数据库，时间范围为2008年1月至2024年6月，使用的关键词组合包括“冠状动脉异常”、“成人先天性心脏病”、“动脉调转术”、“ALCAPA”、“Ross手术”、“术后冠状动脉并发症”和“诊断影像学”。研究人员还审阅了相关文章的参考文献以识别进一步的相关研究。
纳入标准包括涉及ACHD成人冠状动脉异常的原始临床研究、荟萃分析、指南、共识声明和高质量专家综述。排除标准为非英文出版物、仅含儿科数据而无成人数据的研究，以及除说明罕见手术并发症外的病例报告。
相关文章经过质量和临床相关性筛选。由于某些异常的罕见性，缺乏来自前瞻性或注册登记研究的强有力证据时，研究人员纳入了该领域权威机构的专家共识和意见。
这种方法能够对与该异质且复杂患者人群相关的当前知识和临床实践进行广泛但经过严格评估的综合。本综述还整合了最新的指南建议，包括2025年ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI ACHD指南和2025年ACR冠状动脉异常适当性标准，并结合了来自手术系列、影像研究和长期结局数据的当代证据。
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孤立性冠状动脉异常的分类
2.1. 历史分类系统
已有多种分类系统被提出用于先天性CA异常。Greenberg等人的分类基于起源、走行和终止点对异常进行分类。Angelini提出了一套综合系统，区分了起源与走行异常、固有冠状动脉解剖异常和终止异常，并进一步细分为血流动力学显著性和非显著性变异。欧洲心脏病学会发育、解剖和病理工作组于2016年发表了一份立场声明，提供了一个基于胚胎学的分类框架，将发育机制与临床表型相结合。
出于临床目的，围绕三大类别组织的改良分类系统（表1和表2）为ACHD临床医生提供了最实用的框架。
2.2. 实用分类
起源与走行异常
该类别的异常涵盖最具临床意义的冠状动脉异常，包括：
冠状动脉异常主动脉起源（AAOCA）于错误的Valsalva窦：最具临床重要性的异常，有四种公认模式：左主干冠状动脉起源于右窦、右冠状动脉起源于左窦、回旋支或左前降支动脉起源于右窦，以及起源于无冠窦。异常血管的近段走行决定临床意义，有四种描述的路径：动脉间（主动脉与肺动脉之间）（图1A,B）、主动脉后、肺动脉前和经间隔（肺动脉下）。动脉间走行携带最高的心肌缺血和猝死风险。
冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA（图2A,B）/ARCAPA（图2C,D））：ALCAPA约在每30万活产中发生1例，若不进行手术矫正，在婴儿期几乎普遍致命。少数具有良好侧支循环的患者（“成人型”）可存活至成年，可能表现为呼吸困难、心绞痛、心力衰竭、室性心律失常或心源性猝死。一项对60年间279例成人ALCAPA病例的系统综述发现，大多数为女性，呼吸困难是最常见症状，手术时平均年龄为37.5岁。
单一冠状动脉：一种罕见异常（患病率0.024%–0.066%），整个心肌由起源于单一开口的单一血管供血。临床意义取决于分支的走行，特别是是否有任何节段穿过大血管之间。
高位开口和异常开口位置：通常为良性，但在心脏手术、主动脉插管和冠状动脉造影中具有重要临床意义。
固有冠状动脉解剖异常
心肌桥：覆盖冠状动脉节段的肌束，最常见于左前降支中段。患病率在血管造影时为0.5%–2.5%，在尸检时为15%–85%。虽然通常为良性，但深部桥可在左心室肥厚或肥厚型心肌病的情况下引起症状性缺血（图3）。
先天性开口狭窄和冠状动脉扩张：开口狭窄可作为孤立发现或与瓣上主动脉狭窄（Williams综合征）相关出现，后者以冠状动脉扩张为特征。
终止异常
