儿童患者下鼻甲来源的上皮样血管瘤：一例病例报告

《Journal of Surgical Case Reports》：Epithelioid hemangioma from inferior turbinate in a pediatric patient: a case report

　　

上皮样血管瘤（epithelioid haemangioma，EH）是一种罕见的良性血管增生性病变，通常累及头颈部，但在鼻腔内极为罕见，尤其见于儿童。研究人员报告了一例既往健康的5岁儿童，表现为复发性左侧鼻出血伴进行性贫血。鼻内镜检查显示一个起源于下鼻甲的血管性肿块，而计算机断层扫描（computed tomography，CT）显示一个局限性息肉样病变，无骨质破坏。该患者接受了内镜下切除及部分下鼻甲切除术，组织病理学检查证实为上皮样血管瘤，CD31阳性。术后病程平稳，症状完全消退，随访1年无复发。该病例强调了在表现为持续性单侧鼻出血的儿童中考虑罕见血管性肿瘤的重要性。

上皮样血管瘤（epithelioid haemangioma，EH）是一种罕见的良性血管增生性肿瘤，通常表现为头颈部皮肤和皮下组织的无痛性血管结节。该病于1969年由Wells和Whimster首次描述，当时称为伴嗜酸性粒细胞增多的血管淋巴样增生（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE）。由于罕见，EH在临床上常被误诊为多种良性炎症性和血管性病变，如Kimura病、IgG₄相关性疾病（IgG₄-related disease）、杆菌性血管瘤病和皮肤上皮样血管瘤样结节，也可能类似恶性血管肿瘤，如上皮样血管内皮瘤和上皮样血管肉瘤。近年来，分子研究在部分EH中发现了Fos原癌基因、AP-1转录因子（FOS）和FosB原癌基因、AP-1转录因子（FOSB）的基因重排，而ALHE通常缺乏这些改变，从而支持两者的区别。完全手术切除被认为是局限性EH的首选治疗。然而，累及鼻腔的EH仅有少数报道，多数发生在成人，且不涉及下鼻甲；儿童下鼻甲来源的EH在英文文献中未见明确记载。鉴于EH与ALHE命名历史上的重叠，该病例应被视为极其罕见的类型，而非绝对的首例。研究人员报告了一名5岁既往健康的儿童，因反复左侧鼻出血10天就诊，以此强调在儿童中考虑罕见血管肿瘤的重要性。该研究发表于《Journal of Surgical Case Reports》。

研究人员开展的研究是对该病例进行全面的临床评估和治疗。患者为一名5岁儿童，反复左侧鼻出血，频率和严重程度逐渐增加，导致多次急诊就诊。临床检查显示苍白和持续前鼻出血，实验室检查显示进行性贫血，血红蛋白从8.4 g/dL降至7.4 g/dL。无外伤、出血性疾病、抗凝药使用、过敏史或相关家族史。鼻内镜检查显示一个光滑、粉红色、息肉样肿块，起源于下鼻甲前部，边界清楚，表面分叶状，部分占据鼻腔。非增强CT显示左侧下鼻甲来源的3.0×0.7 cm息肉样软组织病变，无骨质破坏。保守治疗（前鼻压迫和局部血管收缩剂）未能持续止血，需要鼻填塞临时止血。随后行内镜下病变切除并部分下鼻甲切除术，同时因疑似阻塞性睡眠呼吸暂停症状行腺样体切除术。组织病理学检查证实为上皮样血管瘤，免疫组化CD31和平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA）阳性。术后病程平稳，随访2周、6个月和1年无复发或并发症。患者的父母在诊断前对反复出血和急诊就诊非常担忧，术后对临床结果和症状消退表示满意。

方法上，该研究采用了临床病史采集、实验室检测（血红蛋白水平）、鼻内镜检查、非增强CT扫描、内镜下切除手术、组织病理学检查及免疫组化染色（CD31、SMA）。由于是单个病例报告，没有样本队列，主要基于患者个体资料。

研究结果可归纳为原文的几部分。在“病例展示”部分，作者详细描述了患儿的临床表现、影像和内镜发现，并通过手术和病理证实了诊断。在“讨论”部分，作者回顾了EH的病理机制、影像学非特异性和组织学特征，并指出本例是首例报道的起源于下鼻甲的EH，儿童中以前报道的2例均为皮肤来源。讨论还指出，诊断的挑战在于EH在儿童鼻窦区极为罕见，且影像学表现非特异，需要组织病理学确诊。本报告的局限性是缺乏FOS/FOSB重排的分子检测。

在“结论”部分，作者强调，对于表现为复发性单侧鼻出血和血红蛋白下降的儿童，应考虑罕见血管肿瘤的可能，早期识别和手术处理对于预防并发症至关重要。