《Ear, Nose & Throat Journal》：Massive Stylohyoid Hyperostosis With Fusion to the Hyoid: An Extreme Variant of Eagle Syndrome
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Eagle综合征（Eagle syndrome）经典定义为茎突过长或茎突舌骨韧带钙化导致的症状性表现。虽然茎突过长是相对常见的影像学发现，但伴有舌骨直接受累的极端骨质增生极为罕见。研究人员报告一例69岁男性患者，表现为进行性单侧吞咽痛和颈痛，影像学发现左侧茎突
Eagle综合征（Eagle syndrome）经典定义为茎突过长或茎突舌骨韧带钙化导致的症状性表现。虽然茎突过长是相对常见的影像学发现，但伴有舌骨直接受累的极端骨质增生极为罕见。研究人员报告一例69岁男性患者，表现为进行性单侧吞咽痛和颈痛，影像学发现左侧茎突巨大骨质增生，头尾向长度约9 cm，与同侧舌骨体外侧部和舌骨大角相抵、侵蚀并形成纤维性连接。手术处理需采用经颈部咽旁间隙入路，识别并转位多条颅神经和主要血管，随后切除约7.5 cm的增生茎突并部分切除舌骨，最终症状缓解。该病例代表了Eagle综合征的一种特殊变异型，伴有舌骨受累，显著超过文献中的典型描述。认识此类非典型解剖对于手术计划和神经血管保护至关重要。
Eagle综合征（Eagle syndrome）是一种由茎突过长或茎突舌骨韧带（stylohyoid ligament）钙化引起的颈面部疼痛综合征，1937年首次被描述。影像学上，茎突过长在人群中检出率约为4%至7%，但其中仅约4%的患者出现症状。典型症状包括咽痛、异物感、吞咽困难、耳痛和颈痛，常因头部转动或吞咽动作而诱发。文献报道的大多数症状性茎突长度为3至4.5 cm，最大记录为8.5 cm。然而，茎突长度超过6至7 cm者极为少见，且大部分仅表现为轻度的轴向伸长，横径无明显增粗。此外，茎突直接累及舌骨，特别是形成纤维性或骨性融合的病例，在文献中鲜有报道。这种极端解剖变异对术前影像学评估和手术策略提出了挑战，若认识不足，可能导致术中神经血管损伤或手术失败。因此，本研究报告了一例罕见的9 cm单侧茎突骨质增生并纤维融合至舌骨的病例，旨在描述其临床特点、手术处理及随访结果，以加深对该极端变异型的认识。该论文发表在《Ear, Nose 》。
研究人员报告的患者为69岁男性，因左侧吞咽痛和颈痛持续5至7年而就诊。患者有冠心病、心肌梗死支架植入术后、充血性心力衰竭、高血压、慢性肾脏病、慢性阻塞性肺疾病和外周血管疾病等病史，用药包括心力衰竭指南指导治疗、双联抗血小板治疗和吸入剂。体格检查发现左颈部II区舌骨上方可触及质硬结构，颅神经检查正常。喉镜检查仅见轻度喉水肿，无明显黏膜病变。术前颈部增强CT显示双侧茎突过长，左侧显著不对称增生，头尾向长约9 cm，直径约12 mm，并与同侧舌骨体外侧部和舌骨大角形成假关节和纤维性融合。常规多平面CT充分显示了增生的茎突及其与舌骨的关系。基于影像学和症状负担，患者接受了左侧经颈部咽旁间隙入路手术。
**病例展示**：术中识别并保护了第VII、X、XI、XII对颅神经，发现舌下神经明显外侧移位，需要环形骨骼化才能保护。颈外动脉面动脉远段因阻碍安全暴露而被结扎。由于茎突体积巨大且与舌骨融合，无法常规骨折，使用骨切割钳将其分段截除，共切除约7.5 cm茎突，近端保留小段以保护面神经。随后切除舌骨外侧体和舌骨大角。术后病理显示骨和骨髓组织，具有三系造血和非副小梁淋巴聚集。术后4个月和8个月随访时，术前吞咽痛、吞咽困难和颈痛完全缓解，患者仅出现第一口综合征（first bite syndrome），表现为短暂疼痛，在随访期间逐渐接近完全消失。切口愈合良好，颅神经功能正常。
研究人员采用的关键技术方法包括：①影像学评估：采用对比增强CT及三维重建，结合常规多平面CT图像评估茎突的斜向走行、长度、直径及与舌骨的融合关系；②手术入路：选择经颈部咽旁间隙入路，而非经口入路，因为茎突巨大且深在，经口入路难以安全暴露；③神经血管保护：术中依次识别并保护多条颅神经，尤其对舌下神经进行环形骨骼化；对阻碍操作的颈外动脉进行选择性结扎；④截骨技术：采用骨切割钳对茎突进行分段截断，避免伤及周围结构和过度牵拉。该病例为单患者个案，无队列来源，所有数据均来自患者的影像、病理和临床随访记录。
**讨论**：本例茎突的长度和直径均显著超过文献中大多数病例的范围，且直接累及舌骨并形成纤维融合，属于极为罕见的形态。文中提到，茎突超过6至7 cm者通常只有线性延长，而本例在轴向和横向上均明显肥大，提示其病理机制可能不同于单纯的韧带钙化。可能的病因包括胚胎期软骨残余、局部创伤后反应性骨化以及年龄相关性退行性改变，但患者无明确外伤史，组织病理学也无特异表现，故确切病因尚未确定。此外，该病例中神经血管结构的严重移位，如舌下神经被推挤和颈外动脉阻碍操作，反映了解剖异常的复杂性，传统经口入路可能不足以安全处理，因而需要更广泛的经颈部暴露。充分的术前影像学评估和个体化手术规划对于此类患者至关重要。
**结论**：该病例代表Eagle综合征的一种极端且罕见的变异型，其显著特征为巨大单侧茎突骨质增生并纤维连接至舌骨，需要复杂的咽旁间隙探查。识别这种非典型解剖结构对于制定安全的手术方案至关重要，并进一步扩展了茎突舌骨复合体疾病谱系的认识。