冠状动脉瘘：冠状动脉与心腔、冠状窦（图4A,B）、上腔静脉或肺动脉（图4C,D）之间的异常交通。在接受冠状动脉造影的患者中发病率为0.1%–0.2%。右冠状动脉最常受累（60%），最常见的引流部位是右心室（39%）、右心房（33%）和肺动脉（20%）。瘘管可为先天性或获得性，是室间隔完整型肺动脉闭锁的重要组成部分。
血流动力学显著性与良性异常
一个实用的临床区分将血流动力学显著异常（以心肌灌注异常为特征，缺血或猝死风险增加）与血流动力学不显著变异区分开来。血流动力学显著异常包括具有动脉间走行的AAOCA、ALCAPA/ARCAPA、具有显著分流的大冠状动脉瘘以及有症状的深部心肌桥。良性变异包括主动脉后回旋支动脉、左前降支和回旋支动脉的独立开口，以及无相关病理的高位开口。
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与特定先天性心脏缺陷相关的冠状动脉异常
CA异常与结构性先天性心脏缺陷CHD之间的关联已得到充分证实，对手术规划、再次手术风险和长期监测具有深远影响。建议对所有既往接受过姑息或修复的圆锥动脉干异常、管道和既往主动脉根部手术的患者进行术前计算机断层血管造影（CTA）或心脏磁共振（CMR）成像评估（表3）。
3.1. 法洛四联症
法洛四联症（TOF）是最常见的紫绀型CHD，约4%–6%的患者存在CA异常，部分系列报告高达14%。一项包含6956名患者的荟萃分析发现，6%的患者存在异常CA，其中72%跨越RVOT（图5）。最常见的异常是LAD动脉起源于右CA并跨越RVOT，发生于3%–7%的TOF患者。其他异常包括双LAD动脉、左主干跨越RVOT的单一CA、大圆锥动脉（6%）和冠状动脉动静脉瘘（4%）。
遇到异常CA或大圆锥动脉跨越RVOT的合并风险约为10.3%。在规划涉及RVOT的手术（包括肺动脉瓣置换和管道置入）时，术前识别至关重要。2018年和2025年AHA/ACC指南建议在任何RVOT介入前应明确CA解剖（I类推荐）。CTA已成为此评估的首选方式，CTA报告TOF中冠状动脉异常患病率为7.6%。
3.2. 大动脉转位
在完全性大动脉转位（d-TGA）中，CA解剖高度可变，直接影响动脉调转术（ASO）的可行性和技术。最常见的冠状动脉模式涉及左CA起源于左面向窦，右CA起源于右面向窦，但存在众多变异，包括单一CA、壁内CA和反转冠状动脉模式。壁内冠状动脉尤为重要，因为它们代表ASO术后死亡率和冠状动脉再干预的独立预测因子。
3.3. 先天性矫正型大动脉转位
在先天性矫正型转位（ccTGA）中，冠状动脉以反转方式展示其所供血心室的典型解剖。在内脏正位患者中，右侧CA供血形态学左心室并分为前降支和回旋支动脉，而左侧CA环绕三尖瓣以供血形态学右心室。存在早期分支和短主干的倾向，冠状动脉可能被包埋于右心室脂肪或肌肉中。最常见的变异是起源于右面向窦的单一CA。
3.4. 右心室双出口
在大多数右心室双出口（DORV）患者中，冠状动脉开口顺时针旋转。当主动脉位于右侧且偏前时，冠状动脉模式类似于d-TGA。报告的变异包括单一CA以及LAD动脉起源于右CA并向前跨越肺动脉瓣下方穿过RVOT。
3.5. 动脉干
在动脉干中，CA异常起源和分布很常见，可能对手术矫正产生不利影响。报告的异常包括单一CA起源、Valsalva窦上方异常高位开口以及异常冠状动脉走行。在计划进行动脉干瓣膜手术的主动脉切开术时，识别高位开口尤为重要。
3.6. 室间隔完整型肺动脉闭锁
该病变与冠状动脉瘘和冠状动脉狭窄独特相关，可能导致右心室依赖性冠状动脉循环。在严重病例中，冠状动脉循环完全依赖于高压右心室，使得右心室减压可能致命。
3.7. 瓣上主动脉狭窄
