猝死揭示广泛的心血管IgG4相关疾病：一例法医尸检病例报告

《Forensic Science, Medicine and Pathology》：Sudden cardiac death revealing extensive cardiovascular IgG4-related disease: a forensic autopsy case report

　　

摘要

心血管 IgG4 相关疾病 (IgG4-RD) 是一种罕见且可能致命的疾病，在发生猝死之前可能完全没有任何临床症状。我们报告了一例广泛的 心血管 IgG4-RD 法医尸检病例，累及升主动脉、心包、冠状动脉及心脏固有神经丛，据我们所知，这一发现此前尚未在心血管 IgG4-RD 中报道过。进行了完整的法医尸检，包括心脏和大血管的全面肉眼检查。进行了组织病理学评估和免疫组织化学染色 (IgG4 和 IgG)。诊断根据 2019 年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟分类标准确立。尸检显示多个心血管结构存在弥漫性纤维炎症性受累，包括升主动脉、心包、冠状动脉、心肌及心脏固有神经丛。组织学检查显示所有受累部位均有致密的淋巴浆细胞浸润，伴有席纹状纤维化和丰富的 IgG4 阳性浆细胞，每高倍视野 (HPF) IgG4 阳性浆细胞最高计数为 32 个，且 IgG4/IgG 比率超过 40%。累积 ACR/EULAR 评分达到 31 分，确诊为 IgG4-RD。广泛的心肌纤维化与心脏固有自主神经丛周围的炎性浸润共存，提出了此前未被认识到的致心律失常机制的可能性，这可能促成了致命事件的发生。本例通过记录此前未报道的心脏固有神经丛受累，扩大了心血管 IgG4-RD 的临床病理谱。它强调了尽管存在广泛的心血管损伤，IgG4-RD 仍可能保持临床无症状，并仅表现为猝死。彻底的法医尸检，辅以有针对性的组织病理学和免疫组织化学检查，对于确立诊断至关重要。

心血管 IgG4 相关疾病 (IgG4-RD) 是一种罕见且可能致命的疾病，在发生猝死之前可能完全没有任何临床症状。我们报告了一例广泛的 心血管 IgG4-RD 法医尸检病例，累及升主动脉、心包、冠状动脉及心脏固有神经丛，据我们所知，这一发现此前尚未在心血管 IgG4-RD 中报道过。进行了完整的法医尸检，包括心脏和大血管的全面肉眼检查。进行了组织病理学评估和免疫组织化学染色 (IgG4 和 IgG)。诊断根据 2019 年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟分类标准确立。尸检显示多个心血管结构存在弥漫性纤维炎症性受累，包括升主动脉、心包、冠状动脉、心肌及心脏固有神经丛。组织学检查显示所有受累部位均有致密的淋巴浆细胞浸润，伴有席纹状纤维化和丰富的 IgG4 阳性浆细胞，每高倍视野 (HPF) IgG4 阳性浆细胞最高计数为 32 个，且 IgG4/IgG 比率超过 40%。累积 ACR/EULAR 评分达到 31 分，确诊为 IgG4-RD。广泛的心肌纤维化与心脏固有自主神经丛周围的炎性浸润共存，提出了此前未被认识到的致心律失常机制的可能性，这可能促成了致命事件的发生。本例通过记录此前未报道的心脏固有神经丛受累，扩大了心血管 IgG4-RD 的临床病理谱。它强调了尽管存在广泛的心血管损伤，IgG4-RD 仍可能保持临床无症状，并仅表现为猝死。彻底的法医尸检，辅以有针对性的组织病理学和免疫组织化学检查，对于确立诊断至关重要。