根据肺发病类型，类风湿关节炎相关性间质性肺病的临床特征及因肺部疾病导致的死亡率

《Clinical Rheumatology》：Clinical characteristics and pulmonary-cause mortality in rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease by lung-onset status

　　

摘要

目的

间质性肺病（ILD）是类风湿性关节炎（RA）的主要关节外表现，但肺部表现先于或同时发生于关节疾病的具体意义尚不清楚。本研究旨在根据肺部发病情况对RA相关ILD（RA-ILD）的临床和预后特征进行比较。

方法

在这项单中心回顾性队列研究中，对2008年至2020年间确诊为RA的1,344名住院患者进行了筛查，最终纳入了192名具有完整肺功能数据、高分辨率CT（HRCT）和随访资料的RA-ILD患者。根据ILD被发现与RA诊断之间的时间关系，将这些患者分为肺部发病组和非肺部发病组。比较了两组的临床特征、肺功能及HRCT表现。使用Fine–Gray竞争风险回归分析肺部病因导致的死亡率，并通过Cox回归分析进一步验证。

结果

在192名患者中，51名（26.6%）被归类为肺部发病型RA-ILD。肺部发病组患者的呼吸系统症状和影像学疾病负担更为明显。TLC（72.8% vs 86.3% 预测值）和DLCO（50.9% vs 57.5% 预测值）在肺部发病组中较低。基线HRCT显示，典型寻常型间质性肺炎（UIP）模式（25.5% vs 12.8%）和纤维化非特异性间质性肺炎（f-NSIP）模式（17.6% vs 7.8%）更为常见。肺部发病组的总体ILD范围（21.67% vs 8.33%）更大，广泛受累（总体ILD范围＞30%）（27.5% vs 7.8%）也更普遍。随访CT扫描显示，两组患者的纤维化异常均有所增加，而GGO（ground-glass opacities）和视觉评估的总体ILD范围均有所减少。在82例死亡病例中，49例因肺部疾病死亡。多变量Fine–Gray模型显示，肺部发病状态与肺部病因导致的死亡率相关（亚分布危险比为3.704，95%置信区间为2.054–6.681），Cox分析也得出了相同的结果，但与全因死亡率无显著关联。

结论

肺部发病型RA-ILD与更严重的肺功能损伤、更大的影像学疾病负担以及更高的肺部病因导致的死亡率相关。对于出现不明原因ILD的患者，早期识别RA有助于进行肺部风险分层和纵向随访。

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要点 • 我们开展这项研究是为了明确肺部发病型RA-ILD患者的临床和预后特征。 • 肺部发病型RA-ILD患者的呼吸系统症状更明显，肺功能损伤更严重，HRCT显示的疾病负担更广泛。 • 肺部发病型RA-ILD患者的肺部病因导致的死亡率累积发生率更高，在Fine–Gray模型和Cox分析中，肺部发病状态与肺部病因导致的死亡率均相关，但与全因死亡率无关。 • 对于出现不明原因ILD的患者，早期识别RA有助于改善肺部风险分层和管理。