冠状动脉扩张是瓣上主动脉狭窄（Williams综合征）的特征，源于冠状动脉暴露于瓣上梗阻近端的高压。同样重要的是要注意冠状动脉开口可能受累于瓣上狭窄，这可能需要在解除瓣上主动脉狭窄的同时进行伴随的冠状动脉开口成形术。即使通过心导管检查，检测此异常也可能特别困难。
3.8. 二叶式主动脉瓣
二叶式主动脉瓣（BAV）患者的AAOCA患病率几乎是三叶式主动脉瓣患者的两倍。在主动脉瓣手术的术前评估中应考虑此关联。
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修复后ACHD中的术后和获得性冠状动脉并发症
涉及冠状动脉操作、转移或再植入的修复性手术的引入，定义了一个面临急性和慢性冠状动脉并发症风险且不断增长的人群（表4）。
4.1. 动脉调转术后
ASO是d-TGA的标准修复方法，长期生存率优异，30年生存率约为89%–95%。然而，冠状动脉并发症仍然是一个关键问题。无症状冠状动脉闭塞发生于2%–7%的ASO患者中，约2%–2.8%的患者需要冠状动脉再干预。20–25年无冠状动脉再干预率约为96%。
ASO术后近端冠状动脉内膜增厚很常见，阻塞性冠状动脉病变并不罕见。Lecompte操作后，前位近端冠状动脉被新肺动脉根部压迫也可能发生。近期研究确定了与室性心动过速和SCD风险增加相关的高危冠状动脉特征，包括壁内走行、左CA锐角成角、左冠状动脉开口顺时针旋转，以及左冠状动脉开口与新肺动脉之间距离较小。ASO时壁内CA是死亡率和冠状动脉再干预的独立预测因子。
2025年ACC/AHA指南建议对ASO术后成人进行冠状动脉解剖的基准评估（通过导管血管造影或CTA），若尚未获得此信息，后续检查主要基于症状驱动。新兴数据提示ASO术后获得性CA疾病风险增加，定期评估传统心血管危险因素可能有益。
一项近期多中心队列研究对1125名ASO患者进行了长达30年的随访，证实了现代冠状动脉转移技术的耐久性，冠状动脉并发症发生率为2.8%，再干预需求为2%。新主动脉根部扩张（z评分≥4）发生于18%的患者，通常在第一十年后出现，与右侧再干预一同构成主要的晚期负担。
4.2. Ross术后
Ross手术涉及肺动脉自体移植物置换主动脉根部，需要冠状动脉钮转移。冠状动脉钮动脉瘤是公认的并发症，源于暴露于体循环动脉压的肺动脉自体移植物无支撑区域。预防措施包括将自体移植物缝合至天然主动脉瓣环、用织物加强近端缝合线、避免冗余的右心室肌肉，以及考虑将自体移植物包裹在Dacron管中。
进行性自体移植物扩张可能导致冠状动脉钮向头侧和前侧移位（图6），可能引起冠状动脉扭结或压迫。长期横断面影像监测至关重要。
4.3. ALCAPA修复术后
在儿童期接受ALCAPA修复的成人可能存在残余缺血、移植物狭窄或术前缺血所致的斑片状心肌纤维化。Takeuchi挡板修复后已报告瓣上肺动脉狭窄、挡板渗漏和挡板狭窄。晚期主动脉瓣反流和残余二尖瓣疾病是额外关注点。冠状动脉血流储备异常以及近段、中段和远段冠状动脉梗阻已被注意到，并通过球囊扩张、支架置入和再次手术进行治疗。
4.4. 先天性心脏手术中的医源性冠状动脉损伤
在再次胸骨切开术、RVOT重建、管道置入或主动脉切开术中，若患者存在未被识别的冠状动脉异常，可能发生CA损伤。强烈建议术前CT成像以明确冠状动脉与胸骨和计划手术区域的关系。
4.5. ACHD人群中的加速动脉粥样硬化
随着ACHD人群老龄化，先天性冠状动脉异常与获得性动脉粥样硬化疾病之间的相互作用变得越来越重要。ASO一代人群的长期冠状动脉命运仍属未知，特别是传统心血管危险因素对经手术操作的冠状动脉的影响。
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ACHD中冠状动脉评估的多模态影像
