法布雷病冠状动脉狭窄的光学相干断层成像表现：一例病例报告

《European Heart Journal - Case Reports》：Coronary stenosis in Fabry disease with OCT imaging presentation: a case report

　　

摘要

背景

法布里病（FD）是一种罕见的 X 连锁溶酶体贮积症，也是冠状动脉狭窄的罕见原因。我们报告了一例 39 岁男性法布里病患者的冠状动脉狭窄病例，包括光学相干断层扫描（OCT）成像发现。

病例摘要

一名 39 岁男性因不稳定型心绞痛入院。此前已通过α-半乳糖苷酶 A 酶活性检测和基因分析诊断为法布里病。冠状动脉造影（CAG）显示左前降支近段（pLAD）存在 90% 狭窄。术前基于冠状动脉造影的血管分数（caFFR）为 0.57，基于冠状动脉造影的微循环阻力指数（caIMR）为 14.4。进行了药物涂层球囊（DCB）血管成形术，术后狭窄率达到 0%，caFFR 改善至 0.86，caIMR 降至 9.4。他没有传统动脉粥样硬化性心血管疾病（ASCVD）危险因素。尽管 CAG 显示 pLAD 90% 狭窄，但 OCT 成像未显示典型的动脉粥样硬化或纤维钙化斑块。然而，根据患者的临床特征、OCT 发现和既往文献，我们无法明确确定冠状动脉狭窄的具体病因（法布里病、冠状动脉粥样硬化或两者兼有）。在 2 年的随访期间，他一直无心绞痛发作。

讨论

尽管 OCT 由于其高分辨率以及检测与法布里病相符变化的能力，可能有助于区分法布里病相关的冠状动脉受累，但它无法可靠地确定纤维斑块形态和分层结构丧失是归因于法布里病相关的冠状动脉病理改变还是早发动脉粥样硬化，这代表了基本的成像局限性。

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