《Frontiers in Audiology and Otology》：Direct visualization of auditory brainstem pathways in auditory implant candidates
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摘要
引言：确定上听觉通路的完整性可能有助于解释听觉装置植入后结局的变异性，但常规术前方案并不能刻画这些结构。快速灰质采集T1反转恢复（FGATIR）序列可增强皮层下灰白质对比。这项探索性初步研究评估了FGATIR是否能在技术上分辨听觉植入候选者的上听觉脑干
摘要
引言：确定上听觉通路的完整性可能有助于解释听觉装置植入后结局的变异性，但常规术前方案并不能刻画这些结构。快速灰质采集T1反转恢复（FGATIR）序列可增强皮层下灰白质对比。这项探索性初步研究评估了FGATIR是否能在技术上分辨听觉植入候选者的上听觉脑干通路解剖结构。
方法：对2022年9月至2024年6月期间正在接受人工耳蜗或听觉脑干植入评估的3至25岁患者开展了一项探索性前瞻性初步病例系列研究。在知情同意后，患者接受了标准术前磁共振成像方案，该方案经修改后纳入FGATIR序列，且麻醉时间相近。两位具有脑干专业知识的神经放射科医师对临床和听力学数据、常规影像学发现以及植入决策设盲，通过共识确定上听觉通路结构的定性特征。
结果：四名患者接受了FGATIR成像。四名患者中有三名的上听觉通路结构得以分辨，听觉核团的大小和/或信号强度差异最一致地见于下丘。在一名5个月大的婴儿中，FGATIR对比度欠佳，被认为与该年龄阶段髓鞘化不完全有关。
结论：FGATIR在技术上可用于分辨约2岁以上植入候选者的上听觉通路解剖结构，但对于该年龄以下的一名患者则不充分。所观察到的结构差异是否具有诊断或预后意义尚不清楚。在此情况下，FGATIR应被视为研究性手段，有待在建立年龄匹配的儿科参考数据以促进定量评估后进行前瞻性研究。
论文解读：FGATIR序列在听觉植入候选者上听觉脑干通路可视化中的初步应用
一、研究背景与问题
感音神经性听力损失（sensorineural hearing loss, SNHL）是儿科人群中常见的听力障碍，约七千分之一的新生儿在新生儿听力筛查中被诊断为功能障碍。人工耳蜗植入（cochlear implantation, CI）可为符合标准的患者提供巨大的听力康复益处。对于存在CI禁忌证的患者，如听神经缺如、耳蜗发育不良或严重迷路骨化，听觉脑干植入（auditory brainstem implantation, ABI）可能有所帮助。所有听觉植入装置的性能变异性可源于多种因素，包括听力损失病因、遗传、植入年龄和术后康复等。耳蜗核及其他上听觉通路（本文定义为从耳蜗核复合体上行至内侧膝状体的通路，包括耳蜗核、斜方体、上橄榄复合体、外侧丘系、下丘、下丘臂和内侧膝状体）的解剖完整性也可能影响结局变异性；然而，用于听觉植入评估的标准计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）无法刻画这些结构。
既往研究提示弥散张量成像（diffusion tensor imaging, DTI）和弥散张量纤维束成像（diffusion tensor tractography, DTT）可表征神经通路的髓鞘化及方向性。在SNHL患者的不同亚组中已阐明髓鞘化变化。然而，DTI和DTT存在重要局限性，包括DTI源数据上脑干固有束的空间分辨率差、颅底MRI伪影和纤维束追踪导致的空间错位与图像畸变，以及DTT分割缺乏外部验证。作为一种替代或补充序列，快速灰质采集T1反转恢复（fast gray matter acquisition T1 inversion recovery, FGATIR）序列利用T1弛豫特性抑制白质信号，增强皮层下结构的灰白质对比。既往报道表明FGATIR可显示听觉脑干通路和核团的大小、方向和体积。使用卷积神经网络（convolutional neural network, CNN）对图像去噪可进一步增强FGATIR在脑干中的对比分辨率。本研究旨在初步探索采用CNN去噪的FGATIR序列在听觉植入候选资格评估的儿科患者中可视化上听觉脑干通路结构差异的技术可行性。
二、研究方法概述