ACHD中CA异常的评估需要多模态影像方法，每种方式提供互补的优势和局限性。
5.1. 超声心动图
经胸超声心动图（TTE）是冠状动脉异常的一线筛查工具，尤其在年轻患者中，在许多情况下可识别冠状动脉的起源和近段走行。2020年ASE多模态评估指南为先天性冠状动脉异常的超声心动图评估提供了详细建议。然而，在老年成人中，由于声窗有限，敏感性降低，且右CA通常比左CA更难成像。TTE在建立基线功能评估和识别提示缺血的节段性室壁运动异常方面特别有价值。
5.2. 冠状动脉计算机断层血管造影
冠状动脉CTA已成为成人异常冠状动脉起源和走行解剖评估的金标准。CTA提供亚毫米空间分辨率，可描绘冠状动脉与大血管和心肌几何结构的关系，允许评估起源、走行、管腔狭窄、壁内段长度、开口形态和伴随的动脉粥样硬化。CTA报告的冠状动脉异常患病率高于有创血管造影（7.9% vs. 2.1%）。
2025年ACR适当性标准推荐增强冠状动脉CTA作为成人疑似CA异常的初始影像方式（评为“通常适当”），并作为手术前规划推荐检查。CTA上可识别的高危解剖特征包括裂隙状或鱼嘴状开口、锐角发出（<45°）、壁内走行及其长度、动脉间走行和近端血管发育不良。
CTA在ACHD患者再次胸骨切开术的术前规划中也发挥关键作用，明确冠状动脉、管道和血管结构与胸骨的关系。在考虑肺动脉瓣置换的修复后TOF患者中，建议在任何RVOT介入前使用CTA明确冠状动脉解剖。
5.3. 心脏磁共振成像
心脏MRI（CMR）为ACHD中的冠状动脉评估提供了若干独特优势，包括无电离辐射、不受限制的成像平面，以及在一次检查中评估心室功能、心肌灌注和纤维化的能力。全心冠状动脉MR血管造影可识别冠状动脉起源，成功率约为94%。CMR特别适用于：
通过晚期钆增强（LGE）识别心肌纤维化，这可能作为室性心律失常的基质并提供额外风险分层。
负荷灌注成像（多巴酚丁胺或瑞加德松）以评估可诱导性缺血。
无累积辐射暴露的系列随访，对年轻ACHD人群尤为重要。
在同一检查中评估心室功能和瓣膜病理。
2025年ACR适当性标准将增强和非增强冠状动脉MRA均评为疑似冠状动脉异常初始评估中CTA的“通常适当”替代方案。然而，CTA通常在各中心间提供更高的诊断一致性，并能更准确地描绘远段冠状动脉节段。
5.4. 有创冠状动脉造影和有创生理学评估的作用
当关注冠状动脉狭窄、需要伴随血流动力学评估，或需要血管内超声（IVUS）和血流储备分数（FFR）评估时，有创冠状动脉造影仍然重要。在具有高危解剖特征的AAOCA患者中，IVUS和FFR可提供关于近端狭窄功能意义的额外诊断信息。然而，有创血管造影在定义异常血管与周围结构的三维关系方面存在局限性，在解剖评估方面已基本被CTA取代。
有创生理学评估技术，如血流储备分数（FFR）、瞬时无波型比率（iFR）和冠状动脉内多普勒血流速度测量，是评估成人先天性心脏病患者冠状动脉异常血流动力学意义的新兴方式。这些工具允许直接测量由解剖异常或手术重建引起的冠状动脉血流损害，并有助于区分需要干预的病变与可安全观察的病变。例如，在AAOCA患者或动脉调转术后具有临界影像学发现的患者中，生理学评估可识别诱导缺血的狭窄。虽然数据仍然有限，早期研究表明将生理学测量与影像相结合可提高诊断准确性并指导个体化治疗。技术挑战包括异常解剖中的导管通路和解读，需要经验丰富的操作者。这些技术在ACHD护理中的常规应用预计将扩大，需要进一步临床试验以验证预后效用和对结局的影响。
5.5. 负荷影像和功能评估
缺血的生理学评估是AAOCA风险分层的关键组成部分。2025年ACC/AHA指南推荐运动或多巴酚丁胺负荷试验联合超声心动图、核素或MR成像，而非血管扩张剂负荷试验，因为运动和/or多巴酚丁胺更好地反映AAOCA中诱发缺血的动态条件。瑞加德松负荷CMR灌注已显示与ASO患者的导管数据相关，约三分之一的症状患者灌注研究识别出灌注缺损。
