《Cancers》：Clinical and Radiologic Features Correlated with Eye-Sparing Surgery vs. Orbital Exenteration for Lacrimal Gland Adenoid Cystic Carcinoma
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背景/目的：卵巢成人型颗粒细胞瘤（AGCTs）是罕见的性索间质恶性肿瘤，具有惰性临床病程及持续存在的远期复发风险。尽管对于部分高危患者会考虑辅助化疗，但由于比较性证据有限，最佳含铂方案仍不明确。本研究比较了术后辅助治疗背景下博来霉素–依托泊苷–顺铂/依托泊苷–
背景/目的：卵巢成人型颗粒细胞瘤（AGCTs）是罕见的性索间质恶性肿瘤，具有惰性临床病程及持续存在的远期复发风险。尽管对于部分高危患者会考虑辅助化疗，但由于比较性证据有限，最佳含铂方案仍不明确。本研究比较了术后辅助治疗背景下博来霉素–依托泊苷–顺铂/依托泊苷–顺铂（BEP/EP）与卡铂–紫杉醇（CP）方案的无病生存期（DFS）、治疗实施情况及毒性。方法：这项回顾性、多中心、非随机比较性队列研究纳入了2010年至2024年间在土耳其五家三级肿瘤中心接受原发手术并接受辅助含铂化疗的58例AGCTs患者。患者根据机构实践和医生判断接受BEP/EP或CP方案。主要终点为无病生存期（DFS），次要终点包括治疗实施情况及治疗相关毒性。结果：共纳入58例患者，其中26例接受BEP/EP，32例接受CP。接受CP治疗的患者年龄较大，而BEP/EP组更常行保留生育功能手术。中位随访75.5个月后观察到14例复发；若按照预设的DFS定义将无复发死亡事件也计入，则共发生19个DFS事件。BEP/EP组中位DFS为77.2个月，CP组为126.2个月。两组估算的5年DFS率分别为75.5%和83.5%，组间差异无统计学意义（log-rank p = 0.296）。在仅纳入年龄和治疗方案的探索性多因素Cox模型中，年龄增长与DFS事件风险升高相关（校正HR 1.046/年，95% CI 1.011–1.082；p = 0.010），而CP对比BEP/EP与DFS无显著相关性（校正HR 0.426，95% CI 0.167–1.083；p = 0.073）。CP组的治疗完成率数值上更高（84.4% vs. 69.2%；p = 0.17）。周围神经病变在CP组更常见（p = 0.007），而肾毒性仅出现于BEP/EP组（p = 0.014）。肺毒性仅在含博来霉素治疗中被观察到，且有一例患者在接受BEP后发生继发性急性髓系白血病。结论：BEP/EP与CP组之间未检测到DFS的统计学显著差异，但观察到不同的毒性谱。鉴于回顾性设计、样本量有限以及潜在的治疗选择偏倚和残余混杂，这些发现应被视为探索性结果，不应被解释为两种方案疗效等同的证据。
成人型颗粒细胞瘤（AGCTs）是卵巢罕见的性索间质恶性肿瘤，临床过程较为惰性，总体长期生存较好，但存在远期复发的持续风险。目前手术仍是主要治疗手段，而术后辅助化疗的作用，尤其是对早期患者，依旧不确定。由于AGCTs罕见，支持术后全身治疗的证据主要来自回顾性系列、混合性索间质肿瘤队列及专家共识，而非前瞻性随机试验。现有指南通常仅对具有高危特征（如IC2/IC3期、晚期、残留病灶或其他不良临床病理特征）的患者推荐辅助化疗，但已有数据并不一致，部分早期患者的研究未能显示辅助化疗的明确生存获益。治疗相关毒性因而成为术后决策中的关键因素。传统上，博来霉素–依托泊苷–顺铂（BEP），或在特定情况下采用依托泊苷–顺铂（EP），被广泛用于治疗AGCTs；近年来，卡铂–紫杉醇（CP）越来越多地被应用于年龄较大或存在顺铂/博来霉素相关毒性风险较高的患者。然而，这两种方案在辅助治疗中的比较数据极为有限。研究人员因此开展了这项多中心回顾性研究，比较BEP/EP与CP作为AGCTs辅助治疗策略在治疗完成情况、毒性特征、耐受性及复发结局方面的差异，该论文发表于《Cancers》期刊。
研究纳入了2010年1月至2024年12月间在土耳其五家三级肿瘤中心接受原发手术并至少接受一个周期辅助含铂化疗的58例AGCTs患者。其中26例接受基于顺铂-依托泊苷的方案（23例BEP，3例EP），32例接受CP。主要终点为无病生存期（DFS），定义为从原发手术到复发或任何原因死亡的时间；次要终点包括计划化疗完成情况、治疗延迟/中断、永久停药、剂量降低以及按CTCAE 5.0版分级的治疗相关毒性。统计方法包括卡方检验或Fisher精确检验、t检验或Mann–Whitney U检验、Kaplan–Meier法、log-rank检验以及单因素和多因素Cox比例风险回归分析。多因素模型因DFS事件数有限（n=19）而仅限制在年龄和治疗方案两个协变量。数据缺失采用可用病例分析，未进行多重填补。
基线特征方面，CP组患者年龄更大（中位51.5 vs. 42.0岁；p = 0.031），而保留生育功能手术在BEP/EP组更常见（38.5% vs. 15.6%；p = 0.048）。整体而言，39例（67.2%）为I期疾病；I期患者中，IC2亚型最常见（43.6%），其次为IA（33.3%）、IC3（12.8%）和IC1（2.6%）。I期患者共出现7例复发：BEP/EP组6例，CP组1例。在13例IA期患者中，6例（46.2%）肿瘤>10 cm，8/12例（66.7%）有可评估核分裂指数数据的患者显示核分裂指数>4个/mm2；9例（69.2%）至少存在一种上述特征。IC期患者的病理特征按亚型分布：IC1和IC2患者中未发现腹膜细胞学阳性，而所有5例IC3患者均存在阳性细胞学；IC2和IC3的复发率分别为17.6%和40.0%，IC1和IC-NOS组无复发。3例接受EP的患者年龄为61、68和73岁，其中两例存在可能影响博来霉素取舍的合并症（如ECOG 2伴冠心病和慢阻肺/哮喘、慢性肾病等），另一例未记录明确原因；这些患者的临床过程和毒性反应也各不相同。
DFS分析显示，中位随访75.5个月，共观察到14例复发（24.1%）；按预设DFS定义计入无复发死亡后，共19个DFS事件。BEP/EP组中位DFS为77.2个月，CP组为126.2个月；5年DFS率分别为75.5%和83.5%，组间差异无统计学意义（log-rank p = 0.296）。敏感性分析一：排除残留病灶>1 cm或状态未知的患者后，45例患者（BEP/EP 18例，CP 27例）的5年DFS率为79.6% vs. 80.5%（p = 0.941）。敏感性分析二：排除3例EP患者后，23例BEP与32例CP比较，5年DFS率为72.0% vs. 83.5%（p = 0.435）。单因素Cox回归中，年龄增长与更高的DFS事件风险相关（HR 1.038/年，95% CI 1.002–1.076；p = 0.039），其他临床病理变量（包括治疗方案）均无显著关联。在多因素探索性模型中，年龄仍独立相关（校正
