一项多中心国际病例系列研究，重点探讨了儿童肾源性腺瘤的管理方法

《Journal of Pediatric Urology》：A Multicenter International Case Series Highlighting the Management of Pediatric Nephrogenic Adenoma

　　

摘要

引言

肾源性腺瘤（NA）是一种罕见的良性上皮病变，主要发生在泌尿道，最常影响膀胱。儿童病例较为少见，通常由感染、手术、创伤或结石引起的慢性黏膜刺激引发。在评估肾源性腺瘤时需谨慎，因为其检查和管理方法尚未完全明确，且其形态可能与恶性肿瘤相似。本研究旨在进一步描述该病的临床表现、治疗方法及预后。

方法

在获得伦理委员会批准后，我们对经组织病理学确诊为肾源性腺瘤的18岁以下儿童患者进行了回顾性描述性研究。病例数据通过伊比利亚-美洲小儿泌尿学会（SIUP）和欧洲小儿泌尿学会（ESPU）成员的合作收集。排除年龄大于18岁或资料不完整的患者。对患者的性别、临床特征、组织学表现、治疗情况、复发情况及随访结果进行了描述性分析。

结果

在7个国家的11个中心共发现了16例儿童肾源性腺瘤病例。诊断时的平均年龄为7.6岁（中位数6岁；范围2.5–17岁），其中9例（56%）为女性。治疗方法包括：经尿道切除术（7例/16，44%）、开放式部分膀胱切除术（3例/16，19%）、经尿道电切术（2例/16，13%）、膀胱内注射透明质酸钠（2例/16，13%）、腹腔镜转开放性膀胱切除术（1例/16，6%）以及随访观察（1例/16，6%）。最常见的组织学类型为混合管状-乳头状（10例/16，63%），未观察到恶性变。5例（31%）患者在平均12.2个月（6–24个月）后出现复发，通过再次内镜检查或开放性手术处理，部分病例辅以膀胱内注射透明质酸钠。平均随访时间为4.9年（3个月–10年），10例（62.5%）患者在最后一次随访时无症状且影像学检查未见异常病变。

结论

儿童肾源性腺瘤是一种少见的良性泌尿上皮病变，以膀胱受累为主，具有多发性特征和较高的复发倾向。在本国际性研究系列中，经尿道切除术是最常用的初始治疗方法，多数病例实现了疾病控制，但仍约有三分之一的患者出现复发。部分采用保守治疗（如注射透明质酸钠）的患者症状有所缓解。超声检查是最常用的随访手段，必要时结合膀胱镜检查。需要继续国际间的合作，以明确这种罕见疾病的最佳管理方案和随访策略。

引言

肾源性腺瘤（NA）最初由TA Davis于1949年描述为错构瘤，也被称为良性肾源性化生。这是一种罕见的良性上皮病变，可累及泌尿道的任何部位，最常见于膀胱。其特征是上皮增生，呈肾小管和肾小球样结构。

儿童肾源性腺瘤较为少见，约占所有病例的10%。成人中男性发病率略高，而儿童中女性发病率较高（比例约为3:1）。大多数儿童病例发生于膀胱，少数见于尿道。

易患因素包括慢性泌尿道刺激或感染、既往手术、创伤或结石，这些因素可能导致黏膜损伤和上皮细胞化生。该病可能无症状，仅在超声检查或膀胱镜等诊断过程中偶然发现。部分患者会出现血尿、排尿困难、会阴不适、下尿路症状、耻骨上区和腰部疼痛等症状。

超声检查是最常用的影像学检测方法，可发现膀胱黏膜病变或增厚。区分肾源性腺瘤与恶性泌尿上皮瘤及腺瘤较为困难，其形态特征可能与某些膀胱癌相似。组织活检和病理学评估具有重要意义，有助于确诊并避免误诊。

现有研究提出了多种治疗方案，但目前尚不清楚哪种方法最佳，也不清楚是否应根据症状或病变特点选择不同的治疗方案。治疗范围从保守随访到多种干预措施不等，包括膀胱内注射透明质酸钠。对于初次发病和复发性病例，均有相关报道。

儿童病例中尚未报道恶性转化，但在成人中较为罕见。鉴于其多发性和高复发率（高达80%），建议对高风险儿童进行长期密切随访。

部分内容摘要

材料与方法

本研究获得了机构审查委员会（STUDY20220117）的批准，研究对象为来自四大洲（欧洲、南美洲、北美洲和大洋洲）的肾源性腺瘤患儿。研究遵循了《加强流行病学观察性研究报告质量》（STROBE）指南。

结果

共在7个国家的11个中心发现了16例儿童肾源性腺瘤病例（西班牙5例、哥伦比亚3例、澳大利亚3例、土耳其1例、阿根廷1例、美国1例和英国1例）。诊断时的平均年龄为7.6岁（中位数6岁；范围2.5–17岁），9例（56.3%）为女性。

87.5%（14例/16）患者有膀胱或泌尿系统手术史，2例（12.5%）无手术史但存在慢性膀胱刺激症状。

讨论

儿童肾源性腺瘤是一种罕见的良性病变，诊断和管理存在挑战，因其表现多样且易与恶性肿瘤混淆。尽管为良性病变，但可能导致儿童出现膀胱刺激症状。目前尚不清楚其是否会自行消退。尽管儿童病例中未报告恶性转化，但成人中有极少数恶性转化的风险。

结论

儿童肾源性腺瘤主要影响膀胱，常呈多发性，复发率较高。部分采用保守治疗（如注射透明质酸钠）的患者症状有所缓解。经尿道切除术是最常用的初始治疗方法，多数病例实现了疾病控制，但仍有一定复发率。

资金

本研究未接受任何外部资助。

利益冲突

作者声明无利益冲突。

致谢

作者感谢伊比利亚-美洲小儿泌尿学会（SIUP）和欧洲小儿泌尿学会（ESPU）的同事协助提供病例数据。