然而，AAOCA中负荷试验的敏感性有限，正常负荷试验不能排除SCD风险；一些患者尽管负荷心电图正常仍经历了SCD。此局限性必须在共同决策中传达。
5.6. 影像方式比较
每种影像方式在ACHD人群中提供不同的优势和局限性（表5）。CTA提供最高的空间分辨率用于解剖评估，但涉及电离辐射。CMR避免辐射并提供功能和组织特征数据，但冠状动脉成像的空间分辨率较低且采集时间较长。超声心动图广泛可用且无辐射，但在成人中敏感性有限。有创血管造影提供血流动力学数据和介入能力，但有创且在三维解剖评估方面有限。
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风险分层
ACHD中冠状动脉异常的风险分层整合了解剖特征、生理学评估、患者年龄和临床背景（表6）。
6.1. 解剖风险因素
2018年和2025年AHA/ACC指南确定了可能与AAOCA临床重要性和SCD风险相关的若干解剖特征：
裂隙状或鱼嘴状开口，更常见于异常右CA起源于左窦。
锐角发出，特别是高位发出。
壁内走行；壁内段的存在和长度与术前症状相关；较长节段与较差结局相关。
动脉间走行，即主动脉和肺动脉之间的通路。
近端血管发育不良。
异常血管的优势；优势异常血管携带更高风险。
AAOCA中缺血的病理生理学涉及多种机制，包括裂隙状开口的瓣样关闭、锐角发出伴扭结、主动脉连合对壁内段的压迫、大血管之间的压迫因运动相关的肺动脉扩张而加重，以及内皮损伤引起的冠状动脉痉挛。
6.2. 生理学风险因素
负荷试验中的可诱导性缺血、FFR降低和节段性室壁运动异常支持解剖异常临床意义。然而，负荷试验中无缺血并非完全令人放心，因为正常负荷评估的患者中也发生了SCD。
6.3. 年龄相关考虑
AAOCA更常被引用为35岁以下患者SCD的原因，此年龄段动脉粥样硬化性冠状动脉疾病较不普遍。然而，各年龄段患者均有死亡归因于AAOCA的报告，似乎不存在该异常不再相关的年龄界限。在老年ACHD患者中，先天性冠状动脉异常与获得性动脉粥样硬化之间的相互作用增加了风险评估的复杂性。
6.4. 无症状患者的挑战
无症状AAOCA患者的管理仍是该领域最具争议的领域之一。2025年ACC/AHA指南支持对具有高危特征的无症状患者进行手术修复，特别是具有动脉间走行、壁内段、裂隙状开口或功能测试缺血证据等特征的无症状中年患者。对于真正无症状且无高危形态和缺血的个体，保守管理并密切随访可能是适当的。
结合多模态影像（包括冠状动脉CT血管造影以明确解剖）和生理学评估的风险分层有助于指导决策。针对患者活动水平、合并症和偏好的个体化讨论至关重要，因为手术风险与猝死预防之间的平衡仍然微妙。需要更多前瞻性数据来明确最佳策略，但目前倡导在具有ACHD和高级影像专业知识的中心进行多学科评估。整合这些考虑的临床算法见图7。
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管理策略
7.1. 保守管理和活动限制
对于具有低危解剖特征且无可诱导性缺血证据的冠状动脉异常成人，保守管理（包括药物治疗和/或活动限制）可能是适当的。此类方法应在患者与临床医生之间进行仔细的共同决策指导下进行。虽然可考虑β受体阻滞剂以缓解症状，但目前尚无随机试验证据支持其在AAOCA患者中的常规使用。关于运动限制的建议应个体化，考虑特定冠状动脉异常类型、相关解剖风险因素和功能测试结果。
7.2. 外科管理
多种外科和介入技术可用于冠状动脉异常的管理，选择由特定异常类型和解剖特征指导。
7.2.1. 冠状动脉异常主动脉起源
AAOCA的手术方法包括：
