《Journal of Surgical Case Reports》：Diffuse Caroli’s disease with hepatolithiasis: a case report
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Caroli病以肝内胆管节段性、非梗阻性扩张为特征，导致胆汁淤积、复发性胆管炎、肝内胆管结石（hepatolithiasis）以及胆管细胞癌（cholangiocarcinoma）风险增加。Caroli病合并肝纤维化被称为Caroli综合征，可导致门静脉高压（
Caroli病以肝内胆管节段性、非梗阻性扩张为特征，导致胆汁淤积、复发性胆管炎、肝内胆管结石（hepatolithiasis）以及胆管细胞癌（cholangiocarcinoma）风险增加。Caroli病合并肝纤维化被称为Caroli综合征，可导致门静脉高压（portal hypertension）。有症状的Caroli病患者通常需要治疗。症状包括因扩张胆管内结石引起的复发性胆管炎，或因纤维化导致的肝硬化。肝移植（liver transplantation）仍是弥漫性疾病的根治性治疗手段。然而，由于器官短缺和等待名单漫长，肝切除术（liver resection）是局限性疾病的替代选择。研究人员报告了一例罕见的18岁男性患者，患有症状性、以右叶为主的Caroli病合并肝内胆管结石，接受了手术切除（右半肝切除术[right hepatectomy]、切除边缘暴露胆管取石术及肝内胆管空肠吻合术），症状得到缓解。该病例突显了肝切除术在局限性疾病中的作用，并强调了在资源有限环境中个体化干预的重要性。
Caroli病是一种罕见的先天性疾病，以肝内大胆管节段性扩张为特征，影像学和病理学上表现为囊性改变，属于纤维多囊性肝病谱系，源于胚胎期导管板发育异常。其临床表现多样，可致胆汁淤积、复发性胆管炎、肝内胆管结石（hepatolithiasis），并增加胆管细胞癌（cholangiocarcinoma）风险。目前，内科治疗是无症状或轻症患者的常用策略，但局限性病变合并反复感染或结石时需考虑手术。肝移植（liver transplantation）是弥漫性病变的根治方法，但器官短缺和等待名单过长限制了其应用。因此，对于局限性疾病，肝切除术（liver resection）是一种有效的替代方案。然而，对于以右叶为主的弥漫性Caroli病伴肝内结石的年轻患者，手术治疗的经验报道仍不多。研究人员在《Journal of Surgical Case Reports》上报告了一例18岁男性患者，其因反复右上腹疼痛3年就诊，最终接受右半肝切除术（right hepatectomy）及肝内胆管空肠吻合术，术后症状完全缓解，长期预后良好。该病例强调了肝切除在局限性Caroli病中的价值，并展示了在资源有限环境下个体化外科决策的重要性。
在技术方法方面，研究人员首先通过腹部超声、腹部增强CT（CECT）和磁共振胰胆管成像（MRCP）进行影像学评估，以明确肝内胆管扩张程度和结石分布。同时行内镜检查排除门静脉高压相关食管静脉曲张。手术采用右Makuuchi切口，实施右半肝切除术，术中取出切缘暴露胆管内的色素性结石，并对残余肝脏的扩张胆管行Roux-en-Y肝内胆管空肠吻合术（intrahepatic jejunostomy）。切除标本送组织病理学检查以确诊并排除恶变。本例为单病例报告，无队列样本来源。
在“Case presentation”中，患者为18岁男性，表现为3年来反复发作的右季肋区钝痛，无放射痛，无黄疸、恶心、呕吐，伴间歇性发热。体格检查血流动力学稳定，无发热、黄疸、贫血等体征。血常规、肝功能等基线检查均正常。腹部超声见肝内胆管扩张，无胆总管结石。CECT显示肝内胆管扩张伴多发结石，MRCP进一步证实右叶为主的病变。内镜未见食管静脉曲张。因症状持续、患者年轻且病变局限于右肝并充满结石，计划行右半肝切除术。患者虽符合肝移植条件，但因经济原因拒绝。术中见肝脏外观正常，右半肝切除后，切缘暴露多个扩张胆管，内含大量结石，予以清除；在右肝低位行Roux-en-Y肝内胆管空肠吻合术。手术时间4小时，出血量350毫升。术后出现少量胆汁漏，保守治疗14天后缓解。组织病理学证实为复发性化脓性胆管炎，无恶性特征，无肝纤维化。随访3年，患者情况良好，无症状，无复发。
在“Discussion”中，研究人员指出，Caroli病的发病机制是大胆管发育停滞形成肝内囊肿，胆汁淤积促使胆泥和肝内结石形成，继而增加感染和反复胆管炎风险。该病发病率估计为1/1,000,000活产儿，在肝内结石流行地区更常见。对于局限性病变，肝切除可治愈并预防继发性胆汁性肝硬化和胆管癌。Caroli病恶变风险约为7%至14%，尤其在长期或弥漫性病变中。影像学检查中，超声、CT和MRCP具有重要诊断价值，囊状肝内胆管扩张以及反映扩张胆管内纤维血管束的“中央点征”（central dot sign）被视为诊断标志。治疗方案需根据肝受累范围和手术可行性个体化选择。本例尽管双侧均有病理改变，但病变以右肝为主，使得右半肝切除能够实现症状缓解和良好远期结局。此外，研究人员增加了肝内胆管空肠吻合术以引流扩张胆管，该术式在文献中罕有报道。本病例强调了早期识别和外科处理局限性Caroli病的重要性，特别是对年轻患者，根治性切除可显著改善生活质量并预防长期并发症。
在“Conclusion”中，研究人员总结道：Caroli病是一种罕见疾病，在Todani分型中被定义为V型胆总管囊肿。它可因肝内胆管结石表现为非特异性腹痛。对于单侧为主的症状性患者，肝切除术是有效的治疗方法。对残余肝脏行肝内胆管空肠吻合术可进一步预防肝内结石复发。该病例还突出了术中评估和胆道重建决策的重要性，肝内Roux-en-Y肝管空肠吻合术提供了长期引流通道，最大限度地降低了复发风险。
