青年男性中Ménétrier病与胆囊重复畸形罕见共存：一例病例报告

《Diagnostics》：Rare Coexistence of Ménétrier’s Disease and Gallbladder Duplication in a Young Male Adult: A Case Report

　　

背景与目的：Ménétrier病（MD）是一种极为罕见的新生胃黏膜肥厚性胃病，以腺窝增生、胃酸分泌受抑和蛋白丢失性肠病为特征。先天性胆囊重复是一种少见胆道异常，具有独立的病理风险与手术并发症风险。病例展示：研究人员报道一例34岁男性，表现为慢性上腹与右季肋区疼痛，以及持续未查的红细胞增多。上消化道内镜与组织病理学显示弥漫性腺窝增生、囊性泌酸腺扩张及活动性幽门螺杆菌（Helicobacter pylori，H2 pylori）感染，确诊MD。磁共振胰胆管成像（MRCP）显示双胆囊伴独立胆囊管。研究人员成功实现H2 pylori根除，血液学检查排除原发性骨髓增殖性肿瘤。结论：据研究人员所知，这是首例MD与双胆囊并存报道。该报告强调需以先进影像与组织病理相结合的系统诊断思路管理复杂重叠腹部病变。

《Diagnostics》刊载的该论文报道了青年男性中Ménétrier病（MD，一种以腺窝上皮过度增生、胃酸分泌下降和血清蛋白经胃屏障丢失为特征的肥厚性胃病）与先天性胆囊重复（double gallbladder，胚胎期胆囊原基异常分隔导致的胆道解剖变异）罕见共存病例。研究背景方面，MD全球患病率不清，成人多在40至60岁发病且男性居多，长期随访被归为胃癌前状态；胆囊重复发病率约1/4000（0.015%至0.03%），术前若未被MRI类影像识别，手术易遗留病变或损伤胆总管。两类疾病无已知共同发病机制，但症状叠加会造成上腹痛与右季肋痛混淆，易被误诊为消化性溃疡或胆道功能障碍，因此有必要以系统鉴别诊断处理非典型腹痛。

研究人员开展针对34岁男性IT从业者的单中心病例评估，整合实验室、超声、上消化道内镜（EGD）、深部活检、MRCP与血液学排查，得出三重并存结论：MD、Y形真性胆囊重复、相对性红细胞增多；意义在于展示多学科影像—病理闭环可避免漏诊，并为H₂ pylori相关MD的缓解时间差提供随访范式。

主要技术方法：研究人员采用腹部超声初筛肝胆胰脾肾；EGD下以jumbo活检钳行bite-on-bite深部黏膜采样；组织学用Giemsa、Masson三色、Alcian Blue（pH 2.5）/PAS染色判菌与黏液表型，并以Ki-67评增殖；MRCP作3D重建界定胆囊体与胆囊管汇流类型；血液学以血清促红细胞生成素与JAK2 V617F突变筛查排除真性红细胞增多症。样本为单例临床就诊队列，无对照组。

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   Case Presentation
   研究人员采集34岁男性反复上腹及右季肋痛病史，血红蛋白18.4 g/dL、红细胞压积50.8%，总蛋白4.84 g/dL、白蛋白3.05 g/dL，脾长150 mm。超声见双房胆囊无结石；EGD见胃底体巨假性肿瘤样皱襞伴厚黏液；深部活检证为显著腺窝增生、迂曲隐窝、囊性腺体扩张及壁细胞/泌酸腺萎缩，H₂ pylori阳性，无肠化或高级别异型。依临床、生化、内镜、病理四项标准确诊MD。予左氧氟沙星+阿莫西林+埃索美拉唑14天根除，并白蛋白输注与容量补充。MRCP证两独立胆囊各发独立胆囊管，汇成短共同管入胆总管，属Boyden分类Y形/Harlaftis 1型。3月随访痛止，H₂ pylori清除，慢性浸润减轻，皱襞仍大但上皮高度早衰减；红细胞指标正常化，诊为血浆容量收缩所致相对性红细胞增多。
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   Discussions
   研究人员指出MD须与Zollinger–Ellison综合征（ZES，胃泌素驱动深层泌酸腺增生）、淋巴细胞性胃炎、原发胃淋巴瘤、青少年息肉病鉴别；H₂ pylori与CMV经TGF-α–EGFR信号促腺窝增生，但根除菌不一定令巨皱襞短期平复，架构回归需6至18月。胆囊重复中每囊独立发病，MRCP为非侵入金标准。红细胞增多与MD无机制性因果，更似蛋白丢失、摄水少、容量偏移致血液浓缩的时间关联。成人MD有胃癌风险，10年发生率约8.9%，需内镜监测。
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   Conclusions
   结论部分译文：本病例报告记录MD、先天性双胆囊与相对性红细胞增多前所未有共存的特殊临床呈现。虽单例不能确立实体间确定机制联系，该呈现凸显其并发带来的诊断复杂性与临床挑战；这种异常共存并非指示共同病理驱动，而是强调在非典型表现中开展系统鉴别诊断的极端重要性。

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