去顶术伴或不伴开口成形术（图8A–C）：最常用于具有壁内成分的AAOCA。壁内段被切开并袋形化，在正确窦中创建新开口。切口通常延伸5–15mm。在大系列中结果优异，无报告手术死亡率。潜在并发症包括主动脉夹层、连合脱垂引起的主动脉瓣反流，以及不完全去顶导致复发性狭窄所致的持续症状。
冠状动脉再植入：当壁内段较短、去顶术会使开口过于靠近冠状动脉间柱，或存在无壁内段的动脉间走行时为首选（图9A,B）。近期一项230名患者的系列报告无早期或晚期死亡，再手术率为2.6%；值得注意的是，再植入组无需再手术，而去顶队列为5.8%。
新开口创建（图10A–C）：适用于壁内走行患者的替代方案，涉及通过壁内段置入探针并在正确窦中创建新开口。
肺动脉移位：用于异常走行为动脉间但非壁内，且开口靠近的情况。肺动脉向前和向左移动以解除压迫。
冠状动脉旁路移植术（CABG）：保留用于伴有动脉粥样硬化疾病的老年成人或解剖矫正不理想时。由于竞争性血流导致的长期移植物通畅性担忧使CABG在年轻患者中不太理想。
手术技术的选择由壁内段的存在、长度和位置指导。在一项方案化的单中心经验中，148名连续接受手术去顶术的患者（中位年龄44.4岁；130名异常RCA，19名异常LCA），有2例早期死亡（1%），均为再次手术患者。在中位随访9.5年中，10年和15年晚期生存率为94.5%，无患者有与去顶术相关的缺血证据。在最大的当代系列中，230名接受AAOCA修复的患者（中位年龄17岁），中位随访4年无早期或晚期死亡。再手术率为2.6%，再植入组无需再手术，而去顶队列为5.8%，作者因此倾向于冠状动脉再植入作为当前首选技术。
近期一项大型意大利队列研究对20年间通过CTA识别的173名成人AAOCA患者进行了研究，发现仅6%接受了手术修复，大多数保守管理。中位随访37个月后，AAOCA患者与正常冠状动脉解剖的匹配对照之间的死亡率和主要不良心脏事件相似。值得注意的是，只有伴随的阻塞性动脉粥样硬化疾病（而非AAOCA亚型或缺血）与较高事件率相关，强调该人群动脉粥样硬化危险因素管理的重要性。
7.2.2. 冠状动脉异常起源于肺动脉
成人ALCAPA的手术修复旨在建立由左心灌注的双冠状动脉系统。直接冠状动脉移位至主动脉是首选技术，具有避免晚期移植物狭窄的优势。当足够肺动脉袖口无法移动至主动脉时，替代方案包括短间置移植物（如聚四氟乙烯）、构建肺动脉内挡板（Takeuchi手术）或旁路移植。一项对279例成人ALCAPA病例的系统综述发现，手术时平均年龄为37.5岁，手术修复与左心室功能改善、心室扩张减少、心绞痛缓解和二尖瓣装置保护相关。
7.2.3. 冠状动脉瘘
冠状动脉瘘的管理需要多学科团队的个体化评估。2018年AHA/ACC指南推荐对有症状瘘管和因显著左向右分流导致右心室增大的大瘘管进行闭合。在一项46名患者的手术系列中，术后心肌梗死发生率为11%，归因于瘘管闭合近端扩张冠状动脉的低血流。
经导管闭合已成为选定的中至大或有症状冠状动脉瘘的一线方法。Mayo Clinic的一项综合综述报告了45名患者56处瘘管闭合的90%急性手术成功率，使用弹簧圈、Amplatzer血管塞和覆膜支架。并发症包括装置移位（3名患者）、心肌梗死（4名患者，18%）和颅内出血（1名患者）。再通仍是一个问题，一个血管造影系列中27处瘘管中有4处（15%）在中位423天时发生。建议在1至5年时进行CTA或血管造影随访冠状动脉影像以评估再通。
手术选择包括心外膜结扎或切断（最适合末端瘘管）、经动脉闭合伴动脉瘤成形术、经心腔闭合、切线动脉成形术，以及在远端冠状动脉血流受损时进行冠状动脉旁路移植术。建议术后使用华法林抗凝3–6个月，因为天然冠状动脉扩张段血流缓慢。伴有大冠状动脉瘤的患者最好同时进行手术旁路和口服抗凝，以降低围手术期心肌梗死风险。
