无抗磷脂抗体斯内登综合征：与风湿热的可能关联——病例报告

《Journal of Medical Case Reports》：Sneddon syndrome without antiphospholipid antibodies: a possible link to rheumatic fever—a case report

　　

摘要

引言

斯奈登综合征（SS）是一种罕见的中血管病，特征为网状青斑和缺血性脑血管事件。在某些病例中，它与抗磷脂抗体（aPL）相关，提示存在自身免疫机制。然而，SS 也可在不存在 aPL 的情况下发生，代表一种病理生理机制尚不清楚的特发性变异。本报告呈现了一例无 aPL 的 SS 病例，强调了诊断挑战以及其与既往炎症过程（如风湿热）之间的潜在联系。

病例报告

一名有儿童时期风湿热病史的 35 岁白人女性，因 11 年来进行性网状青斑就诊，初始时未伴有相关症状。五年前，她出现了强直 - 阵挛性发作和短暂性右上肢运动缺损。影像学检查显示脑白质缺血性病变，与小血管病一致。皮肤活检未发现血栓，aPL 血清学检测呈阴性。治疗方案包括抗血小板治疗和调整抗惊厥药，导致神经系统状况部分改善。

讨论

本病例强调了无 aPL 的 SS 的诊断挑战，这往往导致识别延迟和缺血性事件预防延迟。患者的风湿热病史提出了一个尚未充分探讨的问题：既往的炎症过程是否会引发 SS 中的内皮功能障碍和小血管病？虽然没有直接证据，但潜在的自身免疫成分值得进一步调查。特发性 SS 的治疗缺乏共识，尽管抗凝和抗惊厥药可能减轻症状。然而，尚无任何疗法被证明能改变疾病结局。

结论

无 aPL 的 SS 缺乏既定指南，使诊断和管理变得复杂。本病例强调了需要超越 aPL 状态之外的个体化方法。患者的风湿热病史可能暗示了 SS 病理生理学中一个尚未探索的炎症机制，值得未来研究。