该研究为一项探索性前瞻性初步病例系列研究，经纽约大学朗格尼健康中心机构审查委员会批准。纳入标准为3个月至25岁、患有语前或语后SNHL、于2022年9月至2024年6月期间接受CI或ABI术前评估的患者。排除有MRI禁忌证者。所有扫描均在FDA批准的3T Magnetom Prisma MRI上使用标准20通道头颈线圈完成。研究方案在标准临床MRI方案基础上修改，纳入1mm各向同性三维FGATIR序列（TR/TE/TI=3000/2.4/410ms，翻转角6度，视野256mm，160层矢状位，部分傅里叶=7/8，采集时间10分50秒），同时获取高空间、角度和q空间分辨率的弥散MRI序列（2mm各向同性分辨率，多波段2层加速，b值=0,1000,2000,3000s/mm2，共256个唯一梯度强度和方向）。其余序列包括三维容积T1、后颅窝及颞骨三维高分辨率T2[矢状面SPACE、轴位及矢状位CISS]、轴位FLAIR和磁敏感加权成像（SWI）。修改后方案总扫描时间从32分28秒增加至36分11秒，麻醉时间增加约5分钟。所有FGATIR图像由两位具有脑干解剖专长、对临床和听力学数据设盲的神经放射科医师通过共识进行定性评估。由于缺乏儿科FGATIR规范数据，未设定定量异常标准。
三、研究结果
共四名患者同意参与并完成扫描，其中三名患者的FGATIR图像在技术上可判读。FGATIR结果未影响任何患者的候选资格、植入类型、植入侧别、手术计划、咨询或康复决策。
3.1 病例1
一名4岁男性，早产32周出生，存在舞蹈手足徐动型脑性瘫痪、全面发育迟缓等共病。听力学评估提示右侧听神经病谱系障碍，左侧中重度至重度SNHL。常规高分辨率T2 MRI显示内听道、迷路和乳突外观正常。FGATIR序列分析显示左侧内侧膝状体、左侧下丘及左侧下丘臂体积缩小，右侧斜方体亦显示体积缩小。患者经助听器获益不佳后接受双侧CI，术后3个月辅助言语检测阈有所改善。
3.2 病例2
一名5个月女性，足月剖宫产出生。ABR测试符合双侧重度至极重度SNHL。高分辨率T2 MRI显示双侧迷路畸形和内听道狭窄，右侧耳蜗神经显示困难，左侧仅见纤细耳蜗神经。FGATIR序列显示髓鞘对比度差，因为当前序列的反转时间、回波时间和重复时间针对2岁及以上患者的皮层下T1值进行优化，而该婴儿存在不完全髓鞘化。患者8个月时接受双侧CI，术后3个月显示双侧声音检测。
3.3 病例3
一名3岁患者，双侧小耳畸形和外耳道闭锁。高分辨率T2 MRI显示双侧耳蜗发育不良，发育不良的内听道内耳蜗神经缺如，桥小脑角区可见可疑的第八颅神经异常束。FGATIR序列显示左侧下丘及其下丘臂髓鞘信号强度轻微减低。患者被判定为不适合CI，家属最终决定接受右侧ABI植入，术后1个月发声增多并能识别环境声音。
3.4 病例4
一名15岁女性，临床模式符合Wildervanck综合征，伴有Klippel–Feil综合征、Duane综合征和SNHL。高分辨率T2 MRI显示双侧耳蜗缺如，内听道发育不良，桥小脑角区双侧存在发育不良的第七和第八颅神经，内耳结构双侧先天性畸形。FGATIR序列显示双侧下丘体积缩小，右侧较左侧更明显。患者经充分咨询后计划继续使用美国手语并接受教育支持。
四、讨论与结论
本研究表明，在年龄2岁及以上、脑干髓鞘化接近成人的三名患者中，FGATIR序列能够识别上听觉脑干通路的大部分相关结构。观察到的改变包括多个听觉通路核团的不对称性缩小，例如病例1中左侧内侧膝状体、左侧下丘及下丘臂和右侧斜方体；这些发现与上行听觉投射在斜方体水平交叉的解剖学特征相符。病例3中，正电子发射断层扫描CT亦显示与FGATIR异常同侧的下丘氟代脱氧葡萄糖摄取不对称，该发现既往与听力损失相关。对于2岁以下的病例2，FGATIR无法可靠显示髓鞘对比度，归因于该年龄脑髓鞘化尚未完成。未来可通过调整FGATIR序列的反转、回波和重复时间以适应2岁以下儿童的已知T1值。本系列存在重要局限性：仅纳入四名患者，无法推断诊断效能或预后价值；FGATIR采集与CNN后处理联合使用，无法独立评估CNN去噪的贡献；缺乏儿科规范数据，观察到的某些不对称可能属于正常发育变异。建立年龄匹配的儿科FGATIR规范数据是必要的下一步。结论认为，FGATIR MRI序列是一种有前景的新型结构神经影像工具，能够检测上听觉通路内的形态学差异，这些差异在常规影像中并不明显。该序列目前对2岁以下髓鞘化未成熟的患者有限。尽管FGATIR的增量诊断价值和所报道发现的预后价值尚未确定，本初步系列支持将FGATIR作为弥散技术之外的一种补充模态进行进一步研究。