7.2.4. 动脉调转术后
动脉调转术后的冠状动脉并发症可能包括开口狭窄或变形、新主动脉根部扩张引起的近端扭结，以及新肺动脉根部的外源性压迫。术前冠状动脉CTA对于明确梗阻机制和规划安全再入路至关重要。手术选择包括：
冠状动脉开口补片成形术：用于再植入部位的局灶性开口狭窄。
冠状动脉再植入修正：用于错位或扭结，当存在显著根部扩张时可与新主动脉根部置换联合进行。
冠状动脉旁路移植术（CABG）：当直接修复不可行时；年轻患者首选动脉移植物。
经皮冠状动脉介入治疗（PCI）：可考虑用于选定的局灶性病变，但长期数据仍然有限。
策略选择应通过多学科讨论个体化。
7.2.5. Ross术后
Ross术后晚期冠状动脉并发症主要源于进行性自体移植物扩张，其使冠状动脉钮移位并可能引起开口扭结或成角。冠状动脉钮动脉瘤可能在无支撑的自体移植物组织暴露于体循环压力处发展。手术选择包括：
冠状动脉开口修正或补片修复：用于局灶性开口狭窄或变形。
冠状动脉钮动脉瘤切除：伴冠状动脉开口重建。
新主动脉根部置换伴冠状动脉再植入：当显著自体移植物扩张是冠状动脉受损的主要机制时。
根部加固或包裹：用于中度扩张且瓣膜功能保留的患者，在冠状动脉受损发展前稳定根部尺寸。
CABG：当直接冠状动脉修复不可行时。
长期横断面影像监测对于监测自体移植物尺寸和冠状动脉钮完整性至关重要。
7.2.6. 心肌桥
手术干预保留用于尽管接受最佳药物治疗仍症状难治且有客观缺血证据的患者。术前冠状动脉CTA对于明确桥的深度、长度和解剖关系很有价值。手术选择包括：
手术肌切开术（去顶术）：主要治疗方法，涉及切断覆盖的心肌纤维以释放被隧道包裹的动脉。完全去顶对于防止残余压迫很重要，注意避免损伤间隔穿支或深桥中的右心室腔（图11）。
CABG：当去顶术因非常深的肌内走行而带来不可接受风险或存在伴随冠状动脉疾病时考虑。长期移植物通畅性可能因通过天然动脉的竞争性血流而受损。
冠状动脉支架置入：通常不推荐，因为反复收缩压迫导致支架内再狭窄和支架断裂率高。
7.3. AHA/ACC与ESC指南比较
AHA/ACC和ESC指南在ACHD冠状动脉异常管理方面存在重要分歧。2018年AHA/ACC指南为无症状异常左CA起源于右窦患者提供IIa类手术推荐，即使无症状或缺血，反映了该解剖的高SCD风险。2020年ESC指南采取更保守的方法，主要推荐在记录到缺血时进行手术，并给出III类推荐反对无高危特征无症状患者的手术。2025年ACC/AHA指南维持对具有高危特征无症状患者手术修复的支持，但承认在共同决策下观察等待也可能适当，特别是无高危特征的无症状中年患者。
对于异常右CA起源于左窦，两个指南都同意无症状患者的管理存在争议。AHA/ACC指南提供IIb类推荐可选择手术或继续观察，而ESC指南推荐在无记录缺血时反对手术。
7.4. 运动和体育参与
2025年AHA/ACC关于竞技体育参与的科学研究声明为冠状动脉异常运动员提供了详细建议。关键建议包括：
动脉间左AAOCA：无论症状或缺血评估结果如何，都应考虑手术干预。未修复的竞技运动员不应参加竞技体育。
动脉间右AAOCA：若无劳累症状或可诱导性缺血，在共同决策和纵向监测下参加竞技体育是合理的。若有缺血证据或相关症状，应考虑手术干预。
ALCAPA：在手术修复前，竞技运动员不应参加竞技体育（低强度IA类运动除外），无论症状、缺血评估结果、左心室功能或缺血性二尖瓣反流的存在，均需手术修复。
心肌桥：无症状偶然发现心肌桥的运动员可参加竞技体育。有症状运动员应进行缺血评估，治疗后仍有持续缺血者应限制参加竞技体育。
手术修复后：在胸骨完全愈合且测试显示无心肌缺血证据和无复杂室性心律失常后，可恢复竞技体育。
- 8.
