复发性C19MC变异型多层玫瑰花样胚胎肿瘤：立体定向放射外科治疗的疗效

《Child's Nervous System》：Recurrent C19MC-altered embryonal tumors with multilayered rosettes: outcomes of stereotactic radiosurgery

　　

摘要

目的

胚胎瘤伴多层菊形团（ETMR）是一种侵袭性4级脑肿瘤，主要影响3岁以下儿童。尽管接受了强化的多模式治疗，预后仍然不佳，且局部复发的挽救治疗方案尚未标准化。传统放射治疗在年幼儿童中常被推迟，以保护神经认知功能。本文旨在评估立体定向放射外科（SRS）作为复发ETMR灶性治疗的有效性。

方法

我们回顾性分析了三例经分子确诊的C19MC改变型ETMR的儿科患者，这些患者因局部复发接受了基于面罩的SRS治疗。我们对分子谱、既往治疗、SRS剂量学及纵向临床结果数据进行了分析。

结果

所有患者在出现局部复发前均接受了初次大体全切及辅助放化疗。病例1中，一名3岁女性因反复复发接受了多次SRS疗程，诊断后22个月仍保持稳定。病例2中，一名4岁女性在接受SRS后于原复发部位实现了局部控制，但10个月后出现弥漫性脊髓软脑膜播散，诊断后20.5个月死于该疾病。病例3中，一名3岁女性因结节性复发接受了SRS治疗，初次诊断后16年仍无疾病。在所有病例中，SRS耐受性良好，未出现急性神经毒性。

结论

SRS作为局部ETMR复发的挽救策略展现出前景。它可能延长生存期，并在部分病例中促进长期局部控制，同时最大限度地减少与大野再照射通常相关的神经认知负担。值得注意的是，在此高度多模式治疗背景下，SRS的疗效无法与并行的挽救治疗分离开来。需要进一步研究以确定SRS在ETMR多模式治疗方案中的角色。