长期结局和监测
8.1. AAOCA手术修复后的结局
AAOCA手术修复可以极低死亡率和低再手术率进行。在最大的当代系列中，230名患者中位随访4年无早期或晚期死亡，再手术率为2.6%。一项方案化去顶方法在148名患者中显示10年和15年生存率为94.5%，随访期间无患者有与去顶术相关的缺血证据。对已发表数据的综合回顾确定了20项研究，每项至少20名AAOCA患者且随访超过1年，发现AAOCA相关死亡在可用随访中罕见，手术修复在高达97%的患者中安全有效地缓解症状。
然而，存在重要注意事项。尚无随机试验比较手术修复与保守管理。在保守管理队列中，27%的患者在随访期间报告胸痛增加或运动耐量下降。去顶术后新开口的长期通畅率仍未完全表征，一些患者尽管新开口通畅且无症状，仍发现术后心肌缺血的亚临床证据。
8.2. 动脉调转术后长期冠状动脉结局
ASO一代人群代表一个独特且不断增长、需要终身冠状动脉监测的人群。一项长期研究中22年无冠状动脉事件率为88.1%。2025年ACC/AHA指南建议对ASO术后成人进行冠状动脉解剖基准评估，若尚未获得此信息，后续检查主要基于症状驱动。在明确冠状动脉解剖后，无现有数据支持常规系列冠状动脉特异性影像，尽管若识别到高危特征，此类影像可能是合理的。
ASO术后亚临床心肌缺血的检测仍具挑战性。临床评估、心电图和超声心动图对检测冠状动脉功能不全的敏感性较低。SPECT显示运动诱导的心肌灌注缺损存在于5%–10%的患者中，而症状和ST段压低罕见且意义不明。瑞加德松负荷CMR灌注已显示前景，约三分之一的症状患者灌注研究识别出灌注缺损。
新兴数据提示ASO术后获得性冠状动脉疾病风险增加，确保定期评估和治疗传统心血管危险因素可能有益。鉴于最年长的ASO患者现处于青年期，自然史研究尚未确定ASO术后动脉粥样硬化性冠状动脉疾病风险是否增加。
8.3. 监测方案和影像间隔
2020年ACC/AHA/ASE/HRS/ISACHD/SCAI/SCCT/SCMR/SOPE多模态影像适当使用标准指导先天性心脏病患者随访的影像间隔。对于ASO术后患者，建议每年超声心动图，稳定患者每3–5年CMR，新主动脉根部扩张或显著分支肺动脉狭窄患者每1–2年。对于AAOCA患者，监测应包括定期负荷试验和横断面影像，间隔根据特定异常、手术修复状态和风险特征个体化。
8.4. 妊娠考虑
冠状动脉异常女性需要孕前咨询和妊娠期间的多学科管理。妊娠的血流动力学变化，包括心输出量、心率和血容量增加，可能加重血流动力学显著冠状动脉异常患者的缺血。未修复ALCAPA或有症状AAOCA女性应被告知妊娠风险，并考虑在受孕前进行手术修复。成功手术修复且无残余缺血后，妊娠通常耐受良好，但建议密切监测。
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知识空白、争议和未来方向
9.1. 缺乏自然史的前瞻性数据
尚无前瞻性研究定义成人AAOCA的自然史，也无随机试验比较手术修复与保守管理。AAOCA的低事件率使前瞻性结局研究具有挑战性，需要多中心注册登记来完善风险分层。近期意大利队列研究证明伴随的阻塞性动脉粥样硬化疾病（而非AAOCA亚型或缺血）是成人不良事件的主要决定因素，突出了该人群风险评估的复杂性。
9.2. 无症状异常右冠状动脉的争议
无症状异常右冠状动脉起源于左窦患者的管理仍是该领域最受争议的话题之一。AHA/ACC和ESC指南在此问题上存在分歧，且无前瞻性数据可解决争议。2025年ACC/AHA指南承认，在无高危特征的无症状中年患者中，手术对症状或长期生存无记录益处。
9.3. 动脉调转一代：未知的长期冠状动脉命运
第一批大型ASO患者队列现正进入30多岁和40多岁，手术操作的冠状动脉与传统心血管危险因素之间的相互作用仍属未知。这些患者是否会发展加速动脉粥样硬化以及标准预防策略是否足够，是关键的未解问题。一项近期多中心队列研究进行了30年随访，证实了现代冠状动脉转移技术的耐久性，但确定新主动脉根部扩张为主要晚期负担。
9.4. CT衍生的血流储备分数
CT-FFR是一种新兴无创技术，使用计算流体动力学从标准CTA数据模拟冠状动脉血流、压力和阻力。CT-FFR可能在AAOCA患者、CHD手术后再植入部位冠状动脉狭窄患者以及川崎病或心脏移植患者中具有效用。然而，一项成人AAOCA中CT-FFR的回顾性研究在5年随访中未显示基于解剖特征被认为较高风险者与较低风险者之间的CT-FFR值差异。AAOCA患者中的前瞻性CT-FFR仅在病例报告中描述，低不良事件率将阻碍其风险分层价值的研究。关于CT-FFR的国际专家共识已探索其在非动脉粥样硬化疾病中的应用，包括心肌桥和AAOCA，但在此人群中的验证仍然有限。
9.5. 光子计数CT
光子计数CT（PCCT）代表了心脏影像的变革性进步，与传统CT相比提供卓越的空间分辨率、增强的组织表征、多能量能力和降低的辐射剂量。PCCT能够实现卓越的冠状动脉管腔和斑块评估，即使在严重钙化或较小冠状动脉支架的复杂病例中，并提供改善的心脏解剖可视化和
